O que é um defeito do canal atrioventricular?

O defeito do canal atrioventricular (canal AV ou AVC) é um defeito cardíaco congênito. Isso significa que está presente no nascimento. Outros termos usados para descrever este defeito são defeito do coxim endocárdico e defeito do septo atrioventricular (AVSD).

Conforme o feto está crescendo, algo ocorre para afetar o desenvolvimento do coração durante as primeiras 8 semanas de gravidez e certas áreas de o coração não se forma adequadamente. Normalmente, o sangue pobre em oxigênio (azul) retorna do corpo para o átrio direito, viaja para o ventrículo direito e é bombeado para os pulmões, onde recebe oxigênio. O sangue rico em oxigênio (vermelho) retorna ao átrio esquerdo dos pulmões, passa para o ventrículo esquerdo e é bombeado para o corpo através da aorta. Este, entretanto, não é o caso de um defeito do canal AV. Este complexo problema cardíaco envolve várias anormalidades de estruturas dentro do coração, incluindo:

• Defeito do septo atrial (CIA). Uma abertura na parede (septo) entre as duas câmaras coletoras superiores do coração, conhecida como átrio direito e esquerdo. Um defeito do septo atrial permite que o sangue rico em oxigênio (vermelho) passe do átrio esquerdo, através da abertura anormal no septo (a parede) entre os dois átrios, e depois se misture com sangue pobre em oxigênio (azul) no átrio direito . Saiba mais sobre defeito do septo atrial.
• Defeito do septo ventricular (VSD). Uma abertura na parede (septo) entre as duas câmaras de bombeamento inferiores do coração, conhecida como ventrículo direito e esquerdo. Um defeito do septo ventricular permite que o sangue rico em oxigênio (vermelho) passe do ventrículo esquerdo, através da abertura no septo (a parede) entre os dois ventrículos, e então se misture com sangue pobre em oxigênio (azul) no ventrículo direito. Saiba mais sobre defeito do septo ventricular.
• Valvas mitrais e / ou tricúspides mal formadas. As válvulas que separam as câmaras cardíacas superiores (átrios) das câmaras cardíacas inferiores (ventrículos) estão mal formadas. Especificamente, há uma anormalidade na válvula do lado esquerdo (a válvula mitral). Possui três cúspides, em vez das duas que normalmente formam a válvula. Uma das cúspides normais é dividida em duas cúspides. Isso é chamado de fenda (ou corte na válvula mitral). As anormalidades das válvulas mitral ou tricúspide permitem que o sangue que deveria se mover do ventrículo para a artéria pulmonar ou aorta flua de volta para os átrios. Esse vazamento das válvulas mitral ou tricúspide é chamado de regurgitação.

Defeitos do canal atrioventricular ocorrem em uma pequena porcentagem de casos de doença cardíaca congênita e são mais comuns em bebês com síndrome de Down.

O que causa o defeito do canal atrioventricular?

O coração se forma durante as primeiras 8 semanas de desenvolvimento fetal. Ele começa como um tubo oco, então partições dentro do tubo se desenvolvem e eventualmente se tornam os septos (ou paredes) que dividem o lado direito do coração do esquerdo. Os defeitos do septo atrial e ventricular ocorrem quando o processo de partição não ocorre completamente, deixando aberturas no septo atrial e ventricular. As válvulas que separam as câmaras cardíacas superiores e inferiores estão sendo formadas na última parte deste período e também não se desenvolvem adequadamente.

Influências genéticas podem contribuir para o desenvolvimento do defeito do canal atrioventricular.

• Metade de todas as crianças nascidas com síndrome de Down tem doença cardíaca congênita (CHD). Quase metade desses casos apresenta defeito no canal AV. A síndrome de Down é causada pela presença de três cromossomos # 21 nas células do corpo, em vez do par usual de cromossomos # 21.
• Da mesma forma, cerca de um terço de todas as crianças nascidas com defeito do canal AV também tem síndrome de Down.
• Mães com defeito no canal AV têm maior risco de dar à luz uma criança com a doença.

Outras anormalidades cromossômicas (além de Down síndrome) estão ligados a esta condição. A idade materna pode afetar a prevalência do defeito.

Por que o defeito do canal atrioventricular é uma preocupação?

Se não for tratado, esse defeito cardíaco pode causar doença pulmonar devido ao excesso de sangue fluxo indo para os pulmões. Quando o sangue passa pelo ASD e VSD do lado esquerdo do coração para o lado direito, um volume de sangue maior do que o normal é bombeado para os pulmões. Esse volume extra de sangue também está sob alta pressão. Este sangue então passa através da artéria pulmonar para os pulmões, causando um volume maior do que o normal e pressão maior do que o normal nos vasos sanguíneos dos pulmões.

