O formă de demență frontotemporală

„Boala Pick” sau „Boala Pick” este numele dat o formă a unui grup mai mare de boli numite acum demențe frontotemporale. (FTD). Este a patra cea mai frecventă cauză de demență și se crede că reprezintă aproximativ 5% din demențe (numite în prezent tulburări neurocognitive majore sau MND). Dintre cazurile cu debut mai tânăr, cele care încep înainte de vârsta de 60 de ani, FTD sunt prima sau a doua cea mai frecventă cauză de demență. FTD diferă de boala Alzheimer (AD) prin prezentarea clinică și patologie.

Boala Alzheimer și Pick: Cum diferă acestea

Din punct de vedere clinic, boala Pick diferă de AD prin afectarea personalității înainte ca memoria să apară. deteriorare. Schimbările în personalitate pot include o judecată socială slabă, dezinhibare, vulgaritate și neliniște. Unii pacienți fură sau prezintă comportamente repetitive, compulsive. Mulți pacienți devin iritabili, agitați sau deprimați. Alții sunt mai apatici.

Conștiința de sine poate fi foarte limitată. Limbajul este afectat devreme și comportamentele alimentare sunt uneori afectate. Incontinența apare de obicei mai devreme decât în AD. O apariție particulară la unii indivizi este dezvoltarea talentelor artistice în timpul progresului demenței. Diagnosticul se face pe bază clinică, deși testarea genetică poate confirma unele subtipuri specifice. Atrofia lobilor frontali și temporali poate fi evidentă la RMN.

Progresia bolii Pick

Deși unele cazuri se desfășoară lent, boala Pick se desfășoară de obicei mai rapid decât AD, în medie luând doar patru până la șase ani de la diagnostic până la deces. Pacienții cu modificări comportamentale tind să urmeze un curs mai rapid.

Tratamentul bolii Pick

Tratamentul cu medicamente dezvoltate pentru AD agravează uneori simptomele FTD. Nu există medicamente specifice pentru FTD. Prin urmare, medicamentele pentru FTD sunt „off label” și orientate spre simptome, mai degrabă decât modificatoare de boală sau curative.

Pentru comportamentele provocatoare, terapia non-farmacologică rămâne cea mai recomandată abordare. Medicamente antidepresive, cum ar fi citalopram sau sertralina este uneori încercată empiric. Au ajutat unii pacienți, dar au agravat simptomele altora. Aricept® (donepezil) sau Exelon® (rivastigmină), adesea primul medicament pentru pacienții cu AD, au fost raportate că au efecte inconsistente asupra persoanelor cu FTD. Uneori ajută, dar uneori agravează simptomele. În mod similar, antagonistul NMDA, Namenda® (memantină), a fost raportat util pentru unii pacienți cu FTD și advers pentru alții.

Medicamentele antipsihotice au fost uneori prescrise în o încercare de a controla comportamentul impulsiv sau agitat, dar nu există dovezi consistente care să susțină utilizarea lor în acest mod. Utilizarea antipsihotică ar trebui justificată clinic și combinată cu așteptări clare în ceea ce privește riscurile posibile ale acestor medicamente și beneficiile dorite.

Rezumat

Când ne gândim la demență, imaginăm de obicei pierderea memoriei ca primul semn. Boala Pick și FTD-urile în totalitate ne amintesc că demența are și alte fețe. Limbajul, personalitatea și comportamentul, afectate la începutul bolii Pick și alte demențe ale lobului frontal se pot deteriora înainte de a se observa modificări proeminente ale memoriei. Pentru clinicieni și îngrijitori, acesta este un memento că cunoașterea este un termen mai larg decât memoria și că schimbările de personalitate sau de limbaj, nu doar modificările memoriei, necesită o evaluare atentă.

Resurse:

• Set de instrumente pentru boala Alzheimer (informații utile pentru a înțelege și a gestiona boala Alzheimer)
• Informații de specialitate privind boala Alzheimer (articole)
• Demență frontotemporală (articol)
• Care sunt etapele demenței frontotemporale (articol)
• Aflați mai multe despre Dr. Alois Alzheimer (articol)

Lecturi corelate: