Lesões melanocíticas pigmentadas representam um verdadeiro desafio para clínicos e patologistas. São clínica e histologicamente muito semelhantes e é fundamental conhecer a evolução dessas lesões para estabelecer um diagnóstico adequado.

Um homem de 87 anos procurou o Departamento de Dermatologia para avaliação de tumor em o ombro direito. A lesão se desenvolveu há mais de 20 anos e apresentava alterações nos últimos três meses (crescimento e hiperpigmentação). Ele não apresentou outros sintomas associados.

Observamos um nódulo endurecido e pigmentado de 1,7 cm, que parecia incrustado na pele do ombro direito, aparentemente sem nenhum componente subcutâneo. Foi realizada excisão simples ajustada aos limites palpáveis da lesão (fig. 1a). Após a cirurgia observamos uma pigmentação macroscopicamente intensa afetando a derme profunda (Fig. 1b), então enviamos a amostra ao Departamento de Patologia com suspeita de diagnóstico de melanoma maligno.

Figura 1.

Ressecção cuneiforme da lesão (a) mostrando um componente pigmentado intenso afetando o derme (b).

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Histologicamente observamos uma lesão intensamente pigmentada, localizada na derme e tecido subcutâneo, sem componente intraepidérmico ou conexão com a epiderme, que era achatada e apresentava alguma hiperceratose. A própria lesão exibia um padrão de crescimento em expansão com vários lobos (Fig. 2a). A área central era composta por numerosos melanófagos (fig. 3a), enquanto a periferia e a área de lesão profunda eram compostas por células melanocíticas de natureza epitelioide ou ligeiramente fusocelular, atipia citológica moderada e pleomorfismo (fig. 3b). Essas células eram de médio e grande porte, com citoplasma levemente eosinofílico e núcleos vesiculares, a maioria com nucléolo central ou nucléolos menores. Contamos até quatro mitoses por HPF nas áreas de proliferação, algumas delas apresentando atipia (Fig. 3c). Um componente inflamatório escasso – consistindo de linfócitos intercalados com células tumorais – foi observado. Não observamos focos de necrose ou imagens de invasão linfovascular ou perineural. Uma análise imunohistoquímica com cromógeno vermelho revelou que as células melanocíticas foram encontradas apenas na parte profunda e periférica da lesão, enquanto o restante das células correspondia inteiramente a melanófagos (Fig. 2b). Com essas descobertas, o diagnóstico de nevo azul maligno (MBN) foi estabelecido.

Figura 2.

Vista panorâmica da lesão (a; HE × 10) e com cromógeno vermelho e HMB45 (b; HE × 10).

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Figura 3.

Parte superficial do tumor , com melanófagos abundantes sem conexão com a epiderme (a; HE × 10). Parte central da lesão com celularidade epitelioide atípica (b; HE × 20). Células com pleomorfismo marcado e presença de mitose (setas) (c; HE × 20).

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Realizamos um estudo de extensão no paciente, incluindo um exame clínico completo para descartar a presença de outra lesão pigmentada que poderia ser considerada o tumor primário, mas acabou completamente normal. Também realizamos exames de sangue com leucócitos, painéis bioquímicos e hepáticos, e também um PET-CT sem resultados alterados dos intervalos normais médios: nenhuma doença sistêmica era evidente. Doze meses após a cirurgia, nenhum sinal sugerindo recorrência ou doença sistêmica foi observado e o paciente permanece assintomático de todos os pontos de vista.

Nevo azul maligno (MBN) foi um termo introduzido por Allen e Spitz para descrever lesões que são semelhantes aos nevos azuis, mas podem apresentar um comportamento maligno, mesmo letal.1 Atualmente, o termo MBN é controverso e alguns autores como Ackerman2 não recomendam seu uso.

Esse diagnóstico tem sido usado em diferentes situações clínico-patológicas , como os melanomas que surgem em um nevo azul, geralmente nos celulares. Este provavelmente poderia ser o nosso caso se considerarmos a evolução da lesão. MBN também pode se referir a novos melanomas que contêm elementos que são uma reminiscência de um nevo azul. Os críticos do termo alegam a suposta incongruência de se referir a um nevo maligno, quando a definição de nevo inclui benignidade. Portanto, um sinônimo para MBN que foi proposto hoje é melanoma do tipo nevo azul. Essa parece ser a forma mais adequada de se referir a essas lesões.

Podemos encontrar várias séries publicadas de MBN onde as lesões tiveram os mesmos resultados clínicos que os melanomas malignos regulares, especialmente se considerarmos a sobrevivência e a recorrência. Mas alguns estudos isolados sugerem que o curso clínico geralmente é mais agressivo nos casos de MBN.

Os critérios histológicos para o diagnóstico de MBN não estão bem definidos, mas quase todos os artigos publicados concordam que essas lesões apresentam atipia citológica , alto índice mitótico e presença de mitose atípica. Geralmente apresentam necrose e taxa de crescimento infiltrativo.1–3

O diagnóstico diferencial dessas lesões pode ser complicado. Em primeiro lugar, é necessário distinguir entre melanoma nodular e metastático. Isso é obrigatório para determinar se a lesão que estamos estudando é uma metástase de pele ou um tumor primário. Alguns exames de imagem podem ser úteis para essa tarefa, como PET-CT. Outro diagnóstico diferencial importante a se considerar é o chamado “melanoma de tipo animal”, que tem baixo índice mitótico e um leve componente melanofágico.4 O terceiro diagnóstico diferencial deve ser feito com melanocitoma epitelióide pigmentado (PEM), que é muito semelhante a o melanoma de tipo animal e também o nevo azul benigno.PEM é geralmente uma lesão “de novo”, mais frequente em pacientes jovens. Ele também mostra um baixo índice mitótico e componente melanofágico. Por fim, devemos considerar o diagnóstico diferencial com o nevo celular atípico azul, que geralmente é uma lesão bem demarcada com atipia intermediária e baixo índice mitótico, mas sem necrose.5

Conflito de interesses

Os autores declare não haver conflito de interesses.