Após o diagnóstico , alguns médicos podem sugerir que seus pacientes iniciem:

• Comece uma dieta com baixo teor de sódio e / ou baixa gordura.
• Em fígados gravemente danificados, as proteínas podem ser restringidas.
• Beba muita água e outros líquidos, como suco.
• Cálcio e vitamina D. O cálcio é o mineral mais comum no corpo e é necessário para o funcionamento adequado da maioria dos órgãos. É particularmente necessário no desenvolvimento normal dos ossos e dentes. A osteoporose é uma doença óssea em que o cálcio deixa os ossos, causando seu enfraquecimento, e é comumente associada à PBC.
• Evite ou diminua a ingestão de álcool.
• Diminua a ingestão de cafeína e açúcar. / li>
• Evite estresse excessivo.
• Exercite-se, se possível. Caminhar é a recomendação mais comum para exercícios.
• Pare de fumar.

As sugestões acima foram consideradas muito úteis para doenças do fígado, mas são consideradas parte do bom senso de vida saudável.

O número de pacientes diagnosticados na fase assintomática aumentou dramaticamente nos últimos anos devido à ampla triagem laboratorial. Normalmente, o padrão do laboratório de sangue revela um nível elevado de fosfatase alcalina com bilirrubina normal. A bilirrubina não aumenta até o estágio final da doença. A PBC tem quatro estágios de doença.

Testes de laboratório de sangue que ajudam a diagnosticar a PBC:

• Testes de função hepática
• Anticorpos antimitocondriais. AMA positiva é encontrada em cerca de 95% dos pacientes com PBC.
• O colesterol sérico e as lipoproteínas podem estar aumentados.
• Haptoglobina & Níveis de ACE podem ser alterado

Biópsia hepática & Testes de imagem:
Os testes e procedimentos a seguir também podem ser usados para diagnosticar PBC. A biópsia hepática não é mais uma rotina para o diagnóstico de PBC.

• Biópsia hepática – A biópsia hepática ajuda a confirmar o diagnóstico, mas não é mais um requisito.
• MRE – Elastografia por ressonância magnética (MRE) é o mais preciso para detectar fibrose hepática, particularmente doença em estágio inicial.
• MRI – Imagem por Ressonância Magnética (MRI) é um teste que usa um campo magnético e pulsos de energia de ondas de rádio para fazer imagens de órgãos e estruturas dentro da barriga. Em muitos casos, a ressonância magnética fornece informações sobre as estruturas do corpo que não podem ser vistas tão bem com um raio-X, ultrassom ou tomografia computadorizada.
• Ultrassom – o exame de ultrassom pode ser realizado para visualizar os dutos biliares para excluir uma obstrução e antes da biópsia do fígado.
• Fiberscan – NHA o dispositivo Fibroscan (Echosens) funciona medindo a velocidade da onda de cisalhamento e não é invasivo.

A PBC é considerada uma doença autoimune
Alguns diagnosticados com PBC, também podem ser diagnosticados com uma ou mais outras doenças autoimunes.
Veja outras doenças autoimunes associadas à PBC.

Sintomas
A maioria dos pacientes permanece sem sintomas por muitos anos e alguns podem nunca notar nenhum sintoma. Os sintomas iniciais variam entre os pacientes com PBC, e os sintomas variáveis às vezes podem tornar difícil para os médicos realmente diagnosticar PBC. Os sintomas variados podem ser causados pelo indivíduo, natureza autoimune ou outras doenças associadas com PBC.

Progressão da doença
PBC avança lentamente ao longo de um período de anos. A maioria dos pacientes leva uma vida normal por anos sem sintomas, dependendo de como o diagnóstico precoce é feito. Não há cura para o PBC, mas os pacientes estão mostrando bons resultados em retardar o progresso da doença com URSO 250, Actigall e metotrexato. Com os medicamentos atuais, está se tornando mais comum para o paciente com PBC viver uma vida longa sem quaisquer complicações da PBC.

Conforme o PBC progride, alguns pacientes precisam de vitamina A, vitamina D, vitamina E e vitamina Terapia de reposição de K para adicionar vitaminas solúveis em gordura que são perdidas nas fezes gordurosas. Um suplemento de cálcio pode ser prescrito para ajudar a prevenir a osteomalácia e a osteoporose.

Tratamentos de PBC
Tratamentos de ursodiol, como URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, formas genéricas de urso e metotrexato retardam a progressão da doença PBC. Para alguns pacientes, eles podem viver muitos anos sem sintomas ou progressão da doença devido aos tratamentos com ursodiol. O PBC age de maneira ligeiramente diferente em todos os pacientes, mas a maioria diagnosticada no estágio inicial do PBC nunca progredirá para o estágio de cirrose ou precisará de um transplante. Consulte o gráfico de dosagem de tratamento com ursodiol.

Estágio final
Quando os tratamentos com ursodiol não controlam mais a doença, o paciente deve ser avaliado para um transplante de fígado. O estágio final da PBC é a insuficiência hepática. Muitos sinais indicam insuficiência hepática: aumento da bilirrubina, icterícia, acúmulo de líquido ou ascite, desnutrição, sangramento gastrointestinal, coceira intratável, fraturas ósseas e coma hepático. O transplante é recomendado antes que a maioria desses sintomas ocorra.Estudos recentes sugerem que 20% a 25% das pessoas com diagnóstico de PBC precisarão de um transplante. O resultado do transplante para pacientes com PBC é excelente.

Como em qualquer outra doença crônica, apoio e compreensão são muito importantes para ajudar o paciente com PBC a enfrentar a vida cotidiana.

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Para PBC Research

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