Bolile hepatice autoimune sunt tulburări heterogene care împărtășesc în mare parte trăsături clinice, serologice și patologice nespecifice . Diagnosticul corect necesită caracteristici discriminatorii care sunt extrem de specifice, de exemplu anticorpi antimitocondriale cu titru înalt (AMA) și leziuni ale canalelor floride în colangita biliară primară (PBC). Cu toate acestea, sensibilitățile imperfecte ale acestor trăsături caracteristice și abuzul de sisteme de notare au condus la numeroase diagnostice artificiale, cum ar fi sindroamele suprapuse și valori anormale, de exemplu „colangită autoimună” care acum este numită „PBC negativ AMA”. Pacienții care nu au AMA detectabil (până la 20% în imunofluorescență indirectă – IF), dar care prezintă semne și simptome ale PBC ar trebui să fie considerați ca fiind afectați de „PBC negativ AMA”, deoarece par să urmeze o istorie naturală similară cu cea a AMA lor omologii pozitivi. Utilizarea complementară a IF, ELISA și imunoblotarea au dezvăluit că majoritatea pacienților considerați inițial AMA-negativi sunt de fapt AMA pozitivi. Mai mult, utilizarea ANA-urilor specifice PBC, cum ar fi Gp210 și sp100, au redus cazurile AMA negative (dacă există cu adevărat!) La mai puțin de 5%. Spectrul histologic al PBC include leziuni tipice ale canalelor floride și / sau caracteristici compatibile, cum ar fi ca descoperiri nespecifice hepatitice și biliare. În absența leziunii canalelor floride și a pozitivității AMA, histologia singură nu poate diferenția PBC de alte tulburări biliare. Cu toate acestea, analiza caracteristicilor histologice compatibile cu rezultatele clinice, serologice și imagistice indică de obicei o diagnostic specific. În această analiză, prezentăm capcane serologice, clinice și patologice în ceea ce privește PBC negativ AMA, inclusiv cazuri ilustrative și un algoritm de diagnostic.