MedicalEdit

Sem intervenções que prolongam a vida, a HLHS é fatal, mas com intervenção, um bebê pode sobreviver. Um cirurgião cardiotorácico pode realizar uma série de operações ou um transplante cardíaco completo. Embora a intervenção cirúrgica tenha emergido como o padrão de atendimento nos Estados Unidos, outros sistemas nacionais de saúde, especialmente na França, abordam o diagnóstico de SHCE de uma maneira mais conservadora, com ênfase na interrupção da gravidez ou no cuidado compassivo após o parto.

Antes da cirurgia, o ducto deve ser mantido aberto para permitir o fluxo sanguíneo com medicamentos contendo prostaglandinas. Ar com menos oxigênio do que o normal é usado para bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Esses baixos níveis de oxigênio aumentam a resistência vascular pulmonar (RVP) e, assim, melhoram o fluxo sanguíneo para o resto do corpo devido à maior diferença de pressão entre os pulmões e o corpo. Alcançar níveis de oxigênio abaixo da atmosfera requer o uso de nitrogênio inalado. O óxido nítrico é um potente vasodilatador pulmonar e, portanto, reduz a RVP e melhora o retorno venoso. Qualquer fator que aumenta a RVP impedirá o fluxo do lado direito.

SurgicalEdit

As operações cirúrgicas para auxiliar no coração esquerdo hipoplásico são complexas e precisam ser individualizadas para cada paciente. Um cardiologista deve avaliar todas as opções médicas e cirúrgicas caso a caso.

Atualmente, os bebês são submetidos à cirurgia reconstrutiva em estágio (procedimento de Norwood ou Sano alguns dias após o nascimento, Glenn ou Hemi- Procedimento de Fontan com 3 a 6 meses de idade e procedimento de Fontan com 1 1/2 a 5 anos de idade) ou transplante cardíaco. As expectativas atuais são de que 70% das pessoas com SHCE podem atingir a idade adulta. Muitos estudos mostram que quanto maior o volume (número de cirurgias realizadas) em um hospital, menor a taxa de mortalidade (óbito). Os fatores que aumentam o risco de uma criança incluem baixo peso ao nascer, anomalias congênitas adicionais, uma síndrome genética ou aqueles com septo atrial altamente restritivo.) Para pacientes sem esses fatores de risco adicionais, a sobrevida de 5 anos agora se aproxima de 80%. Estudos mostram que cerca de 75% das crianças que sobrevivem à cirurgia apresentam atrasos no desenvolvimento em uma ou mais áreas, como deficiências motoras, cognitivas ou de linguagem, com cerca de um terço das crianças com ventrículo único sem síndrome genética apresentando deficiências significativas. A pesquisa atual concentra-se em mapear o conexões entre lesões de neurodesenvolvimento, procedimentos cirúrgicos e de terapia intensiva e suscetibilidade genética com o objetivo de modificar intervenções que prejudicam o neurodesenvolvimento e os resultados psicossociais. Uma alternativa ao tradicional Norwood é o procedimento híbrido.

Alguns médicos oferecem cuidado compassivo , em vez das cirurgias, que resultam na morte da criança, geralmente dentro de 2 semanas de nascimento. O cuidado compassivo é supervisionado por um médico e pode ser realizado no hospital ou em casa. No entanto, devido à grande melhoria da intervenção cirúrgica, com muitos hospitais atingindo mais de 90% de sobrevida, há um debate sobre se o cuidado compassivo ainda deve ser oferecido às famílias. Um estudo em 2003 concluiu que uma seleção de médicos especialistas em cuidar de crianças com SHCE foram divididos igualmente quando questionados sobre o que fariam se seus próprios filhos nascessem com SHCE, com 1/3 afirmando que escolheriam a cirurgia, 1 / 3 afirmando que escolheriam o tratamento paliativo (compassivo) sem cirurgia e 1/3 afirmando que não têm certeza de qual escolha fariam.

O procedimento de três estágios é um procedimento paliativo (não uma cura ), já que a circulação da criança é feita para funcionar com apenas duas das quatro câmaras do coração.

Procedimento de NorwoodEdit

A primeira etapa é o procedimento de Norwood. Nesse procedimento, o ventrículo direito é usado para bombear sangue para a circulação sistêmica. Uma vez que o ventrículo direito não está mais bombeando sangue diretamente para os pulmões, um shunt é necessário para passar o sangue desoxigenado pelos pulmões. A artéria subclávia pode ser conectada à circulação pulmonar (shunt de Blalock-Taussig), ou um shunt é feito diretamente do ventrículo direito para a circulação pulmonar (shunt de Sano). A aorta estreita é aumentada com um adesivo para melhorar o fluxo sanguíneo para o corpo.

Durante esse período, o bebê pode estar clinicamente frágil e ter problemas de alimentação porque o coração está trabalhando muito. Existe um grau considerável de mistura venosa no ventrículo direito, levando a uma menor saturação de oxigenação. Além disso, os shunts de Blalock-Taussig e Sano expõem os pulmões a pressões arteriais sistêmicas, causando hipertensão pulmonar em longo prazo e, eventualmente, insuficiência cardíaca.

Procedimento híbrido Edit

O híbrido procedimento pode ser usado no lugar do Norwood. O procedimento híbrido não requer o uso de ponte cardiopulmonar ou a realização de uma esternotomia.Em vez de uma cirurgia de seis horas, o Hybrid normalmente leva de uma a duas horas. Neste procedimento, um stent é colocado no canal arterial para manter sua permeabilidade e bandas são colocadas sobre os ramos da artéria pulmonar esquerda e direita para limitar a pressão e a circulação excessiva para os pulmões. Os resultados com a abordagem híbrida são comparáveis àqueles com o Norwood.

Glenn procedureEdit

O segundo estágio – o Glenn bidirecional ou Hemi-Fontan (veja também o procedimento de Kawashima) – alivia alguns dos os problemas introduzidos pela paliação do Estágio I. Nesta operação, a veia cava superior é ligada do coração e conectada à circulação pulmonar. Nesse momento, o shunt Blalock-Taussig ou Sano é retirado. Os pulmões não estão mais expostos a pressões arteriais sistêmicas, mas a pressões venosas muito mais baixas. Embora o sangue venoso da metade superior do corpo não esteja mais se misturando com sangue oxigenado no ventrículo direito, ainda há mistura venosa da metade inferior do corpo, levando a algum grau de dessaturação de oxigênio.

Fontan procedureEdit

O procedimento final, o procedimento de Fontan, completa o reparo do coração esquerdo hipoplásico. Embora existam várias variações, o efeito funcional é redirecionar o sangue venoso da parte inferior do corpo (através da veia cava inferior) para longe do átrio direito para a artéria pulmonar. Isso deve eliminar qualquer mistura de sangue oxigenado e desoxigenado no ventrículo direito. O ventrículo direito realiza o trabalho tradicional do esquerdo, fornecendo ao corpo sangue oxigenado, enquanto a pressão venosa sistêmica passiva realiza o trabalho tradicional do direito, passando sangue desoxigenado para os pulmões.

Cirurgia fetal Editar

As intervenções realizadas durante o desenvolvimento fetal estão sob investigação. Em fetos com ventrículo esquerdo hipoplásico e septo interatrial intacto, foi tentada a septostomia atrial percutânea.