Ce este un defect al canalului atrioventricular?

Defectul canalului atrioventricular (canalul AV sau AVC) este un defect cardiac congenital. Asta înseamnă că este prezent la naștere. Alți termeni folosiți pentru a descrie acest defect sunt defectul pernei endocardice și defectul septal atrioventricular (AVSD).

Deoarece fătul este în creștere, apare ceva care afectează dezvoltarea inimii în primele 8 săptămâni de sarcină și anumite zone ale inima nu se formează corespunzător. În mod normal, sângele sărac în oxigen (albastru) revine în atriul drept din corp, se deplasează spre ventriculul drept, apoi este pompat în plămâni unde primește oxigen. Sângele bogat în oxigen (roșu) revine în atriul stâng din plămâni, trece în ventriculul stâng și apoi este pompat în corp prin aorta. Totuși, acest lucru nu este cazul unui defect al canalului AV. Această problemă complexă a inimii implică mai multe anomalii ale structurilor din interiorul inimii, inclusiv:

• Defectul septului atrial (TSA). O deschidere în perete (sept) între cele două camere superioare de colectare ale inimii, cunoscute sub denumirea atriilor din dreapta și din stânga. Un defect al septului atrial permite sângelui bogat în oxigen (roșu) să treacă din atriul stâng, prin deschiderea anormală din sept (peretele) dintre cele două atrii, și apoi se amestecă cu sânge (albastru) sărac în oxigen în atriul drept . Aflați mai multe despre defectul septal atrial.
• Defectul septal ventricular (VSD). O deschidere în perete (sept) între cele două camere de pompare inferioare ale inimii, cunoscute sub numele de ventriculii drept și stâng. Un defect septal ventricular permite sângelui bogat în oxigen (roșu) să treacă din ventriculul stâng, prin deschiderea din sept (peretele) dintre cele două ventricule, și apoi să se amestece cu sânge (albastru) sărac în oxigen în ventriculul drept. Aflați mai multe despre defectul septal ventricular.
• Valvele mitrale și / sau tricuspide formate necorespunzător. Supapele care separă camerele superioare ale inimii (atriile) de camerele inferioare ale inimii (ventriculele) sunt formate necorespunzător. Mai exact, există o anomalie în supapa laterală stângă (valva mitrală). Are trei cuspizi, mai degrabă decât cele două cuspizi care formează în mod normal supapa. Unul dintre cuspizii normali este împărțit în două cuspizi. Aceasta se numește fisură (sau o tăietură a valvei mitrale). Anomaliile valvelor mitrale sau tricuspidiene permit sângelui care ar trebui să se deplaseze înainte din ventricul, fie în artera pulmonară, fie în aorta, să curgă înapoi în atrii. Această scurgere a valvei mitrale sau tricuspidiene se numește regurgitație.

Defectele canalului atrioventricular apar într-un procent mic din cazurile de boli cardiace congenitale și sunt mai frecvente la sugarii cu sindrom Down.

Ce cauzează defectul canalului atrioventricular?

Inima se formează în primele 8 săptămâni de dezvoltare fetală. Începe ca un tub gol, apoi se dezvoltă partiții în interiorul tubului care devin în cele din urmă septuri (sau pereți) care împart partea dreaptă a inimii de stânga. Defectele septului atrial și ventricular apar atunci când procesul de partiționare nu are loc complet, lăsând deschideri în septul atrial și ventricular. Valvele care separă camerele cardiace superioare și inferioare se formează în ultima porțiune a acestei perioade și nici ele nu se dezvoltă corespunzător.

Influențele genetice pot contribui la dezvoltarea defectului canalului atrioventricular.

• Jumătate din toți copiii născuți cu sindrom Down au boli congenitale ale inimii (CHD). Aproape jumătate din aceste cazuri prezintă un defect al canalului AV. Sindromul Down este cauzat de prezența a trei cromozomi # 21 în celulele corpului, mai degrabă decât de perechea obișnuită de cromozomi # 21.
• În mod similar, aproximativ o treime din toți copiii născuți cu defect al canalului AV au sindrom Down.
• Mamele cu un defect al canalului AV prezintă un risc crescut de a da naștere unui copil cu boală.

Alte anomalii ale cromozomilor (în plus față de Down sindrom) sunt legate de această afecțiune. Vârsta maternă poate avea un efect asupra prevalenței defectului.

De ce este o problemă defectul canalului atrioventricular?

Dacă nu este tratat, acest defect cardiac poate provoca boli pulmonare din cauza prea mult sânge curgerea merge spre plămâni. Când sângele trece atât prin ASD cât și prin VSD din partea stângă a inimii în partea dreaptă, atunci un volum mai mare de sânge decât cel normal este pompat în plămâni. Acest volum suplimentar de sânge este, de asemenea, sub presiune ridicată. Acest sânge trece apoi prin artera pulmonară în plămâni, provocând un volum mai mare decât cel normal și o presiune mai mare decât cea normală în vasele de sânge din plămâni.

