Mielopatia rapidamente progressiva causada por hemangioma vertebral agressivo
Resumo
Introdução. Os hemangiomas vertebrais são os tumores benignos mais comuns da coluna vertebral, apresentando uma incidência de 10-12% na população geral. Eles são achados incidentais assintomáticos na grande maioria dos pacientes; no entanto, em casos raros, eles podem se expandir para causar compressão neural. Lesões agressivas desse tipo são mais comumente encontradas na coluna torácica, e a expansão leva ao desenvolvimento subagudo de mielopatia. Relato de caso. Os autores relatam um caso raro de hemangioma vertebral agressivo no corpo vertebral T1 que causou mielopatia rapidamente progressiva ao longo de 7 dias. Os achados clínicos e radiológicos são mostrados, bem como o manejo cirúrgico da lesão. O paciente recuperou a capacidade de deambular e não houve evidência de recorrência da doença em 2 anos de acompanhamento. Conclusões. Embora os hemangiomas vertebrais agressivos sejam uma causa rara de mielopatia, eles devem ser mantidos em mente no diagnóstico diferencial de lesões compressivas da medula. Neste caso, ao contrário da maioria, a expansão do hemangioma levou ao rápido desenvolvimento de declínio neurológico, necessitando de intervenção cirúrgica urgente.
1. Introdução
Os hemangiomas vertebrais (VHs) são os tumores benignos mais comuns da coluna vertebral. Eles são neoplasias de desenvolvimento de células endoteliais que crescem dentro da medula do corpo vertebral. Os VHs têm uma incidência de 10-12% na população geral com base em estudos post-mortem e revisões de ressonância magnética. Na grande maioria dos pacientes, eles permanecem assintomáticos e não requerem nenhum tratamento. Lesões assintomáticas são frequentemente rotuladas como achados incidentais, uma vez descobertos em estudos de imagem. No entanto, em 0,9-1,2% dos pacientes, os VHs podem se expandir para causar dor e compressão neural. Nessa circunstância, o VH é denominado agressivo. VHs agressivos podem causar compressão neural por meio de vários mecanismos, incluindo extensão epidural do componente de tecido mole do tecido tumoral, expansão do elemento ósseo, compressão de grandes vasos de alimentação como resultado de angiogênese, hematoma epidural ou instabilidade espinhal causada por fratura por compressão vertebral. HVs agressivos são mais comuns em adultos e podem estar mais propensos a se apresentar em pacientes do sexo feminino durante o último trimestre da gravidez. Os hemangiomas multiníveis são raros, mas foram relatados. Um padrão de dor multifocal e uma mudança significativa nas características da dor são indicadores para investigar exaustivamente os hemangiomas de vários níveis que podem ter sido negligenciados na radiografia simples.
As opções de tratamento para VHs agressivos incluem radioterapia, embolização endovascular ou percutânea vertebroplastia, injeção de etanol ou intervenção cirúrgica. O último é geralmente justificado para comprometimento neurológico ou para dor refratária a outras medidas. Este relato de caso ilustra um hemangioma vertebral agressivo causando mielopatia rapidamente progressiva devido à extensão extraóssea, epidural do tecido e compressão da medula. Isso é atípico em comparação com o início insidioso dos sintomas na maioria dos casos de hemangiomas agressivos. A localização do T1 VH agressivo também é incomum, pois a maioria tende a ser encontrada entre T3 e T9. No entanto, como este caso demonstra, VG agressivo deve ser mantido em mente para o diagnóstico diferencial de lesões torácicas que causam compressão da medula.
2. Apresentação do caso
Nosso paciente é um homem saudável de 50 anos que se apresentou à clínica com queixa de distúrbio grave da marcha que progrediu rapidamente na semana anterior. A ressonância magnética realizada em ambiente ambulatorial demonstrou lesão em T1 com extensão peridural e compressão da medula. Ele foi enviado para o departamento de emergência para exames complementares. Ele não tinha história de tabagismo nem quaisquer fatores de risco para malignidade. Ele não teve perda de peso indesejada, suores noturnos ou febres. No exame físico, ele tinha força total em todos os grupos musculares das extremidades superiores e inferiores, mas demonstrou diminuição da sensação globalmente de seu dermátomo T3 para baixo. Ele tinha 4 batidas de clônus bilateralmente e estava hiperreflexo nas extremidades inferiores. Ele tinha ataxia profunda e não conseguia deambular mais do que alguns passos. A ressonância magnética contrastada de sua coluna torácica demonstrou uma lesão difusamente realçada em T1 com doença peridural quase circunferencial causando compressão medular grave (Figuras 1 e 2). A tomografia computadorizada da coluna torácica demonstrou lesão óssea expansiva no corpo de T1 estendendo-se posteriormente no pedículo e em elementos posteriores à esquerda (Figura 3). As tomografias computadorizadas de tórax e abdome / pelve foram negativas para qualquer evidência de lesão primária, e todos os exames laboratoriais voltaram ao normal.
Dado o declínio neurológico rapidamente progressivo do paciente, foi decidido prosseguir com urgência para a sala de cirurgia para permitir a descompressão e estabilização da medula espinhal e para obter um diagnóstico de tecido. O paciente foi submetido a uma instrumentação posterior de C6-T3 e fusão juntamente com laminectomia T1 e laminectomias parciais C7 e T2. Isso atingiu os objetivos de descompressão e estabilização da medula espinhal. A perda de sangue neste ponto se aproximou de 600 mL devido ao sangramento do próprio tumor. Na congelação, não conseguimos identificar qual era a lesão, então optou-se por suspender a corpectomia anterior até o diagnóstico mais definitivo. Poucos dias depois, a patologia permanente retornou com o diagnóstico de HV agressiva.
