As doenças inflamatórias ou imunológicas da orelha podem ser localizadas, como na dermatite de contato, ou podem ser uma manifestação de um processo sistêmico, como dermatite atópica, psoríase, gota, sarcoidose ou policondrite recorrente.

Dermatite atópica

A dermatite atópica, também conhecida como eczema, é uma doença sistêmica que se manifesta como lesões cutâneas intensamente pruriginosas e eritematosas. A doença geralmente se manifesta na infância e é mais comumente observada em famílias com história de asma, rinite alérgica e outros distúrbios atópicos. Estudos recentes indicam que a dermatite atópica pode ser o resultado de um equilíbrio imunológico alterado em que predominam as células TH 2 (um subtipo de linfócitos T auxiliares). As células TH 2 sintetizam as interleucinas 4, 5 e 10. Na psoríase, as células TH 1, que secretam interferon gama e fator de necrose tumoral, predominam.

As lesões são crostas escamosas eritematosas e / ou lesões pequenas (< 0,5 cm), circunscritas e cheias de líquido (vesículas), que podem se tornar confluentes. Fissuras lineares também podem ser observadas, geralmente na região pós-auricular. Embora não seja específica da dermatite atópica, a pele afetada exibe dermatograma branco (ou seja, o aparecimento de uma linha branca quando a lesão é acariciada). A coceira crônica geralmente resulta em espessamento (liquenificação) da pele e hiperpigmentação. A dermatite atópica pode aumentar o risco de infecções cutâneas secundárias.

O envolvimento do ouvido externo geralmente faz parte de um processo mais generalizado que envolve o rosto e o pescoço. As lesões são normalmente encontradas na face e nas superfícies extensoras durante a infância e nas superfícies flexurais (por exemplo, fossa antecubital, fossa poplítea), pálpebras, orelhas, mãos e pés na idade adulta. A formação de pseudocisto auricular foi relatada em pacientes com dermatite atópica. Essas lesões císticas variam de 1,5 a 3,5 cm em tamanho e geralmente envolvem a face anterior superior do pavilhão auricular. Pacientes com dermatite atópica podem ser mais suscetíveis à formação de pseudocistos como resultado de trauma de coceira crônica.

Os gatilhos comuns para a reação alérgica incluem certos alimentos, mudanças ambientais, psicológicas ou emocionais estresse, alérgenos transportados pelo ar e irritantes cutâneos locais (especialmente lã). Os alimentos mais comuns que desencadeiam uma reação incluem ovos, amendoim, leite, peixe, soja e trigo. Embora as alergias alimentares e a dermatite atópica freqüentemente coexistam, a fisiopatologia inicial da dermatite atópica é multifatorial e a disfunção cutânea precoce provavelmente desempenha um papel vital no desenvolvimento da dermatite atópica. Nas mulheres, a menstruação e a gravidez também podem desencadear ou exacerbar os sintomas.

A história e a distribuição e aparência características das lesões pruriginosas ajudam a fazer o diagnóstico. Os exames laboratoriais que podem auxiliar no diagnóstico incluem nível elevado de histamina no plasma, nível elevado de imunoglobulina E (IgE) e eosinofilia periférica. No entanto, esses testes não são específicos para dermatite atópica ou mesmo para distúrbios atópicos. O exame histológico das lesões revela edema intracelular inespecífico com infiltração linfocítica perivascular.

O teste de contato pode ser realizado para identificação do alérgeno ou alérgenos; geralmente é realizado nas costas ou no braço e envolve a aplicação de alérgeno padronizado comercialmente na pele. A pele é então observada para uma reação inflamatória. O teste de uso envolve a remoção de todos os agentes agressores possíveis e uma reintrodução desses agentes, um de cada vez, em um intervalo de aproximadamente 3 dias, até que uma reação seja provocada e o alérgeno seja identificado. O teste de uso é frequentemente usado para identificar alérgenos alimentares. Os diagnósticos diferenciais incluem dermatite de contato alérgica e irritante, dermatite seborréica, neurodermatite e psoríase.

