Embriologia das veias pulmonares

A compreensão da embriologia é importante para avaliar os padrões amplos de APVD. O desenvolvimento pulmonar começa aproximadamente aos 26 dias de gestação com o divertículo respiratório, surgindo do intestino anterior primitivo. O plexo venoso associado (plexo esplâncnico) se comunica com as veias cardinal sistêmica e umbilicovelina, formando assim a via inicial de drenagem venosa pulmonar. Aos 27 a 29 dias, um out-pouching se desenvolve na parede póstero-superior do átrio esquerdo primitivo. Essa bolsa externa subsequentemente começa a se comunicar com o componente venoso pulmonar do plexo esplâncnico. Simultaneamente, as veias sistêmicas involuem, separando assim os dois sistemas venosos. Em embriões normais, há dissociação completa desses sistemas venosos, resultando em quatro veias pulmonares separadas, que drenam para o átrio esquerdo. A falha desse processo de separação leva aos vários tipos de drenagem venosa anômala (fig. 1). Também pode ocorrer falha de incorporação das veias pulmonares normais no átrio esquerdo (cor triatriatum), o que será discutido mais tarde.

Anatomia venosa pulmonar normal

O usual O arranjo consiste em quatro veias pulmonares separadas: veias superior e inferior direita e esquerda, que drenam individualmente para o átrio esquerdo (fig. 2). A veia pulmonar superior direita (VSRD) drena os lobos superior e médio direito do pulmão, com o lobo inferior direito drenado pela veia pulmonar inferior direita (RIPV). A veia pulmonar superior esquerda (LSPV) drena a língua e o lobo superior esquerdo, enquanto o lobo inferior esquerdo é drenado pela veia pulmonar inferior esquerda (LIPV). Este arranjo anatômico é encontrado em 60–70% da população.

Variante normal da drenagem venosa pulmonar

Uma ampla variação da variante normal da drenagem venosa pulmonar existe e é um achado incidental comum. As variantes normais geralmente consistem em veias conjuntas ou acessórias. Uma veia conjunta (ou comum) está presente quando as veias superior e inferior do mesmo lado se unem para formar uma única confluência antes de entrar no átrio esquerdo, resultando em uma única junção venosa atriopulmonar (ou óstio). Eles são mais comuns à esquerda (fig. 2). Raramente isso pode ocorrer por meio de uma veia conjunta superior ou inferior comum e pode parecer semelhante à drenagem venosa pulmonar anômala total (TAPVD) em exames de imagem (Fig. 2).

Veias acessórias (ou supranumerárias) (Fig. 2) são separados das veias pulmonares superiores ou inferiores com uma drenagem independente (e junção venosa atriopulmonar) para o átrio esquerdo. Em contraste com uma veia conjunta, essas variantes supranumerárias geralmente têm um óstio mais estreito do que o normal. Veias pulmonares acessórias podem ser vistas em 30% dos pacientes. Em um estudo que examinou a anatomia do átrio esquerdo em pacientes com e sem fibrilação atrial (FA) que fizeram angiotomografia, não houve diferença significativa no número de veias pulmonares, embora o átrio esquerdo e as dimensões dos óstios pulmonares fossem maiores em pacientes com FA. As veias acessórias são mais comuns à direita, sendo que a variante mais frequente é uma veia acessória que drena o lobo médio, observada em até 26% dos pacientes.

Drenagem venosa pulmonar anômala

A drenagem venosa pulmonar anômala parcial (DPVP) descreve a conexão de pelo menos uma veia pulmonar, mas não todas, ao sistema venoso sistêmico ou átrio direito (RA )A drenagem de todas as veias pulmonares fora do átrio esquerdo é denominada drenagem venosa pulmonar anômala total (TAPVD).

A. Drenagem venosa pulmonar anômala parcial (PAPVD)

A prevalência de PAPVD foi relatada como entre 0,4–0,7%. É mais comum à direita e resulta na formação de um shunt da esquerda para a direita.

