Resumo

Tumores primários do apêndice são malignidades raras; alguns casos foram descritos para invadir outros órgãos, e isso representa uma condição clínica muito rara. Relatamos um caso de adenocarcinoma apendicular invadindo o cólon sigmóide e uma revisão de casos semelhantes. Mulher de 69 anos com queixas de hematoquezia deu entrada no hospital. A colonoscopia revelou um tumor no cólon sigmóide, que era um adenocarcinoma tubular bem diferenciado. Uma tomografia computadorizada mostrou uma massa apendicular que envolvia o cólon sigmóide, sugerindo um câncer apendicular invadindo o cólon sigmóide. Foi realizada ressecção leocecal com linfadenectomia estendida e ressecção em bloco do cólon sigmóide. O tumor apendicular envolveu o cólon sigmóide e o íleo terminal. A parte ileocecal que incluía o tumor e o cólon sigmóide envolvido foi ressecada no total. Os achados macroscópicos mostraram que o tumor do apêndice formava uma fístula com o cólon sigmóide. O exame anatomopatológico revelou que o tumor era um adenocarcinoma tubular bem diferenciado que invadiu o cólon sigmóide. O estágio patológico final foi T4bN0M0, estágio IIC. O paciente recebeu alta hospitalar sem intercorrências. Ela estava viva sem recidiva após um acompanhamento de 20 meses. Embora um tumor apendicular invadindo a região retossigmóide seja raro, um diagnóstico pré-operatório pode ser obtido que facilita o planejamento de um procedimento cirúrgico adequado: ressecção em bloco da parte ileocecal e da parte retossigmóide.

1. Introdução

Os tumores apendiculares primários são neoplasias malignas raras com uma incidência ajustada por idade de 4 por 1.000.000 de pessoas por ano, e esses tumores respondem por 0,4 a 1 por cento de todas as neoplasias gastrointestinais. Alguns casos de câncer de apêndice foram descritos como invasão ou fístula com outros órgãos, o que representa uma condição clínica muito rara. Nós relatamos um caso de adenocarcinoma apendicular invadindo o cólon sigmóide apresentando hematoquezia e uma revisão da literatura sobre casos semelhantes.

2. Apresentação do caso

Uma mulher de 69 anos com queixa principal de hematoquezia e anorexia que estava presente há um mês foi admitida no hospital. O exame físico e os resultados dos exames de sangue não revelaram nada digno de nota, exceto por um antígeno carcinoembrionário elevado de 24,7 ng / mL. A colonoscopia revelou que um tumor do tipo 1, ou seja, um tumor do tipo polipóide, estava localizado no cólon sigmóide, e uma lesão elevada com vermelhidão estava localizada no orifício apendicular (Figura 1). O tumor foi biopsiado e diagnosticado com adenocarcinoma tubular bem diferenciado, que era suspeito de câncer de cólon sigmóide primário. A lesão elevada no orifício apendicular apresentava vermelhidão em sua superfície superior, mas a biópsia não foi realizada por não haver suspeita de malignidade devido à mucosa aparentemente normal. A tomografia computadorizada (TC) mostrou, no entanto, uma massa apendicular que envolvia o cólon sigmóide (Figura 2) e estava localizada adjacente ao ureter direito, sugerindo um câncer de apêndice invadindo o cólon sigmóide. O diagnóstico pré-operatório foi câncer de apêndice com estágio clínico de T4bN0M0, estágio IIC, de acordo com a classificação TNM, da 8ª edição da Union for International Cancer Control (UICC).

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Figura 1

Achados colonoscópicos. (a) Um tumor do tipo polipóide foi visto no cólon sigmóide, que inicialmente foi considerado um câncer de cólon sigmóide. (b) Uma lesão elevada com vermelhidão foi observada no orifício apendicular, onde as biópsias não foram realizadas.

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Figura 2

Achados de TC. (a) Uma massa apendicular foi vista na parte distal do apêndice. A massa apendicular e o apêndice são indicados por uma seta e uma ponta de seta, respectivamente. (b) A massa apendicular envolveu o cólon sigmóide. A massa e a região retossigmóide normal são indicadas por uma seta e uma ponta de seta, respectivamente.