O tratamento consiste em cuidados adequados com a pele com sabonetes suaves, hidratantes, corticosteroides tópicos, tacrolimo tópico (a antibiótico macrolídeo) e crisaborol tópico (um inibidor da fosfodiesterase tipo 4). Foi demonstrado que o tacrolimo tópico diminui a produção de interleucinas IL-4, IL-5 e IL-8, bem como de IgE. É um agente imunossupressor; uma sensação de queimação na pele é seu principal efeito colateral. Tem uma absorção relativamente pobre e, portanto, os efeitos colaterais frequentemente associados ao tacrolimo sistêmico não são observados. Além de medicamentos tópicos, anti-histamínicos orais podem ser administrados para o alívio do prurido. Para lesões cutâneas infectadas secundariamente, prescrever compressas salinas e antibióticos tópicos ou orais. Em casos graves, podem ser usados corticosteroides sistêmicos. Finalmente, a dessensibilização com imunoterapia é benéfica em pacientes com doença moderada a grave.

Dermatite alérgica de contato

A dermatite alérgica de contato é uma verdadeira reação de hipersensibilidade do tipo retardado que ocorre quando um indivíduo previamente sensibilizado entra em contato com o alérgeno. Os alérgenos de contato são formados quando um produto químico simples de baixo peso molecular torna-se complexo com uma proteína da pele. Após a reexposição, ocorre uma reação inflamatória.

Na fase aguda, a pele fica eritematosa, edemaciada e pruriginosa. Lesões circunscritas pequenas, elevadas (pápulas); lesões lacrimejantes cheias de líquido (vesículas); exsudação; e crostas estão presentes. As lesões podem se tornar secundariamente infectadas. Na fase crônica, a pele torna-se mais espessa como resultado de fricção ou arranhão crônico. O espessamento da pele (liquenificação), fissuras e hiperpigmentação também podem ser observados.

A dermatite de contato alérgica do ouvido externo é mais comumente o resultado de produtos para o cabelo, cosméticos, brincos , aparelhos auditivos, medicamentos tópicos, telefones celulares e outros objetos que entram em contato com o pavilhão auricular. Parafenilenodiamina, parabenos e quaternium-15, que são ingredientes frequentemente encontrados em xampus, tinturas e sprays para cabelo, comumente afetam as conchas e as regiões periauriculares. Aparelhos auditivos feitos de borracha, plástico de vinil ou metilmetacrilatos ou produtos químicos usados para limpar aparelhos auditivos podem ser os agentes agressores em casos de dermatite de contato do canal externo. Preparações tópicas, especialmente aquelas que contêm neomicina e antibióticos aminoglicosídeos tópicos relacionados (por exemplo, tobramicina, gentamicina) ou agentes anestésicos tópicos, como benzocaína, também podem afetar o canal auditivo externo.

Brincos, especialmente aqueles feitos de níquel, cobalto, paládio ou ouro branco ou amarelo, podem causar dermatite do lóbulo. Na Europa, uma nova iniciativa que prevê uma redução na quantidade de níquel em produtos comerciais foi adotada após estudos dinamarqueses que revelaram uma diminuição na alergia ao níquel após uma iniciativa semelhante ter sido implementada na Dinamarca. Por fim, lesões no pavilhão hemilateral ou na região pré-auricular podem ser decorrentes de uma alergia ao cromo, um metal comumente usado em telefones celulares.

Em cada caso, a pele irritada, ulcerada ou inflamada parece aumentar a probabilidade de um indivíduo se tornar sensibilizado a um alérgeno. Quando uma preparação tópica é prescrita, a doença subjacente é frequentemente responsável por pele inflamada e irritada dentro do canal auditivo externo, ao longo do pavilhão auricular ou ambos. O uso de aparelhos auditivos pode obstruir a pele dentro do canal, promovendo a sensibilização de produtos comumente usados para fazer ou limpar aparelhos auditivos. Em uma orelha recém-perfurada , a haptenação é promovida se a derme entrar em contato com uma substância como níquel ou ouro. Foi demonstrado que o tiossulfato de sódio de ouro, um componente de alguns brincos, se acumula nos macrófagos de indivíduos suscetíveis, resultando em uma densa infiltração linfocítica e formação de pseudolinfoma . Esses pseudolinfoma podem se apresentar como nódulos violáceos e não doloridos encontrados nos lóbulos das orelhas.

O diagnóstico é feito com a ajuda da história do paciente e de um patch ou teste de uso. O teste de contato é geralmente realizado nas costas ou no braço e envolve a injeção subdérmica de pequenas quantidades de alérgeno. A pele é então observada para uma reação inflamatória. O teste de uso envolve a remoção de todos os agentes agressores possíveis e a reintrodução desses agentes, um de cada vez, em um intervalo de aproximadamente 3 dias, até que uma reação seja provocada e o alérgeno seja identificado. Além desses 2 testes, uma análise completa inclui preparação de hidróxido de potássio, culturas de fungos, coloração de Gram e culturas bacterianas para excluir uma infecção sobreposta.

