O que é hipertensão pulmonar primária?

Hipertensão pulmonar primária (HPP) é a pressão alta nos pulmões. É uma doença pulmonar rara em que os vasos sanguíneos nos pulmões se estreitam e a pressão na artéria pulmonar aumenta muito acima dos níveis normais. As artérias pulmonares transportam sangue do corpo para os pulmões, onde o dióxido de carbono é trocado por oxigênio.

A hipertensão pulmonar é uma doença grave e crônica que pode levar à insuficiência cardíaca se não for tratada.

O que causa hipertensão pulmonar primária?

A causa da hipertensão pulmonar primária (HPP) é desconhecida. Freqüentemente, não há doença cardíaca ou pulmonar subjacente que causa a hipertensão.

Algumas formas de hipertensão pulmonar estão ligadas a um defeito genético que pode ocorrer em famílias. Os pesquisadores acreditam que essa mutação genética torna os vasos sanguíneos mais sensíveis a certos fatores e eles se contraem ou se estreitam quando expostos a esses fatores.

Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar primária?

A seguir estão os sintomas mais comuns de hipertensão pulmonar primária (HPP). Os sintomas podem se desenvolver tão lentamente que você pode ter por anos sem saber. No entanto, cada pessoa pode apresentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:

• cansaço extremo (fadiga)
• dificuldade para respirar ou falta de ar, especialmente com atividade
• tosse seca
• Tonturas
• Desmaios
• Inchaço nos tornozelos ou pernas
• Lábios e pele azulados
• Dor torácica (angina)
• Pulso acelerado
• Problemas para obter ar suficiente
• Você sente que seu coração está batendo forte ou acelerado (palpitações)

Esses sintomas pioram à medida que a doença progride. Os sintomas mais graves são um sinal de doença mais avançada. Em estágios avançados, você pode:

• Ter sintomas mesmo ao descansar
• Pode ficar acamado

Os sintomas da HPP são semelhantes a outros condições médicas ou problemas médicos e HPP podem ser difíceis de diagnosticar. Consulte um profissional de saúde para obter um diagnóstico.

Como a hipertensão pulmonar primária é diagnosticada?

A hipertensão pulmonar primária (HPP) raramente é descoberta em um exame médico de rotina. Em seus estágios posteriores, os sinais da doença podem ser confundidos com outras condições que afetam o coração e os pulmões.

A HPP pode ser diagnosticada quando outras doenças são descartadas. Os testes podem incluir:

• Radiografia de tórax. Um teste que tira fotos de tecidos internos, incluindo o coração.
• Eletrocardiograma (ECG). Este teste registra a força e o tempo da atividade elétrica do coração. Mostra ritmos anormais e às vezes pode detectar danos ao músculo cardíaco. Pequenos sensores são colados à pele para detectar a atividade elétrica.
• Ecocardiograma (eco). Este teste usa ondas sonoras para verificar as câmaras e válvulas do coração. As ondas sonoras de eco criam uma imagem em uma tela enquanto um transdutor de ultrassom é passado sobre a pele sobre o coração. O eco pode mostrar danos e aumento do coração.
• Testes de função pulmonar (TFP). Esses são testes de diagnóstico que ajudam a medir a capacidade dos pulmões de mover o ar para dentro e para fora dos pulmões. Os testes geralmente são feitos com máquinas especiais nas quais você respira.
• Exame de perfusão pulmonar. Um tipo de exame de radiologia nuclear em que uma pequena quantidade de uma substância radioativa é usada para ajudar a encontrar alterações nas artérias que conduzem aos pulmões e no fluxo sanguíneo dentro dos pulmões. Esta varredura também pode ser usada para avaliar a função dos pulmões.
• Cateterismo cardíaco do lado direito do coração. Com esse procedimento, as radiografias são tiradas depois que um corante (agente de contraste) é injetado na artéria pulmonar para verificar se há estreitamento, bloqueio ou outras alterações. Este é o único teste que mede diretamente a pressão dentro das artérias pulmonares.
• Exames de sangue. Eles podem ser usados para verificar os níveis de oxigênio no sangue, avaliar as funções hepática e renal e procurar outras doenças. Certos exames de sangue também podem ajudar a avaliar o esforço cardíaco.

Como a hipertensão pulmonar primária é tratada?

Não há cura para a hipertensão pulmonar primária (HPP). O tratamento visa controlar os sintomas e pode incluir um ou mais dos seguintes:

Medicamentos

Incluem:

• Anticoagulantes. Estes são anticoagulantes usados para diminuir a probabilidade de coagulação do sangue e ajudá-lo a fluir mais livremente.
• Diuréticos. Essas “pílulas de água” são usadas para diminuir a quantidade de líquido no corpo, reduzir o inchaço e reduzir a quantidade de trabalho que o coração tem que realizar.
• Drogas vasodilatadoras / bloqueadoras dos canais de cálcio. São usados para melhorar a capacidade do coração de bombear sangue.
• Outros medicamentos. Eles são usados para ajudar a reduzir a pressão arterial nos pulmões e ajudar o coração a bater mais forte e bombear mais sangue.

Oxigenoterapia

Algumas pessoas também precisam de oxigênio suplementar administrado por meio de prongas nasais ou máscara se a respiração ficar difícil.

Pulmão ou coração-pulmão transplante

Esta pode ser uma escolha para pessoas com HPP grave.

Pontos-chave sobre a hipertensão pulmonar

• A hipertensão pulmonar primária (HPP) é rara distúrbio pulmonar que causa hipertensão nos pulmões.
• A causa da HPP é desconhecida.
• Os sintomas da HPP podem se desenvolver tão lentamente que você pode ter HPP por anos sem saber. E os sintomas pioram à medida que a doença progride.
• Não há cura para a HPP. O tratamento visa controlar os sintomas.

Próximas etapas

Dicas para ajudá-lo a obter o máximo de uma visita ao seu médico:

• Antes da sua visita, escreva as perguntas que deseja que sejam respondidas.
• Traga alguém com você para ajudá-lo a fazer perguntas e lembrar o que seu provedor lhe disser.
• Na visita, escreva anote os nomes dos novos medicamentos, tratamentos ou testes e quaisquer novas instruções que o seu provedor lhe der.
• Se você tiver uma consulta de acompanhamento, anote a data, a hora e o propósito dessa consulta.
• Saiba como você pode entrar em contato com seu provedor se tiver dúvidas.