Întrebați documentul: Q & A cu Edward Kasarskis, MD, dr.

Dr. Kasarskis

Edward Kasarskis, MD, dr. Este director al clinicii multidisciplinare ALS a Universității din Kentucky la Spitalul de reabilitare Cardinal Hill din Lexington, Kentucky, profesor la Departamentul de Neurologie al Universității din Kentucky și Șef de neurologie la Centrul Medical VA din Lexington KY.

Î: Fratele meu de 38 de ani a fost diagnosticat acum un an. La singura sa vizită de până acum la clinica SLA, medicul său i-a spus că situația lui este în mare parte „neuron superior” Ce înseamnă acest lucru? El abia merge și nu își folosește mâinile (de unde au început simptomele). Discursul său a dispărut aproape. Care este diferența dintre boala neuronului motor superior și boala neuronului motor inferior? Ce este cel mai afectat, și când?

R: Aceasta este o întrebare foarte bună și este în esență clasificarea bolii fratelui dvs. Pentru a înțelege ce a încercat să transmită medicul său, mai întâi avem nevoie să înțelegem unele terminologii și concepte pe măsură ce se aplică. la organizarea creierului, a măduvei spinării și a mușchiului voluntar. Acest lucru este pe cale să devină puțin complicat, așa că stați acolo cu mine.

Probabil că știți deja acest lucru, dar … slăbiciune musculară în SLA este cauzată de degenerarea, disfuncția și moartea neuronilor motori – nu din cauza unui defect al mușchiului în sine. Neuronii sunt celule nervoase; neuronii motori sunt celule nervoase implicate în producerea mișcării. Din acest motiv, SLA este frecvent menționată ca „boală neuronală motorie” (MND). Deci, cum produc neuronii motori mișcarea?

Orice mișcare începe cu o idee și un plan formulat în creier – mergeți la librărie, jucați-vă cu pisica, luați o bere etc. Planul motor converge în cele din urmă pe neuronii motori din cortexul motor al creierului. Acestea sunt așa-numitele „neuroni motorii superiori” (UMN) sau „neuronii motori corticali”. Să presupunem că vei muta mâna dreaptă. UMN-urile care locuiesc în „regiunea mâinilor” cortexului motor din partea stângă a creierului controlează mișcarea mâinii drepte. Dar acesta este doar începutul poveștii. Acestea sunt celule nervoase uriașe al căror corp se află în cortexul motor, dar o parte a neuronului cunoscut sub numele de „axon” se extinde fizic în jos din partea de sus a creierului, trecând prin creier, trecând spre partea dreaptă și contactând un al doilea set de neuroni motorii din măduva spinării cervicală în zona gâtului. Deci, acest UMN unic are, în realitate, probabil 1-2 metri lungime. După cum probabil ați ghicit, neuronii motori spinali sunt „neuronii motori inferiori” (LMN). LMN este la fel de imens. Corpul celular al LMN se află în măduva spinării, dar axonul său părăsește măduva spinării și se îndreaptă către brațul în acest exemplu și contactează mușchii din braț care mișcă mâna dreaptă. Există mulți alți neuroni implicați în crearea și netezirea mișcării, dar configurarea de bază a mușchiului UMN „LMN” este tot ceea ce trebuie să luăm în considerare în SLA. Deci pentru a muta mâna, UMN declanșează electric un semnal către LMN, care trage un al doilea semnal electric către mușchi, care sunt stimulați să se contracte provocând mișcare.

Cum știm noi neurologii că avem o problemă care implică UMN sau LMN? Un examen fizic găsește de obicei semne și simptome diferite în funcție de degenerescența neuronului motor superior sau / și inferior. Semnele bolii UMN includ de obicei spasticitatea mușchilor (rigiditate și rezistență la mișcare), reflexe vii și un Babinski semn, (un reflex care este un semn de deteriorare a căilor nervoase care leagă creierul de măduva spinării). Semnele deteriorării LMN includ slăbiciune, atrofie musculară (irosire) și fasciculări (zvâcniri musculare). Aceste semne pot apărea în orice grup muscular, inclusiv brațele, picioarele, trunchiul și regiunea bulbară.

În SLA clasică, o persoană experimentează atât semne UMN, cât și LMN în aceeași regiune, de exemplu într-un braț . Cu toate acestea, există un spectru de implicare într-o regiune. Uneori, persoanele care au simptome asociate predominant cu boala UMN, deci imaginea este de o spasticitate imensă și mișcare lentă. Cu toate acestea, un test EMG va oferi dovezi ale componentei LMN a SLA. Aceasta este probabil situația în cazul fratelui tău, așa-numitul neuron motor superior SLA predominant. O persoană rară poate avea implicare UMN numai fără nici o disfuncție LMN. În SUA, am eticheta această afecțiune ca „Scleroză laterală primară” (PLS). Pe cealaltă parte a spectrului MND, o altă persoană poate avea semne LMN cu rezultate UMN minime.

Orice tip de MND o persoană are, anticipația este că starea va progresa. Ca atare, toți se vor confrunta cu probleme de mobilitate, vorbire și comunicare, disfuncție de înghițire și insuficiență ventilatorie. Este necesară o monitorizare atentă pentru a gestiona aceste probleme, așa cum am discutat anterior în această coloană.