Em casos raros, uma pele biópsia pode ser realizada para identificar a lesão. A avaliação histopatológica revela uma infiltração linfocítica densa com alguns eosinófilos e células plasmáticas na derme e tecidos subcutâneos e folículos linfoides com centros germinativos. A infiltração linfocítica de células T, especialmente ao redor dos vasos sanguíneos, é observada em uma variante, conhecida como “dermatite de contato linfomatóide”. Clinicamente e histologicamente, pode mimetizar micose fungóide e pode ser considerada no diagnóstico diferencial. Outros diagnósticos diferenciais potenciais incluem dermatite de contato irritante, dermatite seborréica, psoríase, dermatite atópica, dermatofitose, dermatite eczematoide infecciosa, lúpus eritematoso discóide e hiperplasia angiolinfóide.

O tratamento envolve evitar o agente agressor. Os aparelhos auditivos de silicone, que são hipoalergênicos, podem ser substituídos no caso de uma alergia aos aparelhos auditivos. Usar brincos de aço inoxidável até que o trato do brinco tenha epitelizado adequadamente pode prevenir uma reação alérgica aos brincos. Geralmente, três semanas são adequadas para a epitelização.Solução salina fria ou compressas adstringentes, corticosteróides tópicos, acetato de alumínio, solução de Burow ou pasta Lassar podem ser usados para o tratamento dos sintomas. Trate prontamente as infecções secundárias com os antibióticos adequados. Estudos recentes em animais sugerem que o bloqueio de IL-18 e IL-12 pode ser benéfico no tratamento da dermatite de contato alérgica.

Dermatite fotoalérgica

Dermatite fotoalérgica, também conhecida como fotodermatose ou urticária solar, é uma doença inflamatória da pele que se desenvolve quando uma substância (geralmente um medicamento) é alterada fotoquimicamente de modo que se hapteniza com a pele ou proteínas transportadoras para formar um alérgeno. A reação pode ser desencadeada quando uma substância ingerida sistemicamente ou substância aplicada topicamente é alterada por luz azul-violeta (400-500 nm). Quando o agente etiológico é uma substância tópica, a dermatite é considerada uma verdadeira reação de hipersensibilidade retardada que requer sensibilização prévia.

Produtos químicos que podem desencadear a reação incluem salicilanilidas halogenadas (encontradas em sabonetes ) e fenotiazinas e sulfonamidas tópicas (encontradas em filtros solares). Embora geralmente se acredite que os produtos químicos sejam os agentes causadores, algumas evidências sugerem que os alérgenos transportados pelo ar e a luz do sol podem desencadear uma reação semelhante. Freqüentemente, um agente etiológico não pode ser determinado.

A fotodermatose das orelhas é mais comum em homens. As mulheres tendem a ter cabelos mais longos que cobrem as orelhas, evitando que a luz solar atue como um catalisador. As lesões podem variar em aparência, desde urticária (urticária) até lesões eritematosas, pequenas, elevadas e circunscritas (pápulas) e desde lesões cheias de líquido (vesículas) até lesões inflamatórias, escamosas e elevadas (placas eczematosas). As lesões podem até ter aparência de bolhas (bolhas). As lesões podem ser pruriginosas, que geralmente cicatrizam sem sequelas. Em alguns indivíduos, as lesões podem persistir por meses a anos.

O diagnóstico é feito com a ajuda de uma história e exame físico. Para confirmar o diagnóstico, um teste de fotopatch pode ser realizado. Consiste na aplicação por 24 horas de um adesivo padrão que contém substâncias como sulfonamidas, fenotiazinas ou ácido paraaminobenzóico. O adesivo é então exposto à luz UV-A de 5-15 J / m2 e então lido novamente em 48 horas. O teste de remendo é comparado a uma área da pele exposta apenas à luz UV-A e a uma área da pele que foi tratada com um adesivo não irradiado. Os diagnósticos diferenciais incluem lúpus eritematoso, porfiria, dermatite de contato e atópica e dermatite fototóxica.

O tratamento primário é evitar o agente etiológico e a luz solar. Além disso, compressas com solução salina fria ou compressas com água da torneira e corticosteróides tópicos podem ser aplicados para o alívio dos sintomas.

