A leucodistrofia de células globóides (GCL) também é chamada de doença de Krabbe e é uniformemente fatal. GCL é uma doença muito rara e é causada por uma mutação no DNA do cão. O GCL é chamado de “doença de armazenamento lisossomal”. Resulta no processamento e armazenamento anormais de uma enzima crítica na produção de mielina, a substância que reveste e protege os nervos por todo o cérebro e medula espinhal. A bainha de mielina se desenvolve até os cães têm cerca de 18 meses de idade. Quando a mielina está com defeito, as células nervosas são danificadas e destruídas e disparam aleatoriamente, resultando em tremores, cambalhotas, fraqueza e incoordenação.

Quando os sintomas aparecem?

Os filhotes no início da vida geralmente não mostram sinais de GCL. Quando os sintomas aparecem, geralmente entre um e seis meses de idade em pequenos terriers, o filhote começa a ter tremores e fraqueza muscular geral. O cão parece ter perdem o controle sobre as pernas. Eles param de crescer normalmente e podem desenvolver problemas de visão. Cães de raças maiores com GCL podem não apresentar sintomas até entre 18 meses e cinco anos de idade.

Além dos sintomas neuromusculares, afetados filhotes vão se desenvolver p mudanças de comportamento, demência, falta de apetite, fome por incapacidade de comer adequadamente e incontinência urinária e fecal. A maioria dos cães deve ser sacrificada devido ao declínio neuromuscular cerca de dois a seis meses após o início dos sinais clínicos.

Algumas raças são mais suscetíveis a GCL?

As raças mais comumente afetadas por O GCL inclui:

• West Highland White terriers
• Cairn terriers
• Blue tick hounds
• Beagles
• Poodles
• Basset hounds
• Pomeranians

Como é feito um diagnóstico definitivo?

Um diagnóstico definitivo de GCL pode ser feito com um teste de sangue em terriers Cairn e West Highland White terriers. GCL é conhecido por ser causado por um gene recessivo, o que significa que ambos os pais devem ser portadores. Mesmo com dois portadores recessivos, nem todas as ninhadas ou todos os filhotes de uma ninhada em particular terão GCL. Eles podem, entretanto, ser portadores. Criadores respeitáveis trabalham para identificar portadores e eliminá-los de seu programa de criação.