Embriologia venelor pulmonare

Înțelegerea embriologiei este importantă în aprecierea tiparelor largi de APVD. Dezvoltarea pulmonară începe la aproximativ 26 de zile de gestație cu diverticulul respirator, care rezultă din foregut primitiv. Plexul venos asociat (plex splanchnic) comunică cu venele sistemice cardinale și ombilicoviteline, formând astfel calea inițială de drenaj venos pulmonar. La 27 până la 29 de zile se dezvoltă o învelitoare din peretele postero-superior al atriului stâng primitiv. Această extragere începe ulterior să comunice cu componenta venoasă pulmonară a plexului splanchnic. În același timp, venele sistemice involuează, separând astfel cele două sisteme venoase. La embrionii normali există o disociere completă a acestor sisteme venoase care rezultă în patru vene pulmonare separate, care se drenează în atriul stâng. Eșecul acestui proces de separare duce la diferitele tipuri de drenaj venos anormal (Fig. 1). Eșecul încorporării venelor pulmonare normale în atriul stâng poate apărea, de asemenea, (cor triatriatum), care va fi discutat mai târziu.

Anatomia venoasă pulmonară normală

Obișnuitul aranjamentul constă din patru vene pulmonare separate: venele superioară și inferioară dreaptă și stângă, care se scurg individual în atriul stâng (Fig. 2). Vena pulmonară superioară dreaptă (RSPV) drenează lobii superiori și mediali ai plămânului cu lobul inferior drept drenat de vena pulmonară inferioară dreaptă (RIPV). Vena pulmonară superioară stângă (LSPV) drenează lingula și lobul superior stâng, în timp ce lobul inferior stâng este drenat de vena pulmonară inferioară stângă (LIPV). Acest aranjament anatomic se găsește în 60-70% din populație.

Varianta normală de drenaj venos pulmonar

Există o variație largă a variantei normale de drenaj venos pulmonar și este o constatare incidentală obișnuită. Variantele normale constau de obicei din vene îmbinate sau accesorii. O venă comună (sau comună) este prezentă când venele superioare și inferioare de pe aceeași parte se unesc pentru a forma o singură confluență înainte de a intra în atriul stâng, rezultând o singură joncțiune venoasă atriopulmonară (sau ostium). Sunt mai frecvente în stânga (Fig. 2). Rareori acest lucru poate apărea printr-o venă comună superioară sau inferioară și poate arăta similar cu drenajul venos pulmonar total anomal reparat (TAPVD) pe imagistică (Fig. 2).

Venele accesorii (sau supernumerare) (Fig. 2) sunt separate de venele pulmonare superioare sau inferioare cu un drenaj independent (și joncțiunea venoasă atriopulmonară) în atriul stâng. Spre deosebire de o venă îmbinată, aceste variante supranumerare au de obicei un ostium mai îngust decât în mod normal. Venele pulmonare accesorii pot fi observate la 30% dintre pacienți. Într-un studiu care a examinat anatomia atrială stângă la pacienții cu și fără fibrilație atrială (FA) care au avut angiografie CT, nu a existat nicio diferență semnificativă în numărul de vene pulmonare, deși dimensiunile atriului stâng și pulmonar ale ostialului au fost mai mari la pacienții cu FA. Venele accesorii sunt mai frecvente în dreapta, dintre care cea mai frecventă variantă este o venă accesorie care drenează lobul mediu, observată la până la 26% dintre pacienți.

Drenajul venos pulmonar anormal

Drenajul venos pulmonar anomal parțial (PAPVD) descrie conexiunea a cel puțin unei vene pulmonare, dar nu a tuturor, la sistemul venos sistemic sau la atriul drept (RA) ).Drenajul tuturor venelor pulmonare în afara atriului stâng este denumit drenaj venos pulmonar total anomal (TAPVD).

A. Drenaj venos pulmonar anormal parțial (PAPVD)

Prevalența PAPVD a fost raportată a fi între 0,4-0,7%. Este mai frecvent în dreapta și are ca rezultat formarea unui șunt de la stânga la dreapta.

