Zespół May-Thurnera
Zespół May-Thurnera – zwany również zespołem ucisku biodrowo-żylnego, zespołem Cocketta lub zespołem ucisku żyły biodrowej – występuje wtórnie po ucisku na lewą żyłę biodrową o nadrzędna prawa tętnica biodrowa. Virchow był pierwszym autorem, któremu przypisano opis kompresji żyły biodrowej. Dopiero w 1957 roku May i Thurner zwrócili uwagę na wariant anatomiczny, który był odpowiedzialny za obserwacje Virchowa. Okazało się, że prawa tętnica biodrowa uciskała lewą żyłę biodrową w stosunku do piątego kręgu lędźwiowego u 22–32% z 430 zwłok.1 Terminy te można stosować zamiennie, ale wszystkie opisują zjawisko ucisku żyły lewostronnej przez prawe biodro. tętnicy powodującej zakrzepicę żył głębokich lewej biodrowo-udowej (DVT).
Etiologia i zapadalność
Częstość występowania zespołu May-Thurnera jest nieznana i waha się od 18–49% wśród pacjentów z lewostronną ZŻG kończyn dolnych .2 Każdego roku w Stanach Zjednoczonych z powodu DVT występuje blisko 600 000 hospitalizacji. ZŻG występuje częściej w lewej kończynie dolnej niż w prawej, a zespół May-Thurnera jest uważany za czynnik ryzyka dla pacjentów z lewostronną ZŻG biodrowo-biodrową. May i Thurner postulowali, że chroniczne pulsacje nadrzędnej prawej tętnicy biodrowej doprowadziły do powstania „ostrogi” w ścianie żyły, która skutkowałaby częściową niedrożnością żył (ryc. 1). Przewlekły uraz wewnętrznej strony żyły ściana żyły z powodu pulsacji sąsiednich tętnic prowadzi do gromadzenia się elastyny i kolagenu, przyczyniając się do powstawania ostrogi.3 Oprócz przewlekłych pulsacji tętniczych, mechaniczny ucisk żyły biodrowej przez grubościenną nadrzędną tętnicę biodrową prowadzi do rozległych miejscowych proliferacja, upośledzony powrót żylny i zakrzepica żylna.4 Oprócz mechanicznych zmian w ścianie naczynia u większości pacjentów stwierdza się stany nadkrzepliwości. Kolbel i wsp.5 stwierdzili, że u 67% pacjentów poddanych badaniu przesiewowemu przed leczeniu przewlekłej okluzji żyły biodrowej. Ucisk lewej żyły biodrowej jest najczęstszym wariantem obserwowanym w zespole May-Thurnera, jednak kilka innych odmian mrówki zostały opisane w literaturze. Ucisk lewej żyły biodrowej wspólnej przez lewą tętnicę biodrową wewnętrzną, 6 ucisk prawej żyły biodrowej wspólnej przez prawą tętnicę biodrową wewnętrzną, 7 ucisk żyły głównej dolnej dolnej przez tętnicę biodrową wspólną wspólną8 i prawostronny zespół May-Thurnera u pacjenta z lewostronną żyłą główną dolną9 zostały opisane.
Prezentacja
Pacjenci z zespołem May-Thurnera zwykle zgłaszają jednostronny (lewy) obrzęk i ból kończyn dolnych. Skłonność do tego zaburzenia jest widoczna u młodych kobiet w drugiej lub czwartej dekadzie życia, po długotrwałym unieruchomieniu lub ciąży. Ze względu na przewlekły charakter procesu chorobowego u pacjentów mogą występować również stygmaty związane z zespołem pozakrzepowym, takie jak zmiany pigmentacyjne, żylaki, przewlekły ból nóg, zapalenie żył i nawracające owrzodzenia skóry.4 Opisano kliniczne etapy ucisku żyły biodrowej. Kim i wsp., 10 i obejmują: stopień I, bezobjawowy ucisk żyły biodrowej; Etap II, rozwój ostrogi żylnej; III stopień, rozwój ZŻG żyły biodrowej lewej.