A ressecção ileocecal com linfadenectomia estendida e a ressecção em bloco do cólon sigmóide foi realizada através de um incisão na linha média abdominal inferior após a inserção de um stent ureteral. O tumor apendicular envolveu o cólon sigmóide e o íleo terminal. A parte ileocecal foi mobilizada do retroperitônio, mantendo o ureter direito intacto. O íleo foi seccionado proximal à parte envolvida com um grampeador linear.Os vasos ileocólicos foram ligados em suas origens e foi realizada a dissecção estendida do linfonodo D3. O cólon ascendente e depois o cólon sigmóide proximal à parte invadida foram seccionados com um grampeador linear. A parte ileocecal que incluía o tumor e o cólon sigmóide envolvido foi ressecada totalmente após a secção do reto. Os linfonodos pericólicos foram dissecados na área ressecada do mesocólon sigmóide. O cólon sigmóide e o reto foram anastomosados lateralmente com um grampeador circular, e o íleo e o cólon ascendente foram anastomosados de maneira funcional ponta a ponta. A incisão foi fechada após a colocação de drenos de silicone Blake ™ na bolsa de Douglas e no abdômen lateral direito.

Achados macroscópicos mostraram que o tumor mediu e invadiu e fez uma fístula com o cólon sigmóide (Figura 3 ) O exame anatomopatológico revelou que o tumor era um adenocarcinoma tubular bem diferenciado de acordo com a classificação japonesa e invadiu o cólon sigmóide (Figura 4). O tumor invadiu a ampla área da mucosa apendicular e a maior parte do tumor existia no apêndice, enquanto apenas uma pequena parte do tumor foi exposta na mucosa do cólon sigmóide. Além disso, o tumor pareceu invadir do lado peritoneal em direção ao lúmen do cólon sigmóide. Esses achados mostraram que o tumor se originou do apêndice e não do cólon sigmóide. Todos os 41 linfonodos ressecados, incluindo o linfonodo nº 201, 202 e 203, estavam isentos de metástase. Os linfonodos pericólicos no mesocólon sigmóide (nº 241) não foram explorados para exame patológico. O estágio patológico final foi T4bN0M0, estágio IIC, de acordo com a classificação TNM, UICC 8ª edição.

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Figura 3

Macroscópico vistas do espécime ressecado. (a) Um tumor de tamanho foi visto na parte distal do lúmen apendicular e estendido para o lúmen do cólon sigmóide com fistulação. A raiz do apêndice é indicada por um asterisco. (b) Uma visão mais próxima.

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Figura 4

Achados microscópicos da amostra ressecada. (a) A amostra foi cortada ao longo de uma linha pontilhada vermelha que incluía o tumor apendicular e o cólon sigmóide invadido. (b) Uma seção transversal da amostra de corte. A área cercada por uma caixa vermelha foi examinada microscopicamente. (c) Uma visão microscópica. O tumor (indicado por um asterisco) entrou em contato com o lado interno do cólon sigmóide. A muscular própria e a mucosa do cólon sigmóide são indicadas por uma ponta de seta e uma seta, respectivamente. (d) Uma vista de ampliação maior mostrando que o tumor era um adenocarcinoma tubular bem diferenciado.

O paciente recebeu alta do hospital sem intercorrências. A quimioterapia adjuvante não foi realizada, e ela estava viva sem recidiva do câncer após um acompanhamento de 20 meses.

