Uma forma de demência frontotemporal

“Doença de Pick” ou “Doença de Pick” é o nome dado a uma forma de um grupo maior de doenças agora chamadas de demências frontotemporais. (FTD). É a quarta causa mais comum de demência e acredita-se que seja responsável por cerca de 5% das demências (atualmente chamadas de doenças neurocognitivas maiores ou MNDs). Entre os casos de início mais jovem, aqueles que começam antes dos 60 anos, os DFTs são a primeira ou a segunda causa mais comum de demência. Os FTDs diferem da doença de Alzheimer (DA) na apresentação clínica e patologia.

Doenças de Alzheimer e de Pick: como diferem

Clinicamente, a doença de Pick difere da DA por afetar a personalidade antes que a memória mostre deterioração. Mudanças na personalidade podem incluir mau julgamento social, desinibição, vulgaridade e inquietação. Alguns pacientes roubam ou mostram comportamentos repetitivos e compulsivos. Muitos pacientes ficam irritados, agitados ou deprimidos. Outros são mais apáticos.

A autoconsciência pode ser muito limitada. A linguagem é afetada precocemente e os comportamentos alimentares às vezes são afetados. A incontinência geralmente ocorre mais cedo do que na DA. Uma ocorrência peculiar em alguns indivíduos é o desenvolvimento de talentos artísticos durante a progressão da demência. O diagnóstico é feito em base clínica, embora o teste genético possa confirmar alguns subtipos específicos. A atrofia dos lobos frontal e temporal pode ser aparente na ressonância magnética.

A progressão da doença de Pick

Embora alguns casos prossigam lentamente, a doença de Pick geralmente prossegue mais rapidamente do que a DA, em média tomando apenas quatro a seis anos desde o diagnóstico até a morte. Pacientes com mudanças comportamentais tendem a seguir um curso mais rápido.

Tratamento da doença de Pick

O tratamento com medicamentos desenvolvidos para a DA às vezes agrava os sintomas de DFT. Não há medicação específica para FTDs. Os medicamentos para DFT, portanto, são “off-label” e orientados para os sintomas, em vez de modificadores da doença ou curativos.

Para comportamentos desafiadores, a terapia não farmacológica continua sendo a abordagem mais recomendada. Medicamentos antidepressivos como o citalopram ou a sertralina é às vezes testada empiricamente. Eles ajudaram alguns pacientes, mas exacerbaram os sintomas de outros. Aricept® (donepezil) ou Exelon® (rivastigmina), frequentemente o primeiro medicamento para pacientes com DA, foi relatado por ter efeitos inconsistentes em pessoas com FTDs. Às vezes eles ajudam, mas às vezes agravam os sintomas. Da mesma forma, o antagonista NMDA, Namenda® (memantina), foi relatado como útil para alguns pacientes com DFT e adverso para outros.

Medicamentos antipsicóticos às vezes foram prescritos em uma tentativa de controlar o comportamento impulsivo ou agitado, mas não há evidências consistentes para apoiar seu uso desta forma. O uso de antipsicóticos deve ser clinicamente justificado e combinado com expectativas claras em relação aos possíveis riscos e benefícios desejados desses medicamentos.

Resumo

Quando pensamos em demência, geralmente imaginamos a perda de memória como o primeiro sinal. A doença de Pick, e os FTDs ao todo, nos lembram que a demência também tem outras faces. Linguagem, personalidade e comportamento, afetados no início da doença de Pick e outras demências do lobo frontal, podem se deteriorar antes que alterações proeminentes de memória sejam notadas. Para médicos e cuidadores, isso é um lembrete de que cognição é um termo mais amplo do que memória e que mudanças na personalidade ou na linguagem, não apenas mudanças na memória, requerem uma avaliação cuidadosa.

Recursos:

• Kit de ferramentas da doença de Alzheimer (informações úteis para compreender e gerenciar a doença de Alzheimer)
• Informações de especialistas sobre a doença de Alzheimer (artigos)
• Demência frontotemporal (artigo)
• Quais são os estágios da demência frontotemporal (artigo)
• Saiba mais sobre o Dr. Alois Alzheimer (artigo)

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