Rozpoznanie
Rozpoznanie zespołu May-Thurnera opiera się na obrazie klinicznym obrzęku i bólu lewej kończyny dolnej w połączeniu z radiologicznymi objawami ucisku. Mając to na uwadze, rozpoznanie zespołu May-Thurnera nie zawsze jest proste. USG dopplerowskie wykryje, czy w naczyniach biodrowych występuje DVT, ale nie jest w stanie uwidocznić ucisku żyły biodrowej i ostrogi. Inne metody diagnostyczne obejmują tomografię helikalną jamy brzusznej(CT), flebografię CT, flebografię rezonansu magnetycznego (MRV), ultrasonografię dożylną (IVUS) i konwencjonalną flebografię. Kibbe i wsp .11 zastosowali helikalną tomografię komputerową brzucha w celu określenia częstości występowania ucisku na żyłę biodrową lewą wspólną w populacji bezobjawowej (ryc. 2). Okazało się, że dwie trzecie wszystkich badanych pacjentów miało co najmniej 25% kompresję lewej żyły biodrowej. Autorzy doszli do wniosku, że ucisk lewej żyły biodrowej może być normalnym objawem anatomicznym, a tomografia komputerowa jamy brzusznej jest dokładna w określaniu, czy występuje kompresja lewej żyły biodrowej. Istnieją jednak ograniczenia w stosowaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej w określaniu, czy występuje ucisk żyły biodrowej. TK uzyskano w fazie tętniczej bolusa dożylnego, co ogranicza rodzaj rekonstrukcji naczynia i możliwej do wykonania analizy. Flebografia CT może być stosowana jako skuteczna metoda wspomagająca w przypadku rozpoznanej DVT.Chung i wsp .12 stwierdzili, że flebografia TK była tak samo specyficzna i bardzo czuła w diagnostyce DVT w porównaniu zUSG i dokładnie nakreślona anatomia żył oraz rozległość obecnego skrzepliny. Ograniczeniem flebografii TK jest brak możliwości kontrolowania objętości pacjenta, co może prowadzić do nadmiernego nacisku na stopień ucisku żyły biodrowej lewej u odwodnionego pacjenta. Tradycyjnym „złotym standardem” w diagnostyce zespołu May-Thurnera jest konwencjonalna flebografia, która może być diagnostyczna i terapeutyczna w przypadku stosowania terapii wewnątrznaczyniowej (ryc. 3.) Coraz częściej do rozpoznawania zakrzepicy żył głębokich i ucisku biodrowego coraz częściej stosuje się nieinwazyjne metody obrazowania. Wyżej wymienione metody obrazowania mogą pomóc w planowaniu zakrzepicy kierowanej przez cewnik bez początkowej potrzeby wykonywania konwencjonalnej flebografii. Te nieinwazyjne metody obrazowania są proste, wydajne i opłacalne w diagnozowaniu DVT związanej z kompresją biodra.3
Metody leczenia
Pacjenci z zespołem May-Thurnera często nie mają objawów i dlatego pozostaje nierozpoznany do czasu wystąpienia objawów. Leczenie objawowego zespołu May-Thurnera ewoluowało na przestrzeni lat od tradycyjnej otwartej naprawy do mniej inwazyjnej naprawy wewnątrznaczyniowej. Leczenie ma na celu oczyszczenie obecnego skrzepliny zapobiegać zespołowi pozakrzepowemu i korygować ucisk na lewą żyłę biodrową. Nieleczony, u znacznej większości dorosłych z zespołem May-Thurnera i zakrzepicą rozwija się wyniszczający zespół pozakrzepowy.13 W przeszłości stosowano kilka zabiegów chirurgicznych w celu złagodzenia objawów i skorygowania leżącego u podłoża ucisku, takich jak pomostowanie żylne z żyłą autologiczną, utworzenie zawiesia tkankowego w celu unieść nadrzędną prawą tętnicę biodrową, retropozycjonować tętnicę biodrową i wyciąć ostrogę wewnątrz światła z plastyczną plastyką żylną. Tradycyjna naprawa otwarta przyniosła różne wyniki, a wraz z pojawieniem się technologii i techniki wewnątrznaczyniowej, terapia podtrzymująca obejmuje obecnie połączenie metod chirurgicznych i wewnątrznaczyniowych. Pierwsze znane doniesienie o leczeniu zespołu May-Thurnera wyłącznie metodami wewnątrznaczyniowymi pochodzi od Bergera14 i wsp. w 1995 roku, który z powodzeniem umieścił stent żylny w celu złagodzenia ucisku na biodro. W kilku kolejnych badaniach wykazano skuteczność w leczeniu ucisku żyły biodrowej z trombektomią i stentowaniem wewnątrznaczyniowym.15,16 Początkowe leczenie pacjentów z udokumentowaną zakrzepicą biodrowo-udową w przypadku ucisku żyły biodrowej polega na zmniejszeniu obciążenia zakrzepem poprzez zastosowanie trombektomii. Tradycyjnie stosowano wyłącznie chirurgiczną trombektomię. Jeśli jednak stent nie został później założony, reokkluzja
