Ce este un gliom pontin intrinsec difuz (DIPG) / tumoare difuză a gliomului în linie mediană?

Intrinsec difuz gliomul pontin sau DIPG este o tumoare cerebrală agresivă, de înaltă calitate (sau malignă), care apare cel mai adesea la copii.

Această tumoră a primit nume diferite de-a lungul anilor, deoarece clasificarea tumorilor cerebrale s-a schimbat.

Încă denumit în mod obișnuit DIPG, anterior era cunoscut sub numele de gliom de trunchi cerebral de gradul 4 și cel mai recent redenumit „gliom difuz din linia mediană”.

O tumoră difuză pe creier nu are un limită clară, în schimb infiltrându-se în țesutul cerebral sănătos, răspândindu-se între și în jurul celulelor creierului înconjurător.

Alte părți ale numelui descriu unde se găsește tumora: „intrinsec” înseamnă într-o zonă a creierului numită pons – prin urmare, „pontină” – în mijlocul trunchiului cerebral – de aici de-a lungul „liniei mediane”.

Numele mai nou, „gliom difuz din linia mediană”, a fost ales parțial pentru a reflecta faptul că aceste tumori pot pot fi găsite în zonele de talamus și cerebel ale creierului, ambele fiind foarte apropiate de pons / măduva spinării.

„Glioma” indică faptul că tumoarea s-a dezvoltat din celule gliale care de obicei susțin și hrănesc neuronilor (celulelor nervoase) ale creierului. Aceste tumori s-au dezvoltat de obicei din celule gliale în formă de stea numite astrocite, formă de tumoră cerebrală cu astrocitom.

Citiți mai multe despre grupul de tumori cu gliom

Este DIPG / cancerul cerebral difuz cu gliom din linia mediană?

Această tumoră în toate cazurile este clasificată ca tumoră cerebrală de gradul 4 (cu creștere rapidă), gradul 4, ceea ce înseamnă că este și cancer la creier.

Se pot răspândi tumorile de gliom cu linie mediană DIPG / difuză în alte părți ale corpului?

Ca cancer malign și agresiv, este posibil ca acest tip de tumoră să se extindă în alte regiuni ale creierului și / sau măduvei spinării. Tumorile care provin din creier se răspândesc foarte rar în alte părți ale corpului.

Cine poate fi diagnosticat cu o tumoare difuză de gliom cu linie mediană DIPG?

Glioamele difuze cu linie mediană pot apărea atât la adulți, cât și la copii, dar tind să apară în primul rând la copii cu vârsta cuprinsă între cinci și nouă ani. de varsta. DIPG reprezintă 10-20% din toate tumorile cerebrale la copiii mici.

Care este rata de supraviețuire pentru DIPG / gliom difuz din linia mediană

Din păcate, prognosticul pentru această tumoare tipul este slab.

DIPG este o formă agresivă, de înaltă calitate (cu creștere rapidă) a cancerului cerebral și este principala cauză a deceselor cauzate de tumori cerebrale la copii.

Supraviețuirea globală mediană (OS) este între 8 și 12 luni, deși unii copii sunt capabili să supraviețuiască mai mult, cu rate de supraviețuire de aproximativ 30% la 1 an, 10% la 2 ani și mai puțin de 1% la 5 ani de la diagnostic.

Care sunt simptomele DIPG / gliom difuz din linia mediană?

Există o serie de simptome care pot semnala că acest tip de tumoră ar putea fi prezentă. Cu toate acestea, este important să rețineți că aceste probleme pot fi simptomatice ale altor condiții.

Este crucial ca orice copil care prezintă unul sau mai multe dintre aceste simptome să fie văzut de un neurolog și să i se facă un RMN (scanare cerebrală) cât mai curând posibil pentru a stabili un diagnostic clar.

Majoritatea cazurilor de DIPG vor fi diagnosticate prin combinația de simptome și RMN, dar în unele cazuri o biopsie va ajuta la diagnosticul inițial al tumorii cerebrale înainte de determinarea tratamentului.

Trei semne clasice ale DIPG / creier gliomul stem / gliomul difuz din linia mediană

Peste 50% copii cu un DIPG sau gliom difuz din linia mediană prezintă trei grupuri de simptome, deși acestea pot varia în funcție de mărimea și localizarea specifică a tumorii în trunchiul cerebral.

1. Deficite ale nervului cranian

• Paralizia abducensă sau paralizia a șasea a nervului: un ochi întors spre interior
• Vedere dublă: care poate provoca dureri de cap și tulburări oculare
• Facial asimetrie: mușchii de pe față nu funcționează uniform, astfel încât o parte apare scăzută

2. Semne de presiune asupra zonei cerebeloase din spatele și baza creierului

• Ataxia: pierderea controlului anumitor mișcări ale corpului
• Dismetrie: lipsă de coordonare, uneori o incapacitate de a judeca distanța
• Disartria: nu vorbește clar sau ușor

3. Semne de deteriorare a nervilor tractului lung care provin din creier și măduva spinării

• Scăderea puterii
• Hiperreflexie: reflexe hiperactive
• Babinski în sus: când talpa piciorului este gâdilat, degetele mari de la picior se reflectă în sus în loc de în jos – normal la copil, dar nu atunci când acest lucru apare în copilărie sau în viața adultă.

Gliomul difuz din linia mediană poate provoca, de asemenea, mult lichid spinal cerebral (CFS) sau poate interfera cu fluxul acestuia în jurul creierului, provocând o presiune crescută asupra creierului cunoscută sub numele de hidrocefalie.

Semnele și simptomele hidrocefaliei pot include:

• Vedere încețoșată sau dublă
• Greață și / sau vărsături
• Dorință puternică a dormi
• Iritabilitate
• Dureri de cap
• Convulsii

Când un gliom difuz din linia mediană se dezvoltă în coloana vertebrală, pacienții pot avea slăbiciune progresivă, amorțeală și probleme cu controlul intestinului și vezicii urinare.

Citiți mai multe despre simptomele tumorilor cerebrale