Os pulmões são capazes de lidar com esse volume extra de sangue em alta pressão por um tempo. (Essas crianças respiram mais rápido do que o normal porque seus pulmões têm muito sangue extra sob pressão alta, em comparação com crianças sem essa condição.) Depois de um tempo, entretanto, os vasos sanguíneos dos pulmões são danificados por esse volume extra de sangue sob alta pressão. Os vasos sanguíneos dos pulmões ficam mais espessos. Essas mudanças são reversíveis no início. Com o tempo, no entanto, essas mudanças nos pulmões se tornam irreversíveis.

À medida que as artérias nos pulmões ficam mais espessas, o fluxo de sangue do lado esquerdo do coração para o lado direito e para os pulmões irá reduzir. O fluxo sanguíneo dentro do coração vai de áreas onde a pressão é alta para áreas onde a pressão é baixa. Se os defeitos septais não forem reparados e a doença pulmonar começar a ocorrer, a pressão do lado direito do coração acabará por exceder a do esquerdo. Nesse caso, será mais fácil para o sangue pobre em oxigênio (azul) fluir do lado direito do coração, através do ASD e VSD, para o lado esquerdo do coração e para o corpo. Quando isso acontece, o corpo não recebe oxigênio suficiente na corrente sanguínea para atender às suas necessidades e causa uma coloração azulada na pele, lábios e unhas. Esta condição (chamada de síndrome de Eisenmeinger) é extremamente rara porque se toma cuidado para reparar o defeito do canal AV antes que ocorra doença pulmonar.

Bactérias na corrente sanguínea podem ocasionalmente infectar as válvulas anormais no coração (as anormais mitral e tricúspide válvulas associadas ao defeito do canal AV), causando uma doença grave conhecida como endocardite bacteriana.

Quais são os sintomas de um defeito do canal atrioventricular?

O tamanho das aberturas septais afetará o tipo de sintomas observados, a gravidade dos sintomas e a idade em que ocorrem pela primeira vez. Quanto maiores as aberturas, maior a quantidade de sangue que passa do lado esquerdo do coração para o direito e sobrecarrega o coração direito e os pulmões.

Os sintomas freqüentemente começam na infância. A seguir estão os sintomas mais comuns de defeito do canal AV. Cada criança pode apresentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:

• fadiga
• suor
• pele pálida
• pele fria
• respiração rápida
• Respiração pesada
• Frequência cardíaca rápida
• Respiração congestionada
• Desinteresse em se alimentar ou cansaço durante a alimentação
• Insuficiente ganho de peso.

Com o tempo, conforme a pressão nos pulmões aumenta, o sangue dentro do coração “desviará” através das aberturas septais do coração para a esquerda. Isso permite pobre em oxigênio ( azul) o sangue chegará ao corpo e será observada cianose. A cianose confere uma cor azul aos lábios, unhas e pele. Isso é muito raro nos Estados Unidos porque é necessário cuidado para reparar esse tipo de defeito cardíaco congênito antes que ocorra doença pulmonar . Os sintomas do defeito do canal AV podem se assemelhar a outras condições médicas ou problemas cardíacos.

Como o defeito do canal AV é diagnosticado?

Normalmente, o pediatra de uma criança detecta um sopro no coração durante um exame físico. e encaminha a criança a um cardiologista pediátrico para r um diagnóstico. Nesse caso, um sopro cardíaco é um ruído causado pela turbulência do sangue fluindo pela abertura do lado esquerdo para o direito do coração. A criança pode ter outros sintomas que ajudam no diagnóstico.

No CHOC, nossos cardiologistas pediátricos se especializam no diagnóstico e tratamento médico de defeitos cardíacos congênitos, bem como problemas cardíacos que podem se desenvolver mais tarde na infância. Para diagnosticar o defeito, o cardiologista fará um exame físico, ouvirá o coração e os pulmões e buscará outros sintomas que possam indicar defeito no canal AV. A localização no tórax em que o sopro é melhor ouvido, bem como a intensidade e a qualidade do sopro (forte, sopro, etc.) dão ao cardiologista uma ideia inicial de qual problema cardíaco a criança pode ter. O teste de diagnóstico para doença cardíaca congênita varia de acordo com a idade da criança e as condições de saúde atuais. Alguns testes que podem ser recomendados incluem:

• radiografia de tórax
• eletrocardiograma
• ecocardiograma
• cateterismo cardíaco.