Dado o sangramento encontrado durante o procedimento posterior, optamos por submeter o paciente a uma embolização pré-operatória antes da corpectomia planejada. A angiografia no momento da embolização demonstrou um ramo medial fora do tronco tireocervical esquerdo que supria numerosos lagos vasculares dentro do corpo vertebral T1. A embolização foi então realizada com Trufill misturado na proporção de 1: 3 com óleo de estradiol. A angiografia pós-embolização não mostrou mais preenchimento do hemangioma. No dia seguinte à embolização, o paciente retornou à sala de cirurgia para abordagem anterior para corpectomia T1 e colocação de gaiola C7-T2 / chapeamento anterior (Figura 4). No pós-operatório, o paciente evoluiu bem e recebeu alta hospitalar alguns dias depois. Sua marcha melhorou rapidamente no pós-operatório e continuou a melhorar até quase normal em 1 ano de pós-operatório. Dada a localização de sua lesão e a alta probabilidade de doença residual, optamos pelo tratamento com radiação para limitar o crescimento de qualquer doença residual. Na ressonância magnética pós-operatória com 2 anos de acompanhamento, não houve recorrência da doença (Figura 5).
3. Discussão
O curso clínico dos sintomas neurológicos causados por hemangiomas do corpo vertebral tende a ser lentamente progressivo ao longo de semanas a meses. Nesse caso, nosso paciente evoluiu de neurologia normal para mielopatia franca com ataxia grave da marcha em menos de 7 dias. A rapidez de apresentação dos sintomas mielopáticos é típica para compressão da medula por infecção ou doença metastática de crescimento rápido. Raramente é uma mielopatia tão rapidamente progressiva o resultado de uma HV agressiva e requer um alto índice de suspeita para o diagnóstico. O nível da lesão do nosso paciente estava em T1, o que é atípico. Embora a coluna torácica tenda a ter maior propensão para hemangiomas vertebrais com extensão extraóssea, com 90% das lesões sendo nesta parte da coluna, aproximadamente 75% delas ocorrem entre T3 e T9. Histologicamente, os hemangiomas vertebrais consistem em espaços vasculares revestidos por células endoteliais e vasos sanguíneos de paredes finas. Os vasos são circundados por uma matriz gordurosa e trabéculas ósseas orientadas verticalmente. Isso dá ao hemangioma sua aparência clássica na radiografia ou tomografia computadorizada de estriações paralelas nas vistas sagitais e o bolinhas nas vistas axiais (Figura 6). No entanto, a forma agressiva de VHs tem maior probabilidade de ter um componente vascular aumentado e menos conteúdo de gordura, o que contribui para sua difícil diferenciação de doença metastática ou neoplasias ósseas primárias com base em imagens. Eles têm uma aparência semelhante à dos tumores malignos nas imagens de rotina de STIR e de ressonância magnética ponderada em T1 e T2. Alguns sugeriram o uso de perfusão de RM com contraste dinâmico para permitir a diferenciação entre doença metastática e VHs agressivos, coletando informações sobre o ambiente microvascular da lesão.
Os tratamentos potenciais após o diagnóstico de um hemangioma vertebral agressivo incluem radioterapia, embolização endovascular, vertebroplastia, injeção de etanol e intervenção cirúrgica. Embora não tenhamos sido capazes de fazer um diagnóstico por meio de estudos de diagnóstico por imagem antes da cirurgia, dada a rápida progressão da mielopatia e compressão medular grave, a intervenção cirúrgica foi eleita para o tratamento.Dado o diagnóstico desconhecido no momento da apresentação e a rapidez de seu declínio neurológico, optamos por proceder posteriormente primeiro para estabilizar a coluna com instrumentação e realizar uma laminectomia para descomprimir a medula espinhal. Assim que a patologia retornou com o diagnóstico de HV agressiva, mas benigna, realizamos a corpectomia anterior precedida de embolização pré-operatória para minimizar a perda sanguínea.
O uso de embolização pré-operatória ainda é controverso por estar relacionado a HVs agressivas. Isso se deve ao fato de as áreas mais comuns de VH agressivo estarem na coluna torácica média, onde existe uma área potencial de divisor de águas para o fornecimento de sangue à medula espinhal. Nesses casos, a embolização pode ser arriscada e deve ser adiada se houver um alimentador dominante para as artérias espinhais. A corpectomia com reconstrução em gaiola foi escolhida com base no grau de envolvimento do corpo vertebral anterior. No pós-operatório, atrasamos a radiação em 3 meses para permitir que a biologia de fusão estivesse bem encaminhada e, em seguida, optamos por aplicar 40 Gy de radiação na área cirúrgica para reduzir as chances de doença recorrente, o que foi recomendado por estudos anteriores. A radioterapia pós-operatória também é controversa. Neste caso, um tumor inacessível foi deixado no local e a radiação demonstrou ser preventiva da recorrência do tumor sob essas circunstâncias.
4. Conclusão
A mielopatia rapidamente progressiva devido a um VH agressivo do tórax superior é rara, mas deve ser incluída no diagnóstico diferencial dessas lesões. Os achados da TC de expansão óssea e estriação do osso trabecular devem aumentar o índice de suspeita para esse tipo de lesão. Diante do declínio neurológico rapidamente progressivo, o tratamento de escolha é a intervenção cirúrgica para descomprimir os elementos neurológicos e ressecar o máximo possível do tumor. A embolização pré-operatória e a radioterapia pós-operatória podem ser auxiliares úteis no tratamento desses tumores.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflito de interesses em relação à publicação deste artigo .