A síndrome da sela vazia é um achado radiológico em que o fluido espinhal é encontrado dentro da sela, o espaço criado para a hipófise. A síndrome da sela vazia é dividida em duas categorias com base no grau:

1. Síndrome da sela vazia parcial – quando menos de 50% da sela está cheia de líquido espinhal e a espessura da glândula pituitária varia de 3 a 7 mm, com 7 mm sendo o limite inferior da espessura normal.
2. Síndrome da sela vazia total – quando mais de 50% da sela está cheia de líquido espinhal e a espessura da glândula pituitária é menor ou igual a 2 mm.

A síndrome da sela vazia também pode ser categorizada com base em sua causa:

1. Síndrome da sela vazia primária – ocorre quando há uma combinação de (i) aumento da pressão do fluido espinhal e (ii) defeito no diafragma da sela, uma membrana que fica no topo da hipófise. Sela vazia primária é observada durante a gravidez, obesidade e pseudotumor cerebral (uma condição de aumento da pressão do fluido espinhal observada na obesidade e associada à perda de visão).
2. Síndrome da sela vazia secundária – ocorre quando a glândula pituitária regride após cirurgia para remover um tumor hipofisário; radiação para tratar um tumor hipofisário; ou uma condição que danifica a glândula pituitária, como uma história antiga de apoplexia pituitária da qual o paciente desconhecia, hipofisite ou neurossarcoidose.

Pacientes com síndrome de Emtpy Sella geralmente apresentam comprometimento de um ou mais eixos hipofisários.

Sintomas

A sela vazia costuma ser um achado de imagem incidental sem sintomas associados. Se houver sintomas, os pacientes com síndrome da sela vazia podem ter dores de cabeça como sintomas de pressão elevada do fluido espinhal; sintomas de hipopituitarismo; ou sintomas visuais, que às vezes podem ser causados por prolapso do quiasma óptico para baixo na sela vazia.

Tratamento

O tratamento geralmente não é necessário, já que a sela vazia costuma ser um achado incidental . Se houver hipopituitarismo associado, a reposição hormonal é administrada conforme indicado. A neurocirurgia pode ser necessária se houver prolapso do quiasma associado com necessidade de correção neurocirúrgica; se um pequeno mciroadenoma é identificado dentro da sela vazia (neste caso, o achado pode refletir um evento de apoplexia que não foi diagnosticado e foi reabsorvido com o tempo, deixando para trás sela e microadenoma vazios); ou se o pseudotumor cerebral for diagnosticado e um shunt ventriculoperitoneal for necessário.

Informações adicionais

Dr. Yuval Eisenberg, um médico membro da Pituitary Network Association, preparou o seguinte documento para a NORD (National Organization for Rare Disorders).

Síndrome da Sela Vazia