wystąpiła u około 70% leczonych pacjentów.17 Tromboliza kierowana cewnikiem urokinazą lub t-PA jest bardzo skuteczna w zmniejszaniu obciążenia zakrzepem poprzez rozpuszczenie obecnego skrzepliny (ryc.4). Miejscowe leczenie trombolityczne jest powszechnie stosowane w celu zmniejszenia ryzyka poważnego krwawienia, które można zaobserwować podczas ogólnoustrojowego leczenia trombolitycznego. Alternatywnie zastosowano trombolizę mechaniczną w celu skrócenia czasu infuzji litycznej i zmniejszenia liczby powikłań. Po trombektomii stosuje się angioplastykę z umieszczeniem stentu w celu korekcji niedrożności żylnej. Implantacja stentu w porównaniu z samą angioplastyką jest bardziej skuteczna w łagodzeniu niedrożności żylnej.18 Rekanalizacja zajętego odcinka polega na przepuszczeniu drutu przez zamknięcie i ogólnie w predylatacji naczynia. Stenty samorozprężalne są stosowane w systemie żylnym, ponieważ mogą one pokonywać duże odległości, są łatwe do ponownego założenia osłony i mają odpowiednią trwałość. W razie potrzeby można zastosować stenty rozszerzalne balonikiem (niewystarczająca odpowiedź na stent predylatacyjny / samorozprężalny). Wydłużenie stentu do żyły głównej dolnej (IVC) może być wykonane bez zwiększania ryzyka niedrożności żyły biodrowej po przeciwnej stronie.19 Jednak niektóre badania wykazały, że rozszerzenie stentu biodrowego poniżej więzadła pachwinowego w żyle udowej wspólnej w celu zapewnienia napływu żylnego mogłoby zwiększają ryzyko restenozy w stencie.20,21 Wyniki te są jednak kontrowersyjne i jak dotąd nie ma zgody co do ryzyka wszczepienia stentu żylnego poniżej więzadła pachwinowego. Wskaźniki długoterminowej 5-letniej drożności u pacjentów poddawanych implantacji stentu wahają się od 74–80% .5,21 Na stan drożności może wpływać stopień zamknięcia żyły biodrowej. Pacjenci z przewlekłą całkowitą okluzją (jak u pacjentów z May-Thurner) mają niższy wskaźnik drożności w porównaniu z osobami z tylko zwężeniem zwężenia.20 Doprowadziło to do wzrostu liczby połączonych metod chirurgicznych i wewnątrznaczyniowych u pacjentów z późną całkowitą niedrożnością żył. Lata dziewięćdziesiąte i początek 2000 roku. Interwencja chirurgiczna obejmowała zazwyczaj powszechną jamy kości udowej, całkowite usunięcie skrzepliny z umieszczeniem stentu. Wyniki przedstawione przez Kolbela i wsp. 5 oraz Wahlgrena i wsp. 22 pokazały, że obecnie podobne wyniki można osiągnąć stosując samo stentowanie wewnątrznaczyniowe.W przypadku stentu wewnątrznaczyniowego występuje kilka powikłań, w tym migracja stentu, złamanie stentu, krwotok do przestrzeni zaotrzewnowej i wczesna zakrzepica w stencie. Pacjenci są rutynowo poddawani leczeniu przeciwzakrzepowemu po trombektomii i założeniu stentu dożylnego przez okres do 6 miesięcy, aby zminimalizować restenozę w stencie. Istnieje kilka czynników związanych z restenozą w stencie, pomimo stosowania antykoagulacji, do których należą niedawne urazy, choroba zakrzepowa, trombofilia i stentowanie poniżej więzadła pachwinowego.23
Wniosek
Zespół May-Thurnera nadal stanowi wyzwanie dla medycyny praktykujących do dziś. Może mieć wyniszczające następstwa wynikające z zespołu pozakrzepowego. Coraz częściej helikalna tomografia komputerowa staje się standardem w diagnostyce zakrzepicy żył biodrowo-udowych. Leczenie zespołu May-Thurnera ewoluowało w ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci na rzecz leczenia wewnątrznaczyniowego jako leczenia podstawowego. Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i agresywnemu leczeniu zespół May-Thurnera może być dobrze kontrolowaną chorobą.