Qual é o tratamento para defeito do canal atrioventricular?

O tratamento específico para defeito do canal atrioventricular é determinado pela equipe de saúde da criança com base em:

• A idade, saúde geral e histórico médico da criança
• Extensão da doença
• A tolerância da criança para medicamentos, procedimentos ou terapias específicos
• Expectativas para o curso de a doença
• A opinião ou preferência da família.

O defeito do canal AV é tratado com cirurgia. Os medicamentos podem ser necessários até que a operação seja feita. O tratamento pode incluir:

Gerenciamento médico. Muitas crianças precisarão tomar medicamentos para ajudar o coração e os pulmões a funcionarem melhor devido à tensão do sangue extra que passa pelos defeitos septais. Os medicamentos que podem ser prescritos incluem o seguinte:

• Diuréticos. O equilíbrio da água do corpo pode ser afetado quando o coração não está funcionando tão bem quanto poderia.Esses medicamentos ajudam os rins a remover o excesso de líquido do corpo.
• Inibidores da ECA (enzima de conversão da angiotensina). Dilata os vasos sanguíneos, tornando mais fácil para o coração bombear o sangue para o corpo.
• Digoxina. Ajuda a fortalecer o músculo cardíaco, permitindo que ele bombeie com mais eficiência.

Nutrição adequada. Os bebês podem ficar cansados durante a alimentação e podem não ser capazes de comer o suficiente para ganhar peso. As opções que podem ser usadas para garantir que o bebê terá nutrição adequada incluem:

• Fórmula de alto teor calórico ou leite materno. Suplementos nutricionais especiais podem ser adicionados à fórmula ou ao leite materno bombeado para aumentar o número de calorias em cada grama, permitindo assim que o bebê beba menos e ainda consuma calorias suficientes para crescer adequadamente.
• Alimentação por sonda suplementar. A alimentação fornecida por um pequeno tubo flexível que passa pelo nariz, desce pelo esôfago e chega ao estômago, pode complementar ou substituir a mamadeira. Os bebês que podem beber parte da mamadeira, mas não todos, podem ser alimentados com o restante pelo tubo de alimentação. Bebês que estão muito cansados para dar mamadeira podem receber fórmula ou leite materno apenas pelo tubo de alimentação.

Controle de infecção. As crianças com certos defeitos cardíacos correm o risco de desenvolver uma infecção das válvulas do coração conhecida como endocardite bacteriana. É importante que os pais informem toda a equipe médica sobre o defeito do canal atrioventricular de seus filhos para que possam decidir se os antibióticos são necessários antes de qualquer procedimento importante.

Correção cirúrgica. O objetivo é fechar as aberturas septais e reparar as válvulas antes que os pulmões sejam danificados por excesso de fluxo sanguíneo e pressão. O cardiologista da criança recomendará quando o reparo deve ser feito. Os métodos cirúrgicos usados para reparar o canal AC melhoraram muito na última década, e a operação tem uma alta probabilidade de sucesso. A maioria das crianças é submetida a cirurgia por volta dos 6 meses de idade, e o procedimento é feito sob anestesia geral. Crianças com síndrome de Down podem desenvolver problemas pulmonares mais cedo do que outras crianças e podem precisar de reparo cirúrgico mais cedo.

Na cirurgia, o defeito do septo ventricular e o defeito do septo atrial são fechados com um adesivo sintético. A técnica de reparo valvar consiste em converter a válvula mitral de três folhetos anormal em uma válvula mitral de dois folhetos. Isso é feito suturando a fenda (o corte nos folhetos da válvula) para recriar uma válvula mitral de dois folhetos (duas cúspides).

Saiba mais sobre cirurgia cardíaca no CHOC.

Qual é a perspectiva de longo prazo após o reparo cirúrgico do canal AV?

Muitas crianças que tiveram um defeito do canal AV terão uma vida ativa e saudável. Os níveis de atividade, apetite e crescimento acabarão por voltar ao normal na maioria das crianças. O cardiologista da criança pode recomendar a administração de antibióticos para prevenir a endocardite bacteriana por um período de tempo específico após a alta hospitalar.

Algumas crianças ainda terão algum grau de anormalidade na válvula mitral ou tricúspide após a cirurgia de reparo do canal AV. Isso pode exigir outra operação no futuro para reparar a (s) válvula (s) com vazamento ou bloqueada (s). Visitas periódicas contínuas com o cardiologista da criança são cruciais para mantê-la o mais saudável possível.

As famílias devem consultar o médico da criança sobre a perspectiva específica de longo prazo de seu filho.