MedicalEdit

Bez interwencji przedłużających życie HLHS kończy się śmiercią, ale po interwencji niemowlę może przeżyć. Kardiochirurg może wykonać serię operacji lub pełny przeszczep serca. Podczas gdy interwencja chirurgiczna stała się standardem opieki w Stanach Zjednoczonych, inne krajowe systemy opieki zdrowotnej, zwłaszcza we Francji, podchodzą do diagnozy HLHS w bardziej konserwatywny sposób, kładąc nacisk na przerwanie ciąży lub współczującą opiekę po porodzie.

Przed operacją przewód musi być otwarty, aby umożliwić przepływ krwi przy użyciu leków zawierających prostaglandynę. Powietrze zawierające mniej tlenu niż normalnie jest używane dla niemowląt z zespołem niedorozwoju lewego serca. Te niskie poziomy tlenu zwiększają płucny opór naczyniowy (PVR), a tym samym poprawiają przepływ krwi do reszty ciała z powodu większej różnicy ciśnień między płucami a ciałem. Osiągnięcie poziomu tlenu poniżej atmosfery wymaga zastosowania wdychanego azotu. Tlenek azotu jest silnym środkiem rozszerzającym naczynia płucne, a zatem zmniejsza PVR i poprawia powrót żylny. Każdy czynnik zwiększający PVR utrudni przepływ prawostronny.

SurgicalEdit

Operacje chirurgiczne mające na celu pomoc w hipoplastycznej lewej części serca są złożone i wymagają indywidualnego dostosowania dla każdego pacjenta. Kardiolog musi oceniać wszystkie opcje medyczne i chirurgiczne indywidualnie dla każdego przypadku.

Obecnie niemowlęta przechodzą etapową operację rekonstrukcyjną (procedura Norwooda lub Sano w ciągu kilku dni od urodzenia, Glenn lub Hemi- Zabieg Fontana w wieku od 3 do 6 miesięcy, zabieg Fontana w wieku od 1 1/2 do 5 lat) lub przeszczep serca. Obecnie oczekuje się, że 70% osób z HLHS może osiągnąć dorosłość. Wiele badań wskazuje, że im większa ilość (liczba przeprowadzonych operacji) w szpitalu, tym niższy współczynnik śmiertelności (zgonów). Czynniki, które zwiększają ryzyko niemowlęcia, obejmują niższą masę urodzeniową, dodatkowe wady wrodzone, zespół genetyczny lub osoby z wysoce restrykcyjną przegrodą międzyprzedsionkową.) W przypadku pacjentów bez tych dodatkowych czynników ryzyka 5-letnie przeżycie zbliża się do 80%. Badania pokazują, że około 75% dzieci, które przeżyły operację, wykazuje opóźnienia rozwojowe w jednym lub kilku obszarach, takich jak zaburzenia motoryczne, poznawcze lub językowe, przy czym około jedna trzecia dzieci jednokomorowych bez zespołu genetycznego ma znaczne upośledzenia. Aktualne badania koncentrują się na powiązania między urazami neurorozwojowymi, procedurami chirurgicznymi i intensywnej opieki a podatnością genetyczną w celu modyfikacji interwencji, które pogarszają wyniki neurorozwojowe i psychospołeczne. Alternatywą dla tradycyjnego Norwooda jest procedura hybrydowa.

Niektórzy lekarze oferują pełną współczucia pomoc , zamiast operacji, które kończą się śmiercią dziecka, zwykle w ciągu 2 tygodni od urodzenia. Opieka oparta na współczuciu jest nadzorowana przez lekarza i może być wykonywana w szpitalu lub w domu. Jednak ze względu na ogromną poprawę interwencji chirurgicznej, w której wiele szpitali osiąga ponad 90% przeżycia, toczy się dyskusja, czy nadal należy oferować rodzinom opiekę opartą na współczuciu, czy też nie. Badanie przeprowadzone w 2003 roku wykazało, że wybrani lekarze, którzy są ekspertami w opiece nad dziećmi z HLHS, zostali równo podzieleni, gdy zapytano ich, co by zrobili, gdyby ich własne dzieci urodziły się z HLHS, przy czym 1/3 stwierdziła, że wybraliby operację 1. / 3 stwierdzając, że wybraliby leczenie paliatywne (współczujące) bez operacji, a 1/3 stwierdzając, że nie są pewni, jakiego wyboru by dokonali.