Plămânii sunt capabili să facă față acestui volum suplimentar de sânge la presiune ridicată pentru o vreme. (Acești copii respiră într-un ritm mai rapid decât în mod normal, deoarece plămânii au mult sânge suplimentar la presiune ridicată în comparație cu copiii fără această afecțiune.) După un timp, totuși, vasele de sânge din plămâni devin deteriorate de acest volum suplimentar de sânge la presiune ridicată. Vasele de sânge din plămâni devin mai groase. Aceste modificări sunt reversibile la început. Cu timpul, totuși, aceste modificări ale plămânilor devin ireversibile.

Pe măsură ce arterele din plămâni devin mai groase, fluxul de sânge din partea stângă a inimii spre partea dreaptă și spre plămâni va reduce. Fluxul de sânge în inimă merge din zonele în care presiunea este ridicată în zonele în care presiunea este scăzută. Dacă defectele septale nu sunt reparate și începe să apară o boală pulmonară, presiunea din partea dreaptă a inimii va depăși în cele din urmă presiunea din stânga. În acest caz, va fi mai ușor pentru sângele sărac în oxigen (albastru) să curgă din partea dreaptă a inimii, prin ASD și VSD, în partea stângă a inimii și spre corp. Când se întâmplă acest lucru, corpul nu primește suficient oxigen în sânge pentru a-și satisface nevoile și provoacă o culoare albastră a pielii, a buzelor și a paturilor de unghii. Această afecțiune (numită sindromul Eisenmeinger) este extrem de rară, deoarece se acordă atenție reparării defectului canalului AV înainte de apariția bolii pulmonare.

Bacteriile din fluxul sanguin pot infecta ocazional valvele anormale din inimă (mitralul și tricuspidul anormal). valvele asociate cu defectul canalului AV), cauzând o boală gravă cunoscută sub numele de endocardită bacteriană.

Care sunt simptomele unui defect al canalului atrioventricular?

Dimensiunea deschiderilor septale va afecta tipul de simptome observate, severitatea simptomelor și vârsta la care apar pentru prima dată. Cu cât deschiderile sunt mai mari, cu atât este mai mare cantitatea de sânge care trece din partea stângă a inimii spre dreapta și suprasolicită inima dreaptă și plămânii.

Simptomele încep frecvent în copilărie. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome ale defectului canalului AV. Fiecare copil poate prezenta simptome diferit. Simptomele pot include:

• Oboseala
• Transpirație
• Piele palidă
• Piele rece
• Respirație rapidă
• Respirație intensă
• Frecvență cardiacă rapidă
• Respirație aglomerată
• Dezinteresul pentru hrănire sau oboseală în timpul hrănirii
• Slabă creștere în greutate.

De-a lungul timpului, odată cu creșterea presiunii în plămâni, sângele din inimă va „trece” prin orificiile septale de la inimă la stânga. Acest lucru permite săracă în oxigen ( albastru) sânge pentru a ajunge în corp și se va nota cianoza. Cianoza dă o culoare albastră buzelor, paturilor de unghii și pielii. Acest lucru este foarte rar în Statele Unite, deoarece se are grijă să repare acest tip de defect cardiac congenital înainte de apariția bolii pulmonare . Simptomele defectului canalului AV pot seamănă cu alte afecțiuni medicale sau cu probleme cardiace.

Cum este diagnosticat defectul canalului AV?

De obicei, pediatrul unui copil detectează un murmur cardiac în timpul unui examen fizic. și trimite copilul la un cardiolog pediatru fo r un diagnostic. În acest caz, un murmur al inimii este un zgomot provocat de turbulența sângelui care curge prin deschiderea din partea stângă a inimii spre dreapta. Copilul poate prezenta alte simptome care ajută la diagnosticare.

La CHOC, cardiologii noștri pediatrici sunt specializați în diagnosticul și gestionarea medicală a defectelor cardiace congenitale, precum și a problemelor cardiace care pot apărea mai târziu în copilărie. Pentru a diagnostica defectul, cardiologul va efectua un examen fizic, va asculta inima și plămânii și va căuta alte simptome care pot indica un defect al canalului AV. Locația din piept în care se aude cel mai bine murmurul, precum și intensitatea și calitatea murmurului (aspru, suflare etc.) oferă cardiologului o idee inițială a problemei cardiace pe care copilul o poate avea. Testarea diagnosticului pentru bolile congenitale ale inimii variază în funcție de vârsta copilului și de condițiile actuale de sănătate. Unele teste care pot fi recomandate includ:

• Radiografia toracică
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
• Cateterizarea cardiacă.