3. Discussão

Tivemos um caso raro de adenocarcinoma de apêndice primário que invadiu e fez uma fístula com o cólon sigmóide e foi tratado cirurgicamente com sucesso. Dezesseis casos de tumores apendiceais invadindo o cólon sigmóide ou reto foram revisados da literatura. Desses casos, 7 relatórios escritos em inglês foram identificados por uma pesquisa no PubMed usando palavras-chave como “câncer do apêndice”, “carcinoma do apêndice”, “adenocarcinoma do apêndice”, “cólon sigmóide”, “reto”, “invasão”, “invasão, “Ou” fístula “, bem como usando uma pesquisa manual de referências das publicações, e 9 relatórios escritos em japonês foram identificados pela pesquisa Ichushi-Web usando palavras-chave como” câncer de apêndice “,” cólon sigmóide “ou” reto “( Tabela 1). Formou-se fístula entre o apêndice e o colorreto em 12 casos, incluindo o nosso caso, e não houve descrição das fístulas nos outros cinco casos. O tipo histológico foi descrito de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS) Classificação dos Tumores: O termo “cistadenoma” foi substituído pelo termo “neoplasia mucinosa apendicular de baixo grau.”Além disso, o termo” cistadenocarcinoma “foi substituído por” neoplasia mucinosa apendicular (AMN) “, em relação a um tumor com invasão de impulso, ou” adenocarcinoma mucinoso (MA), “em relação a um tumor com invasão infiltrativa; o tipo de invasão não foi mencionado em vários relatórios e, nesses casos, o tipo foi descrito como “AMN ou MA”. O termo “adenocarcinoma bem diferenciado” ou “adenocarcinoma tubular bem diferenciado” descrito na classificação japonesa foi substituído pelo termo “adenocarcinoma não especificado de outra forma”.

Dos 17 casos listados na Tabela 1, 10 casos tiveram hematoquezia e um caso teve um teste de sangue oculto nas fezes positivo. Por outro lado, a apresentação mais comum nos tumores apendiculares primários era a dor no quadrante inferior direito, frequentemente diagnosticada como apendicite aguda. Nitecki et al. relataram 94 adenocarcinoma não carcinoide do apêndice; sua apresentação incluiu dor aguda no quadrante inferior direito em 47 pacientes, uma massa palpável em 13, ascite em 10, queixas gastrointestinais ou geniturinárias inespecíficas em cinco e os outros 19 pacientes foram acidentalmente diagnosticados no momento da cirurgia devido a uma condição médica não relacionada. Além disso, Ito et al. relataram 36 pacientes com adenocarcinoma de apêndice; 25 pacientes apresentaram dor no quadrante inferior direito, sete apresentaram massa palpável, quatro apresentaram náuseas e vômitos, três apresentaram desconforto pélvico, um apresentou perda de peso e um foi diagnosticado incidentalmente em outra cirurgia. Esta série de casos não relatou nenhum paciente com hematoquezia. Portanto, a hematoquezia parece ser uma manifestação peculiar de tumores apendiculares ao invadir ou fazer uma fístula com o cólon sigmóide ou reto.

Um diagnóstico pré-operatório de tumores apendiculares é difícil de fazer. Isso provavelmente ocorre porque o tumor apendicular representa uma condição rara e costuma ser confundido com apendicite aguda, e esses tumores raramente são detectados pela colonoscopia. Porém, quando um tumor apendicular invadiu e fez fístula com o colorreto, a colonoscopia detectou um pólipo, uma lesão elevada ou uma massa na parte envolvida (Tabela 1). Esses achados colonoscópicos, com ou sem diagnóstico histológico de malignidade, levaram a um diagnóstico pré-operatório de câncer apendicular ou colorretal quando combinado com uma tomografia computadorizada. As tomografias foram realizadas em 13 casos; uma massa apendicular ou dilatação, uma massa ileocecal ou uma massa pélvica foi observada em 12 casos.Sete casos foram diagnosticados no pré-operatório como câncer de apêndice a partir dos achados de massa apendicular ou dilatação em 6 casos, enquanto 4 casos não foram diagnosticados no pré-operatório como câncer de apêndice, possivelmente devido à falha em localizar o local exato de uma massa pélvica. Portanto, os achados de uma massa ou dilatação no apêndice foram úteis para o diagnóstico pré-operatório de tumor apendicular. Portanto, embora os tumores apendiculares invadindo o cólon sigmóide ou reto representem uma condição clínica rara, os achados da colonoscopia e tomografias computadorizadas podem levar a um diagnóstico adequado antes do tratamento com esta condição incomum em mente.