Trzystopniowa procedura jest procedurą paliatywną (a nie lekarstwem) ), ponieważ krążenie dziecka działa tylko w dwóch z czterech komór serca.

Procedura NorwoodaEdytuj

Pierwszym krokiem jest procedura Norwooda. W tej procedurze prawa komora służy do pompowania krwi do krążenia ogólnoustrojowego. Ponieważ prawa komora nie pompuje już bezpośrednio krwi do płuc, konieczne jest zastosowanie przecieku w celu przepuszczenia odtlenionej krwi przez płuca. Albo tętnicę podobojczykową można podłączyć do krążenia płucnego (przeciek Blalocka-Taussiga), albo przetokę wykonuje się bezpośrednio z prawej komory do krążenia płucnego (przeciek Sano). Wąską aortę powiększa się za pomocą plastra, aby poprawić dopływ krwi do organizmu.

W tym czasie dziecko może być delikatne medycznie i mieć problemy z karmieniem, ponieważ serce pracuje bardzo ciężko. W prawej komorze występuje znaczny stopień mieszania żylnego, co prowadzi do obniżenia nasycenia tlenem. Ponadto zarówno zastawki Blalock-Taussig, jak i Sano narażają płuca na ogólnoustrojowe ciśnienie tętnicze, co prowadzi do długotrwałego nadciśnienia płucnego i ostatecznie do niewydolności serca.

Procedura hybrydowaEdytuj

Hybryda zamiast Norwood można zastosować procedurę. Zabieg hybrydowy nie wymaga użycia bajpasu serce-płuco ani wykonania sternotomii.Zamiast sześciogodzinnej operacji, Hybrid zwykle zajmuje od jednej do dwóch godzin. W tej procedurze stent jest umieszczany w przewodzie tętniczym w celu utrzymania jego drożności, a opaski zakładane są na lewą i prawą gałąź tętnicy płucnej, aby ograniczyć ciśnienie i nadmierne krążenie w płucach. Wyniki z podejściem hybrydowym są porównywalne z wynikami uzyskanymi przy zastosowaniu metody Norwood.

Procedura GlennaEdit

Drugi etap – dwukierunkowa metoda Glenna lub Hemi-Fontan (patrz również procedura Kawashima) – zwalnia część problemy wprowadzone przez paliatywność w I etapie. Podczas tej operacji żyła główna górna jest podwiązana z serca i połączona z krążeniem płucnym. W tym momencie bocznik Blalock-Taussig lub Sano zostaje wyłączony. Płuca nie są już narażone na ogólnoustrojowe ciśnienie tętnicze, ale znacznie niższe ciśnienie żylne. Chociaż krew żylna z górnej połowy ciała nie miesza się już z natlenioną krwią w prawej komorze, nadal występuje mieszanie żylne z dolnej połowy ciała, co prowadzi do pewnego stopnia desaturacji tlenu.

Fontan procedureEdit

Ostatnia procedura, zabieg Fontana kończy naprawę niedorozwoju lewego serca. Chociaż istnieje kilka odmian, efektem funkcjonalnym jest przekierowanie krwi żylnej z dolnej części ciała (przez żyłę główną dolną) z prawego przedsionka do tętnicy płucnej. Powinno to wyeliminować jakiekolwiek mieszanie natlenionej i odtlenionej krwi w prawej komorze. Prawa komora wykonuje tradycyjną pracę lewej komory, dostarczając organizmowi natlenioną krew, podczas gdy bierne systemowe ciśnienie żylne wykonuje tradycyjną pracę prawej komory, przepuszczając odtlenioną krew do płuc.

Chirurgia płoduEdytuj

Interwencje wykonywane podczas rozwoju płodu są obecnie badane. U płodów z hipoplastyczną lewą komorą i nienaruszoną przegrodą międzyprzedsionkową podjęto próbę przezskórnej septostomii przedsionkowej.