1. May R, Thurner J. Przyczyna wystąpienia zakrzepicy żył miednicy głównie w kierunku zatokowym. Angiology 1957; 8: 419–427,2. Kasirajan K, Grey B, Ouriel K. Percutaneous angiojet thrombectomy w leczeniu rozległej zakrzepicy żył głębokich. J Vasc Interv Radiol 2001; 12: 179–185.3. Oguzkurt L, Ozkan U, Tercan F, Koc Z. Ultrasonograficzna diagnostyka zespołu ucisku żyły biodrowej (May-Thurner). Diag Interv Radiol 2007; 13: 152–155.4. Baron HC, Sharms J, Wayne M. Zespół kompresji żyły biodrowej: nowa metoda leczenia. Am Surg 2000; 66: 653–655,5. Kolbel T i in. Przewlekłe zamknięcie żyły biodrowej: średniookresowe wyniki rekanalizacji wewnątrznaczyniowej. J Endovasc Ther 2009; 16: 483–491.6. Dheer S, Joseph AE, Drooz A. Krwiak zaotrzewnowy spowodowany pęknięciem żylaka miednicy u pacjentki z zespołem ucisku żyły biodrowej. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 387–390.7. Molloy S, Jacob S, Buckenham T i wsp. Ucisk tętniczy prawej żyły biodrowej wspólnej: Niezwykły wariant anatomiczny. Cardiovasc Surg 2002; 10: 291–292,8. Fretz V, Binkert A. Ucisk dolnej żyły głównej prawej tętnicy biodrowej: Rzadki wariant zespołu May-Thurnera. Cardiovasc Intervent Radiol 2010; 33: 1060–1063.9. Burke RM, Rayan SS, Kasirajan K i wsp. Niezwykły przypadek prawostronnego zespołu May-Thurnera i przegląd jego postępowania. Vascular 2006; 14: 47–50.10. Kim D, Orron DE, Porter DH. Anatomia, technika i interpretacja wenograficzna. W: Kim D, Orron DE (red.) Peripheral Vascular Imaging and Intervention. St Louis (Missouri); Rocznik Mosby; 1992, str. 269–349,11. Kibbe MR, Ujiki M, Goodwin A i wsp. Ucisk żyły biodrowej w bezobjawowej populacji pacjentów. J Vasc Surg 2004; 937–943.12. Chung JW, Yoon CJ, Jung SI i wsp. Ostra zakrzepica żył głębokich biodrowo-udowych: ocena podstawowych nieprawidłowości anatomicznych za pomocą spiralnej flebografii CT. J Vasc Interv Radiol 2004; 15: 249–256.13. Raffini L, Raybagkar D, Cahill AM i wsp. Zespół May-Thurnera (ucisk żyły biodrowej) i zakrzepica u młodzieży. Pediatr Blood Cancer 2006; 47: 834–838.14. Berger A, Jaffe JW, York TN. Zespół kompresji biodrowej leczony za pomocą stentu. J Vasc Surg 1995; 21: 510–514.15. O’Sullivan GJ, Semba CP, Bittner CA, et al. Endowaskularne postępowanie w przypadku zespołu ucisku żył biodrowych (May-Thurner). J Vasc Intervent Radiol 2000; 11: 823–836.16. Schwarzbach MH, Schumacher H, Böckler D i wsp. Chirurgiczna trombektomia, a następnie śródoperacyjna rekonstrukcja wewnątrznaczyniowa w objawowej zakrzepicy żył biodrowo-udowych. Eur J Vasc Endovasc Surg 2005; 29: 58–66.17. Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N i wsp. Zakrzepica żył biodrowych lewej spowodowana ostrogą żylną: Leczenie z trombektomią i implantacją stentu. J Vasc Surg 1998; 28: 492–497,18. Whittemore AD, Donaldson MC, Polak JF, Mannick JA. Ograniczenia angioplastyki balonowej w przypadku zwężenia przeszczepu żyły. J Vasc Surg 1991; 14: 340–345,19. Neglen P., Hollis KC, Olivier J, Raju S. J Vasc Surg 2007; 46: 979–990.20. Neglen P, Tackett TP, Raju S. Venous stenting poprzez więzadło pachwinowe. J Vasc Surg 2008; 48: 1255–1261,21. Kaptur DB, Alexander JQ. Wewnątrznaczyniowe leczenie zarostowej choroby żylnej biodrowo-udowej. Surg Clin North Am 2004; 84: 1381–1396,22. Wahlgren CM, Wahlberg E, Olofsson P. Endovascular treatment in postthrombotic syndrome. Vasc i Endovasc Surg 2010; 44: 356–360.23. Knipp i in. Czynniki związane z wynikiem leczenia interwencyjnego objawowego zespołu ucisku żyły biodrowej. J Vasc Surg 2007; 46: 743–748.
Omar Al-Nouri, DO, MS * i Ross Milner, MD§ Z * Departamentu Chirurgii i § Oddziału Chirurgii Naczyniowej i Wewnątrznaczyniowej, Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois. Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów w związku z zawartością niniejszej publikacji.Adres do korespondencji: Al-Nouri, DO, MS, Loyola University Medical Center, 2160 S. First Avenue, Maywood, IL 60153.