O que é FSGS?

Focal = alguns
segmentos = seções
Glomérulo = dos filtros renais
Esclerose = cicatrizes

A GESF é uma doença rara que ataca os rins unidades de filtragem (glomérulos) que causam cicatrizes graves que levam a danos renais permanentes e até mesmo à falência. GESF é uma das causas de uma doença grave conhecida como Síndrome Nefrótica.

Cada rim é composto por aproximadamente um milhão de filtros minúsculos chamados “glomérulos”. Assim como um filtro de café mantém o pó de café dentro, os glomérulos filtram o sangue, retirando a parte semelhante à água que se torna urina e deixando a proteína no sangue. Quando os glomérulos ficam danificados ou com cicatrizes (esclerose), as proteínas começam a vazar para a urina ( proteinúria). A palavra “focal” é adicionada porque na GESF, apenas alguns dos filtros de glomérulos ficam cicatrizados. “Segmentar” significa que apenas algumas seções do glomérulo ficam com cicatrizes, apenas partes delas.

Como a GESF é diagnosticada?

A GESF é diagnosticada com biópsia renal (quando os médicos examinam um minúsculo parte do tecido renal), no entanto, porque apenas algumas seções dos glomérulos são afetadas, a biópsia às vezes pode ser inconclusiva.

Quais são os sintomas da GESF?

Muitas pessoas com GESF não apresenta nenhum sintoma. Quando os sintomas estão presentes, os mais comuns incluem:

Proteinúria – grandes quantidades de proteína “derramando” na urina

Edema – Edema em partes do corpo , mais perceptível ao redor dos olhos, mãos e pés e abdômen, o que causa ganho de peso repentino.

Níveis baixos de albumina no sangue porque os rins estão removendo albumina em vez de devolvê-la ao sangue

Colesterol alto em alguns casos

Pressão alta em alguns casos e muitas vezes pode ser difícil de tratar

A GESF também pode causar resultados anormais de creatinina em testes de laboratório. A creatinina é medida tomando uma amostra de sangue. Todo mundo tem uma certa quantidade de uma substância chamada creatinina flutuando no sangue. Esta substância é sempre produzida por músculos saudáveis e normalmente os rins a filtram constantemente e o nível de creatinina permanece baixo. Mas quando os filtros são danificados, eles param de filtrar corretamente e o nível de creatinina restante no sangue aumenta.

O que causa GESF?

GESF geralmente é “idiopática”, o que significa ela surge sem uma causa conhecida. Existem algumas causas genéticas conhecidas de GESF, com novas variantes de genes sendo continuamente descobertas.

GESF pode ser de natureza “primária” ou “secundária”.

GESF primária significa que a doença aconteceu por conta própria sem um motivo conhecido ou óbvio.

GESF secundária significa que os médicos pensam que a GESF foi causada por, ou está associada a, outra condição médica que ocorreu primeiro. Como a outra condição causou a cicatriz da GESF nem sempre é certo. Algumas causas de GESF secundária incluem:

• Defeitos renais desde o nascimento (displasia)
• Urina acumulando-se nos rins ( refluxo renal)
• Obesidade
• Apnéia obstrutiva do sono
• Vírus e doenças do sangue (como HIV e anemia falciforme)
• Doenças autoimunes (tal como lúpus e HSP)

Quem Obtém GESF?

Mais de 5400 pacientes são diagnosticados com GESF todos os anos, no entanto, isso é considerado uma subestimativa porque:

• um número limitado de biópsias são realizadas
• o número de casos de GESF está aumentando mais do que qualquer outra causa de Síndrome Nefrótica.1

GESF ocorre mais freqüentemente em adultos do que em crianças e é mais prevalente em adultos de 45 anos ou mais. GESF é mais comum em pessoas de descendência afro-americana e asiática.

Como a GESF é tratada?

Atualmente, existem poucos tratamentos aprovados pela FDA para GESF, mas geralmente um esteróide chamado prednisona ou prednisolona é administrado para tentar controlar a proteinúria. O tratamento com proteinúria visa diminuir a quantidade de proteína perdida na urina. Quanto menos proteína na urina, melhor será o desempenho do paciente. Na GESF, mesmo a remissão parcial é importante.

Seu nefrologista também pode recomendar:

• Medicamentos que suprimem o sistema imunológico
• Diuréticos e dieta com baixo teor de sal ajuda a controlar o edema
• Um medicamento que bloqueia um sistema hormonal denominado sistema renina angiotensina (inibidor da ECA ou ARB) para controlar a pressão arterial ou diminuir a proteína da urina
• Anticoagulantes para prevenir coágulos sanguíneos
• Estatinas para reduzir o nível de colesterol
• Manter uma dieta saudável: Quantidades corretas de proteína e ingestão de líquidos de acordo com as recomendações do seu nefrologista. Uma alimentação saudável consiste em baixo teor de sal com ênfase em frutas e vegetais, baixo teor de gordura saturada e colesterol. Uma dieta pobre em sal pode ajudar com o inchaço
• Exercícios
• Não fumar
• Vitaminas

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