O que é um glioma Pontino Intrínseco Difuso (DIPG) / tumor glioma Difuso da linha média?

Intrínseco Difuso glioma pontino ou DIPG é um tumor cerebral agressivo, de alto grau (ou maligno), ocorrendo mais frequentemente em crianças.

Esse tumor recebeu nomes diferentes ao longo dos anos, conforme as classificações dos tumores cerebrais mudaram.

Ainda comumente referido como DIPG, era anteriormente conhecido como um glioma do tronco cerebral de grau 4 e, mais recentemente, renomeado como “glioma difuso da linha média”.

Um tumor cerebral difuso não tem um limite claro, em vez de infiltrar tecido cerebral saudável, espalhando-se entre as células cerebrais circundantes.

Outras partes do nome descrevem onde o tumor é encontrado: “intrínseco” significa dentro de uma área do cérebro chamada ponte – portanto, “pontine” – no meio do tronco cerebral – logo ao longo da “linha média”.

O nome mais recente, “glioma difuso da linha média”, foi escolhido em parte para refletir o fato de que esses tumores também podem ser encontrado nas áreas do tálamo e do cerebelo do cérebro, ambos muito próximos à ponte / medula espinhal.

“Glioma” indica que o tumor se desenvolveu a partir de células gliais que normalmente sustentam e nutrem o neurônios (células nervosas) do cérebro. Esses tumores geralmente se desenvolveram a partir de células gliais em forma de estrela chamadas astrócitos. forma de tumor cerebral de astrocitoma.

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O DIPG / glioma difuso da linha média é câncer cerebral?

Esse tumor em todos os casos é classificado como tumor cerebral de alto grau (crescimento rápido) de grau 4, o que significa que também é câncer cerebral.

Os tumores DIPG / glioma difuso da linha média podem se espalhar para outras partes do corpo?

Como um câncer maligno e agressivo, é possível que este tipo de tumor se estenda a outras regiões do cérebro e / ou medula espinhal. Os tumores que se originam no cérebro raramente se espalham para outras partes do corpo.

Quem pode ser diagnosticado com um tumor DIPG / glioma difuso da linha média?

Os gliomas difusos da linha média podem ocorrer em adultos e crianças, mas tendem a ocorrer principalmente em crianças entre cinco a nove anos de idade. DIPG é responsável por 10-20% de todos os tumores cerebrais em crianças pequenas.

Qual é a taxa de sobrevivência para DIPG / glioma difuso de linha média

Infelizmente, o prognóstico para este tumor tipo é ruim.

DIPG é uma forma agressiva de alto grau (crescimento rápido) de câncer cerebral e é a principal causa de morte por tumor cerebral em crianças.

Sobrevida global mediana (OS) é entre 8 a 12 meses, embora algumas crianças sejam capazes de sobreviver mais, com taxas de sobrevivência de aproximadamente 30% em 1 ano, 10% em 2 anos e menos de 1% em 5 anos a partir do diagnóstico.

Quais são os sintomas de DIPG / glioma difuso da linha média?

Há uma série de sintomas que podem sinalizar que esse tipo de tumor pode estar presente. No entanto, é importante observar que esses problemas podem ser sintomáticos de outras condições.

É crucial que qualquer criança que apresente um ou mais desses sintomas seja vista por um neurologista e faça uma ressonância magnética (varredura do cérebro) o mais rápido possível para estabelecer um diagnóstico claro.

A maioria dos casos de DIPG será diagnosticada através da combinação de sintomas e uma ressonância magnética, mas em alguns casos uma biópsia ajudará no diagnóstico inicial do tumor cerebral antes de determinar o tratamento.

Três sinais clássicos de DIPG / cérebro glioma do tronco / glioma difuso da linha média

Mais de 50% das crianças com DIPG ou glioma difuso da linha média apresentam três grupos de sintomas, embora possam variar com base no tamanho e localização específica do tumor no tronco cerebral.

1. Déficits de nervos cranianos

• paralisia de abducente ou paralisia do sexto nervo: um olho voltado para dentro
• Visão dupla: que pode estar causando dores de cabeça e cansaço visual
• Facial assimetria: os músculos do rosto não funcionam uniformemente, então um lado parece caído

2. Sinais de pressão na área cerebelar nas costas e na base do cérebro

• Ataxia: perda de controle de certos movimentos corporais
• Dismetria: falta de coordenação, às vezes uma incapacidade de avaliar a distância
• Disartria: não falar com clareza ou facilidade

3. Sinais de danos aos nervos do trato longo originados no cérebro e medula espinhal

• Força diminuída
• Hiperreflexia: reflexos hiperativos
• Babinski para cima: quando a sola do pé recebe cócegas, o dedão do pé se reflete para cima em vez de para baixo – normal na infância, mas não quando isso ocorre na infância ou na vida adulta.

O glioma difuso da linha média também pode causar a produção de também muito líquido cefalorraquidiano (CFS) ou pode interferir com o fluxo dele em torno do cérebro, causando aumento da pressão no cérebro conhecido como hidrocefalia.

Os sinais e sintomas de hidrocefalia podem incluir:

• Visão turva ou dupla
• Náusea e / ou vômito
• Desejo forte dormir
• irritabilidade
• dores de cabeça
• convulsões

Quando um glioma difuso da linha média se desenvolve na coluna, os pacientes podem ter fraqueza progressiva, dormência e problemas de controle do intestino e da bexiga.

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