A drenagem anômala do lado direito pode ocorrer em qualquer uma das veias centrais. A forma mais comum de PAPVD é a drenagem anômala do RSPV para a veia cava superior (VCS). Isso ocorre com frequência na junção da VCS e do AR (Fig. 3). Ocasionalmente, a drenagem ocorre em um nível mais alto na junção entre a VCS e a veia braquiocefálica acima do nível da veia ázigos ou na própria veia ázigos (Fig. 4). Outras conexões sistêmicas pulmonares do lado direito incluem a drenagem no seio coronário, veia cava inferior (VCI) ou drenagem de todas as veias pulmonares direitas na AR. A anomalia venosa pulmonar das veias pulmonares superiores direitas está comumente associada a defeitos do septo atrial do seio venoso superior, sendo o defeito do septo atrial o defeito cardíaco congênito associado mais comum (Figs. 3, 4 e 5). A identificação dessas anormalidades tem uma influência significativa no tratamento cirúrgico, pois as veias pulmonares anômalas podem ser redirecionadas para o átrio esquerdo através de um defeito do septo atrial.

Até 18,2% dos casos de DVPP afetam as veias pulmonares do lado esquerdo. O padrão mais comum à esquerda é o LSPV conectado à veia braquiocefálica esquerda (Figs. 6 e 7). Nessa condição, um vaso orientado verticalmente segue lateralmente ao arco aórtico antes de drenar para a veia braquiocefálica esquerda. Essa veia anômala às vezes pode ser diagnosticada erroneamente como uma VCS do lado esquerdo na TC (Fig. 7). As duas anomalias podem ser diferenciadas ao nível do hilo esquerdo. Em condições normais, um único vaso é visto anterior ao brônquio principal esquerdo, o LSPV.Na DPVP, esse vaso está ausente, enquanto na VCS esquerda persistente dois vasos estão anteriores ao brônquio principal esquerdo, a veia pulmonar superior esquerda anômala e a VCS esquerda persistente. O curso das veias lobares intraparenquimatosas também pode ser apreciado à medida que drenam para o vaso anômalo. Uma outra característica do PAPVD do lobo superior esquerdo é uma veia braquiocefálica esquerda normal ou aumentada, enquanto em uma SVC esquerda persistente a veia braquiocefálica esquerda pode estar ausente ou pequena.

Outras conexões do lado esquerdo descritas incluem drenagem para os hemiázigos veia ou seio coronário.

O escrutínio cuidadoso das veias pulmonares é importante e a identificação de menos de quatro veias pulmonares conectadas ao átrio esquerdo deve alertar o leitor para o diagnóstico de DPOP. No entanto, podem estar presentes características auxiliares que também podem aludir a esse diagnóstico. Na presença de shunt pulmonar da esquerda para a direita, pode ocorrer aumento do coração direito devido ao aumento da carga de volume (Figs. 3, 4 e 5), dependendo da presença de septo atrial intacto. Além disso, o vaso que recebe a veia anômala pode estar dilatado e pode haver assimetria das veias pulmonares. A magnitude do shunt da esquerda para a direita depende do número PAPVD. Em uma série examinando um único DPVP, o shunt é modesto (Qp: Qs ~ 1,3-1,6) associado a dilatação leve do ventrículo direito. Além da carga de volume para o ventrículo direito, APVD é uma das causas tratáveis de hipertensão pulmonar em adultos.

Anomalias cardíacas e torácicas congênitas, por exemplo, hipoplasia torácica e dextro / levoversão cardíaca também podem ocorrer, o presença do qual deve levar ao exame da anatomia venosa pulmonar (Figs. 8, 9 e 10).

Imagem em corte transversal com TC e a ressonância magnética é amplamente utilizada para o diagnóstico de APVD na população adulta. A TC tem resolução espacial superior e, portanto, é útil no planejamento pré-cirúrgico em lesões complexas. No entanto, a ressonância magnética costuma ser suficiente para o diagnóstico e tem a vantagem de fornecer avaliação funcional e cálculo de shunt. Além disso, a ressonância magnética não requer radiação ionizante, o que é de particular importância em pacientes jovens.

Síndrome da cimitarra (pulmão hipogenético / venolobar)

A síndrome da cimitarra consiste em uma veia pulmonar anômala do lado direito drenagem, hipoplasia do pulmão e artéria pulmonar, dextroposição cardíaca (fig. 9) e suprimento arterial sistêmico para o lobo inferior direito. Este último pode ocorrer tanto na aorta torácica descendente quanto na parte superior da aorta abdominal. A drenagem anômala do lado direito ocorre mais comumente na VCI subdiafragmática (Fig. 9). A drenagem também pode ocorrer nas veias porto-hepáticas, veia ázigos, seio coronário, átrio direito ou na porção supra-hepática da VCI.