Psoríase

Psoríase (ver Psoríase gutata) é uma doença inflamatória crônica da pele com prevalência de 2-5%. Um terço dos pacientes com psoríase tem uma história familiar do distúrbio e as evidências sugerem que a herança pode ser autossômica dominante com penetrância incompleta. A doença não tem predileção sexual e o início é tipicamente na adolescência. Embora a psoríase possa se resolver espontaneamente, geralmente é um processo vitalício caracterizado por exacerbações e remissões.

As lesões são tipicamente pruriginosas e róseas. Lesões eritematosas, circunscritas e diferenciadas (placas) que são cobertas por uma escama aderente prateada podem aparecer na superfície do corpo. As lesões geralmente coalescem para formar placas maiores. Uma área de pele mais clara pode envolver as placas. Se a escama for arranhada ou removida, pode ocorrer sangramento pontual, denominado sinal de Auspitz, que não é patognomônico, pois também pode ser observado em ceratoses seborreicas e actínicas. A doença também exibe o fenômeno de Köbner, ou seja, o desenvolvimento de lesões secundárias a trauma leve.

Existem várias variações de psoríase, incluindo gutata, pustular, esfoliativa eritrodérmica e inversa. A psoríase pode afetar qualquer parte do corpo, mas os joelhos, cotovelos, couro cabeludo, região anogenital e unhas são os mais comumente afetados. Dezoito por cento dos pacientes, especialmente aqueles com extenso envolvimento do couro cabeludo, apresentam envolvimento da orelha externa em algum momento de suas vidas. A pele periauricular, as conchas e o conduto auditivo externo são as regiões da orelha com maior probabilidade de serem afetadas. O envolvimento da orelha pode ser intensamente pruriginoso e as lesões escamosas podem se acumular no conduto auditivo externo, o que resulta em diminuição da audição. A orelha é afetada com mais frequência em mulheres, e quase 50% do envolvimento da orelha ocorre em indivíduos com idades entre 10-29 anos.

Além das lesões cutâneas clássicas, a psoríase também pode manifestar-se como unha e envolvimento articular. Até 30% dos pacientes podem apresentar espessamento das placas ungueais distais, separação e corrosão das unhas e uma opacificação branca ou amarela, comumente referida como manchas de óleo.Finalmente, aproximadamente 5% dos pacientes têm envolvimento articular.

O diagnóstico geralmente é feito com a ajuda de uma história e exame físico. Os exames laboratoriais geralmente não fornecem informações adicionais. Ocasionalmente, pode ser realizada biópsia de pele. Histologicamente, a psoríase é caracterizada por hiperceratose, paraqueratose, microabscessos neutrofílicos, acantose, adelgaçamento da placa suprapapilar e dilatação dos vasos dérmicos superficiais com infiltração perivascular de linfócitos.

Diagnósticos diferenciais incluem neurodermatite escoriada, dermatite seborréica e onicomicose. Embora a psoríase e a dermatite seborréica sejam geralmente semelhantes na aparência, a dermatite seborreica é caracterizada por escamas difusas, desalinhadas e de aparência oleosa e geralmente é menos eritematosa que a psoríase. Além disso, é menos provável que a psoríase afete o rosto.

O tratamento envolve corticosteroides tópicos de alta potência com ou sem oclusão, calcipotrieno tópico com ou sem oclusão, uma combinação de carvão bruto terapia com alcatrão e UV (regime Goeckerman), antralina tópica, terapia com UV com psoralenos orais ou retinóides tópicos. Em casos graves, a terapia sistêmica com metotrexato, hidroxiureia, retinoides aromáticos como etretinato e sulfassalazina (azulfidina) pode ser um benefício temporário. Embora os corticosteroides sistêmicos possam ser temporariamente benéficos, evite esses agentes porque eles agravam a condição após a retirada. Melhorias foram relatadas em pacientes diabéticos que receberam tiazolidinediona rosiglitazona, incluindo um paciente que teve resolução completa das placas em todo o corpo e orelhas. No entanto, um estudo recente em grande escala, randomizado, duplo-cego e controlado por placebo não mostrou benefícios da rosiglitazona em relação ao placebo.

Policondrite recidivante

A policondrite recidivante é uma doença autoimune em que um indivíduo exibe uma resposta imunológica mediada por células aos proteoglicanos da cartilagem e produz anticorpos para a matriz da cartilagem e colágeno tipo II nativo e desnaturado. A idade média de início é na quinta década de vida e não existe predileção sexual ou racial. Embora nenhuma etiologia clara tenha sido identificada, um fator precipitante hormonal foi postulado.