Em relação à cirurgia procedimento, a ressecção em bloco da parte ileocecal e da parte retossigmóide é necessária para o tratamento curativo. A extensão da ressecção do tumor apendicular difere entre os tipos histológicos. No caso de neoplasia mucinosa apendicular de baixo grau (LAMN), que é classificado como tumor de comportamento limítrofe na Classificação de Tumores da OMS e anteriormente era classificado como cistadenocarcinoma mucinoso ou cistadenoma mucinoso, a apendicectomia simples é considerada suficiente para LAMNs confinados ao apêndice, e uma margem positiva na base do apêndice pode exigir ressecção cecal adicional. Em contraste, os adenocarcinomas do apêndice, como o adenocarcinoma mucinoso e o adenocarcinoma não especificado de outra forma, justificam o tratamento por hemicolectomia direita com dissecção de linfonodos. Embora a linfadenectomia sistemática na região retossigmóide invadida não tenha sido documentada nem realizada em todos os 17 casos da Tabela 1, a necessidade de dissecção extensa dos linfonodos na região invadida não é clara. No presente caso, a falta de edema linfonodal na região ileocólica no pré-operatório nos levou a conjeturar que a possibilidade de disseminação linfática na região sigmóide era mínima. Já no caso relatado por Kumon et al., Entretanto, o tumor apresentava metástase em linfonodo pericólico do reto invadido (nº 251). A linfadenectomia sistemática pode ser necessária em tais casos se a metástase ocorreu através do sistema linfático na região invadida, conforme discutido por Toyozumi et al. . Além disso, no caso relatado por Tokai et al., O tumor recidivou no linfonodo paraaorta 18 meses após a cirurgia; os autores presumiram que a extensa linfadenectomia na região invadida pode ter prevenido a recorrência da doença. A avaliação dos linfonodos da região invadida e o maior tempo de seguimento dos pacientes são necessários para a investigação desse problema. A sigmoidectomia laparoscópica assistida e a hemicolectomia direita em bloco foram relatadas por Stojanovic et al. , e a ressecção laparoscópica ileocecal para câncer de apêndice com fístula ileal também foi relatada por Mukohyama et al. , sugerindo que procedimentos laparoscópicos podem ser opções de tratamento para tumores apendiculares que invadem outros órgãos. Em todo caso, acreditamos que um diagnóstico adequado nos permite planejar com antecedência um procedimento cirúrgico adequado.

Dos 17 casos listados, a disseminação peritoneal foi observada em três casos, dois dos quais com mau prognóstico. Por outro lado, nem metástases linfáticas nem peritoneais foram observadas em nove casos. Isso pode ser explicado pelo comportamento limítrofe dos LAMNs ou pela prevenção do derramamento intraperitoneal livre de células neoplásicas por meio da formação de uma fístula para outro órgão. Além disso, os sintomas associados à descarga de sangue causada pela fístula podem levar a uma investigação mais aprofundada e detecção precoce de tumores ressecáveis.

Este relato de caso e revisão da literatura são limitados porque os casos pesquisados são apenas de relatos de casos e séries curtas de casos em algumas décadas e outros casos possivelmente contidos em uma série de casos maior ou em literatura mais antiga podem ter sido perdidos. No entanto, o caso de um tumor apendicular invadindo a região retossigmóide parece ser extremamente raro, como sugerido pelo relatório onde a ressecção combinada do cólon sigmóide e reto não foi realizada em todos os 42 casos de carcinoma apendicular com ressecção multivisceral devido ao crescimento tumoral localmente avançado.

4. Conclusão

Embora um tumor apendicular invadindo o cólon sigmóide adjacente ou reto seja uma condição clínica rara, um diagnóstico pré-operatório pode ser obtido por colonoscopia e uma tomografia computadorizada com essa condição em mente. Um diagnóstico adequado facilita o planejamento de um procedimento cirúrgico adequado, ou seja, a ressecção em bloco da parte ileocecal e da retossigmóide.

Disponibilidade de dados

O compartilhamento de dados não se aplica a este artigo, pois nenhum conjunto de dados foi gerado ou analisado durante o estudo atual.

Consentimento

O consentimento informado verbal foi obtido do paciente para a publicação deste relatório.

Conflitos de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses quanto à publicação deste artigo.