A síndrome da cimitarra também pode estar associada a malformações arteriovenosas pulmonares, anormalidades do diafragma e Trato genitourinário. Embora geralmente casos do lado direito, do lado esquerdo tenham sido descritos na literatura.

A cimitarra é uma espada curva tradicional empunhada por guerreiros persas e turcos, da qual a síndrome recebe o seu nome. Os achados de imagem na radiografia de tórax são clássicos. A veia anômala é vista como uma estrutura tubular curva observada lateral à borda direita do coração, cursando inferiormente (sinal da cimitarra) (Fig. 9).

Uma síndrome pseudoscimitar ocorre quando a constelação de achados acima está associada com uma veia anômala que segue um curso tortuoso e drena para o átrio esquerdo, em vez de para a VCI, produzindo um sinal de cimitarra falso positivo na radiografia de tórax. Isso foi cunhado como veia pseudoscimitar, também conhecida como veia pulmonar direita meandrante.

PAPVD: radiografia de tórax

Pacientes com PAPVD frequentemente apresentam sintomas cardíacos ou respiratórios inespecíficos e são inicialmente investigados com radiografia de tórax, que pode ser completamente normal. No entanto, PAPVD deve ser suspeitado com os seguintes achados:

• Um curso normal de um cateter venoso central.

• Alargamento mediastinal focal à esquerda do botão aórtico (Fig. 11).

Isso pode ser causado por uma veia pulmonar superior esquerda anômala.

• Veia cimitarra e outros achados associados, como hipoplasia do pulmão direito e dextroposição cardíaca.

• Padrões incomuns de edema pulmonar.

Lobo superior esquerdo PAPVD poupará a congestão vascular do lobo superior esquerdo na insuficiência cardíaca esquerda, como a veia pulmonar do lobo superior esquerdo não drenar para o átrio esquerdo. Da mesma forma, na insuficiência cardíaca direita, a mesma anomalia causa edema pulmonar isolado no lobo superior esquerdo.

• Efeitos de shunts da esquerda para a direita de longa data (Fig. 12).

Estes incluem aumento da silhueta cardíaca (em particular dilatação ventricular direita), pletora pulmonar, proeminência vascular hilar direita e dilatação das artérias pulmonares centrais.

Os achados acima estão resumidos na Tabela 2.

Cor Triatriatum

Esta condição rara refere-se à falha de incorporação das veias pulmonares normais no átrio esquerdo e é responsável por até 0,1% das doenças cardíacas congênitas. Há separação do átrio esquerdo em duas câmaras, separadas por uma fina membrana fenestrada. A câmara posterior drena as veias pulmonares e a câmara anterior (átrio esquerdo verdadeiro) drena para o ventrículo esquerdo através da válvula mitral, resultando em uma obstrução da drenagem das veias pulmonares. Os pacientes podem apresentar deficiência de crescimento e insuficiência cardíaca congestiva.

B. Drenagem anômala total das veias pulmonares (TAPVD)

Refere-se à drenagem de todas as quatro veias pulmonares para outra estrutura cardiovascular diferente do átrio esquerdo e é responsável por cerca de 2% das malformações cardíacas. Existem quatro tipos, dependendo do nível de drenagem:

Tipo 1 – supracardíaco: representa até 55% dos casos e é o mais comum. Normalmente envolve a convergência de todas as quatro veias pulmonares atrás do coração para formar uma veia comum (Fig. 13). Em seguida, ele drena para a veia braquiocefálica esquerda e, daí em diante, para a VCS. Isso pode causar o clássico ‘boneco de neve’ ou ‘aparência de oito’ na radiografia de tórax.

Tipo 2 – anormal comunicação no nível cardíaco: a drenagem ocorre no AR ou seio coronário.

Tipo 3 – drenagem abaixo do nível do coração ou diafragma, por exemplo, na VCI, veias porta ou hepáticas.

Tipo 4 – drenagem em mais de um nível (Fig. 13).