Care este tratamentul pentru defectul canalului atrioventricular?

Tratamentul specific pentru defectul canalului atrioventricular este determinat de echipa medicală a copilului pe baza:

• Vârsta copilului, starea generală de sănătate și istoricul medical
• Extinderea bolii
• Toleranța copilului la medicamente, proceduri sau terapii specifice
• Așteptări pentru cursul boala
• Opinia sau preferința familiei.

Defectul canalului AV este tratat prin intervenție chirurgicală. Medicamentele pot fi necesare până la finalizarea operației. Tratamentul poate include:

Management medical. Mulți copii vor trebui să ia medicamente pentru a ajuta inima și plămânii să funcționeze mai bine datorită tulpinii din sângele suplimentar care trece prin defectele septale. Medicamentele care pot fi prescrise includ următoarele:

• Diuretice. Bilanțul de apă al corpului poate fi afectat atunci când inima nu funcționează la fel de bine ca ar putea.Aceste medicamente ajută rinichii să elimine excesul de lichid din organism.
• Inhibitori ai ECA (enzima de conversie a angiotensinei). Dilatează vasele de sânge, facilitând inima să pompeze sângele înainte în corp.
• Digoxină. Ajută la întărirea mușchiului inimii, permițându-i să pompeze mai eficient.

Nutriție adecvată. Sugarii pot deveni obosiți când se hrănesc și este posibil să nu poată mânca suficient pentru a se îngrășa. Opțiunile care pot fi utilizate pentru a se asigura că un bebeluș va avea o nutriție adecvată includ:

• Formula bogată în calorii sau laptele matern. Suplimentele nutritive speciale pot fi adăugate la lapte de formulă sau pompat care măresc numărul de calorii din fiecare uncie, permițând astfel bebelușului să bea mai puțin și să consume în continuare suficiente calorii pentru a crește corespunzător.
• Hrăniri suplimentare cu tuburi. Hrănirile date printr-un tub mic și flexibil care trece prin nas, în josul esofagului și în stomac, pot fie să completeze, fie să înlocuiască hrănirea cu biberonul. Sugarii care pot bea o parte din biberon, dar nu toți, pot fi hrăniți cu restul prin tubul de alimentare. Sugarii prea obosiți pentru a se hrăni cu biberonul pot primi formula sau laptele matern numai prin tubul de hrănire.

Controlul infecției. Copiii cu anumite defecte cardiace sunt expuși riscului de a dezvolta o infecție a valvelor inimii cunoscută sub numele de endocardită bacteriană. Este important ca părinții să informeze întregul personal medical cu privire la defectul canalului atrioventricular al copilului, astfel încât să poată decide dacă sunt necesare antibiotice înainte de orice procedură majoră.

Reparații chirurgicale. Scopul este de a închide orificiile septale și de a repara supapele înainte ca plămânii să fie deteriorați din cauza fluxului sanguin și a presiunii prea mari. Cardiologul copilului vă va recomanda când trebuie efectuată reparația. Metodele operaționale utilizate pentru repararea canalului de curent alternativ s-au îmbunătățit foarte mult în ultimul deceniu, iar operațiunea are o mare probabilitate de succes. Majoritatea copiilor sunt supuși unei intervenții chirurgicale până la vârsta de 6 luni, iar procedura se face sub anestezie generală. Copiii cu sindrom Down pot dezvolta probleme pulmonare mai devreme decât ceilalți copii și pot avea nevoie de reparații chirurgicale la o vârstă mai timpurie. Tehnica de reparare a supapei constă în transformarea valvei mitrale anormale cu trei foițe într-o valvă mitrală cu două foițe. Acest lucru se realizează prin suturarea fantei (tăietura în broșurile valvei) pentru a recrea o valvă mitrală cu două foițe (două cuspide).

Aflați mai multe despre chirurgia cardiacă la CHOC.

Care este perspectiva pe termen lung după repararea chirurgicală a canalului AV?

Mulți copii care au avut o reparare a defectelor canalului AV vor trăi o viață activă și sănătoasă. Nivelurile de activitate, apetitul și creșterea vor reveni în cele din urmă la normal la majoritatea copiilor. Cardiologul copilului poate recomanda administrarea de antibiotice pentru prevenirea endocarditei bacteriene pentru o anumită perioadă de timp după externarea din spital.

Unii copii vor avea în continuare un anumit grad de anomalie a valvei mitrale sau tricuspide după operația de reparare a canalului AV. Acest lucru poate necesita o altă operațiune în viitor pentru a repara supapele (scurgerile) sau blocate. Vizitele periodice continue cu cardiologul copilului sunt cruciale pentru a-l menține cât mai sănătos posibil.

Familiile ar trebui să se consulte cu medicul copilului cu privire la perspectivele specifice pe termen lung ale copilului lor.