A destruição sistêmica da cartilagem articular e não articular caracteriza a doença, que comumente afeta a cabeça e o pescoço (por exemplo , olhos, ouvidos, trompa de Eustáquio, nariz), sistema respiratório (por exemplo, laringe, traqueia, brônquios), sistema cardiovascular (por exemplo, válvulas cardíacas, vasos sanguíneos) e articulações. A Tabela 1 lista as manifestações mais comuns de policondrite recidivante e suas incidências.

O ouvido externo é afetado em até 88% dos casos, e a condrite auricular recorrente pode causar danos permanentes . A policondrite recidivante geralmente se manifesta como celulite de um ou de ambos os pavilhões. Como a cartilagem está faltando, os lóbulos das orelhas são normalmente poupados. A destruição da cartilagem do canal auditivo externo pode resultar em perda auditiva condutiva, enquanto a perturbação da anatomia do ouvido interno pode resultar em perda auditiva neurossensorial, vertigem ou zumbido.

Tabela 1. Manifestações de Policondrite recorrente (abrir tabela em uma nova janela)

Derivado de Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Orelha. Filadélfia, Pa: W.B. Saunders Co; 1995.

Depois da condrite articular, a artropatia é a segunda manifestação mais comum de policondrite recorrente. A artropatia é não seletiva e afeta as articulações pequenas e grandes com igual frequência. Essa condição também é tipicamente migratória, assimétrica e soronegativa. Ocasionalmente, um fator reumatoide (FR) positivo é observado. No entanto, esse resultado pode ser secundário a um diagnóstico concomitante de artrite reumatoide.

Quase um quarto dos indivíduos com diagnóstico de policondrite recidivante desenvolve uma segunda doença auto-imune. As doenças associadas incluem artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, miastenia gravis, tireoidite de Hashimoto, anemia perniciosa, síndrome de Sjögren e colite ulcerativa.

Um estudo de Tanaka et al de 11 pacientes com inflamação ocular associada à policondrite recidivante, incluindo nove casos de esclerite e dois de uveíte anterior, revelou que a maioria dos indivíduos tinha condrite auricular.

Anormalidades laboratoriais que podem apoiar o diagnóstico incluem anemia leve e uma taxa elevada de hemossedimentação. Nos estágios iniciais da doença, 30-60% dos pacientes apresentam níveis detectáveis de anticorpos contra o colágeno tipo II. Testes adicionais, como nível sérico de B-12, tireoglobulina e anticorpos microssomais, RF, anticorpo antinuclear (ANA) e anticorpos do receptor de acetilcolina, podem ser obtidos com base na suspeita clínica de doenças associadas.

O diagnóstico é geralmente clínico, embora os testes de laboratório possam ser úteis. O diagnóstico requer que três dos seguintes sintomas ou sinais estejam presentes (critérios de McAdam):

• Condrite auricular

• Condrite nasal

• Poliartrite inflamatória soronegativa não erosiva

• Inflamação ocular

• Condrite respiratória

• Danos audiovestibulares

A biópsia da cartilagem pode ser útil nos casos em que existe incerteza clínica. A coloração com hematoxilina e eosina resulta em uma cor rosa distinta na cartilagem. (A cartilagem normal fica com coloração azulada por hematoxilina e eosina.) No início do processo da doença, o achado histológico mais comum é uma infiltração neutrofílica. Conforme a doença progride, os achados histológicos incluem infiltração da cartilagem e tecidos pericondriais com neutrófilos, eosinófilos e linfócitos, perda de matriz cartilaginosa e, em última análise, fibrose.

Estudos de imunofluorescência do tecido demonstraram deposição do complexo C3 de imunoglobulina na junção condrofibrosa em 2 pacientes. O tratamento consiste em corticosteroides sistêmicos, AINEs ou colchicina. Outros tratamentos que foram tentados com sucesso incluem dapsona, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina e micofenolato de mofetil. Agentes anti-fator de necrose tumoral (TNF) (predominantemente infliximabe) também têm sido usados com sucesso na policondrite recidivante.

Gota

Tofos (ácido úrico depositado), com ou sem gota articular tradicional, podem ocorrer na hélice e devem ser considerados no diferencial. Raramente, essas lesões são classificadas incorretamente como malignas, mas a análise histológica e de cristais podem fazer o diagnóstico. Pápulas brancas dentro da hélice são características de tofos, e exame físico e história adicionais são úteis na avaliação de gota subjacente.

Tabela 2.Diagnósticos diferenciais de doenças inflamatórias comuns do ouvido externo (abrir a tabela em uma nova janela)