Em pacientes com TAPVD, um shunt da direita para a esquerda é crucial para a sobrevida precoce e isso geralmente se manifesta na forma de forame oval patente ou defeito do septo atrial. Os pacientes apresentam-se no início do período neonatal com sintomas de insuficiência cardíaca congestiva e cianose. O reparo cirúrgico imediato é essencial, portanto, raramente é encontrado em TC ou RM. Na grande maioria dos casos, a ecocardiografia é a base do diagnóstico e da descrição anatômica da DVPAI. A imagem transversal é geralmente reservada para quando o diagnóstico não é claro ou a definição incompleta das veias pulmonares na ecocardiografia.

O TAPVD é comumente associado a outras lesões cardíacas congênitas. Um grande estudo multicêntrico internacional conduzido por Seale et al.(n = 422) mostrou que 14% dos pacientes apresentavam lesões cardíacas associadas e que, se o reparo definitivo não fosse realizado no momento da cirurgia, este seria um fator de risco independente para óbito. Além disso, a obstrução ou estenose das veias pulmonares pré e pós-operatórias também foram fatores de risco independentes para óbito na análise multivariada. Isso destaca a importância de uma avaliação anatômica pré e pós-operatória precisa neste grupo de pacientes.

Relação entre as veias pulmonares e a fibrilação atrial

A fibrilação atrial (FA) é a arritmia cardíaca mais comum , afetando 5% da população do Reino Unido com mais de 65 anos, aumentando para 10% com mais de 75 anos. Pacientes com FA correm maior risco de acidente vascular cerebral, aumentando de 1,5% na faixa etária de 50 a 59 anos para 23,5% na faixa de 80 a 89 anos. As taxas de mortalidade também são mais altas nesses pacientes.

Um dos mecanismos que se acredita desencadear o início da FA é a produção de batimentos atriais ectópicos. As veias pulmonares são locais importantes para essa atividade arritmogênica, com até 96% dos focos desencadeando episódios paroxísticos de FA decorrentes delas. Isso pode ser explicado pela observação de mangas de tecido miocárdico do átrio esquerdo estendendo-se para as veias pulmonares, com distâncias variando de 2 a 17 mm. Os focos ectópicos surgem mais comumente da veia pulmonar superior esquerda. Isso pode ser explicado por duas observações: as mangas miocárdicas são mais longas nas veias pulmonares superiores e mais grossas na junção venosa átrio-pulmonar. A ablação por radiofrequência (RFA) tem sido usada com sucesso para desconectar a conexão elétrica entre as veias pulmonares e o átrio esquerdo, tratando assim a FA em pacientes afetados.

O papel da TC no mapeamento da anatomia da veia pulmonar – o que o eletrofisiologista precisa saber

Dada a variabilidade da anatomia venosa pulmonar, uma avaliação pré-procedimento detalhada do átrio esquerdo e das veias pulmonares é desejável antes de procedimentos de tratamento como RFA. Esta pode ser uma tarefa árdua durante a angiografia e pode servir apenas para aumentar o tempo do procedimento (e consequentemente as doses de radiação). Portanto, a TC pré-procedimento desempenha um papel fundamental nos algoritmos de diagnóstico e tratamento.

Conforme mencionado anteriormente, as veias supranumerárias têm óstios menores do que o normal. Posteriormente, eles podem ser difíceis de identificar durante a avaliação fluoroscópica e quaisquer focos ectópicos decorrentes deles podem não ser tratados, aumentando a probabilidade de recorrência.

A RFA é realizada em ou dentro de 5 mm das junções atriovenosas do pulmão veias. Isso é feito para reduzir o risco de estenose da veia pulmonar, uma complicação reconhecida. Portanto, um conhecimento prévio desses sites é muito útil. Além disso, a probabilidade de danos aos ramos da veia pulmonar é reduzida pelo conhecimento da orientação ostial e da distância até o ramo de primeira ordem. Este último influencia o tamanho do cateter selecionado.

Um diagnóstico crítico a excluir é a presença de trombo no átrio ou apêndice atrial, o que é uma contra-indicação absoluta para a ablação por radiofrequência. A relação anatômica com as estruturas que podem ser danificadas durante a ablação também é importante. Por exemplo, houve relatos de casos de lesão da artéria circunflexa esquerda e do esôfago. Finalmente, a análise dos tecidos moles extracardíacos e pulmões é importante para identificar quaisquer achados incidentais importantes.

A TC também pode ser usada para acompanhar pacientes com complicações de RFA, nomeadamente estenose da veia pulmonar (Fig. 14) .

Um resumo dos achados importantes de TC antes da RFA está resumido na Tabela 3.