Drenajul anormal din partea dreaptă poate apărea în oricare dintre venele centrale. Cea mai comună formă de PAPVD este drenajul anormal al RSPV în vena cavă superioară (SVC). Acest lucru apare frecvent la joncțiunea SVC și RA (Fig. 3). Ocazional, drenajul are loc la un nivel mai înalt la joncțiunea dintre SVC și vena brahiocefalică deasupra nivelului venei azygos sau în vena azygos în sine (Fig. 4). Alte conexiuni pulmonare-sistemice din partea dreaptă includ drenajul în sinusul coronarian, vena cavă inferioară (IVC) sau drenarea tuturor venelor pulmonare drepte în RA. Venoasa pulmonară anormală a venelor pulmonare superioare drepte este în mod obișnuit asociată cu defecte ale septului atrial al sinusului venos superior, un defect al septului atrial fiind cel mai frecvent defect cardiac congenital asociat (Fig. 3, 4 și 5). Identificarea acestor anomalii are o influență semnificativă asupra managementului chirurgical, deoarece venele pulmonare anormale ar putea fi redirecționate către atriul stâng printr-un defect septal atrial.

Până la 18,2% din cazurile de PAPVD afectează venele pulmonare din partea stângă. Cel mai comun tipar din stânga este LSPV conectat la vena brahiocefalică stângă (figurile 6 și 7). În această stare, un vas orientat vertical se îndreaptă lateral spre arcada aortică înainte de a se scurge în vena brahiocefalică stângă. Această venă anormală poate fi uneori diagnosticată greșit ca SVC pe partea stângă pe CT (Fig. 7). Cele două anomalii pot fi diferențiate la nivelul hilului stâng. În condiții normale, un singur vas este văzut anterior bronhiei principale stângi, LSPV.În PAPVD acest vas este absent, în timp ce în SVC stâng persistent două vase se află anterior bronșei principale stângi, vena pulmonară superioară stângă anomală și SVC stângă persistentă. Cursul venelor intraparenchimale lobare poate fi, de asemenea, apreciat, deoarece acestea se scurge în vasul anormal. O altă caracteristică a lobului superior stâng PAPVD este o venă brahiocefalică stângă normală sau mărită, în timp ce într-un SVC stâng persistent, vena brahiocefalică stângă poate fi absentă sau mică.

Alte conexiuni descrise pe partea stângă includ drenajul în hemiazigo vena sau sinusul coronarian.

Este importantă examinarea atentă a venelor pulmonare și identificarea a mai puțin de patru vene pulmonare conectate la atriul stâng ar trebui să alerteze cititorul cu privire la un diagnostic de PAPVD. Cu toate acestea, pot fi prezente caracteristici auxiliare care pot face aluzie și la acest diagnostic. În prezența unui șunt pulmonar de la stânga la dreapta, poate apărea mărirea inimii drepte datorită încărcării volumului crescut (figurile 3, 4 și 5), în funcție de prezența unui sept atrial intact. În plus, vasul care primește vena anormală poate fi mărit și poate exista asimetrie a venelor pulmonare. Magnitudinea șuntului de la stânga la dreapta este dependentă de numărul PAPVD. Într-o serie care privește un PAPVD unic, șuntul este modest (Qp: Qs ~ 1,3-1,6) asociat cu dilatarea ușoară a ventriculului drept. Pe lângă încărcarea volumului în ventriculul drept, APVD este una dintre cauzele tratabile ale hipertensiunii pulmonare la adulți.

Anomaliile congenitale cardiace și toracice, de exemplu, pot apărea și hipoplazie toracică și dextro / levoversie cardiacă, prezența căreia ar trebui să determine examinarea anatomiei venoase pulmonare (Fig. 8, 9 și 10).

Imaginea transversală cu CT iar RMN este utilizat pe scară largă pentru diagnosticul APVD la populația adultă. CT are rezoluție spațială superioară și, prin urmare, este utilă în planificarea pre-chirurgicală în leziunile complexe. Cu toate acestea, RMN este adesea suficient pentru diagnostic și are avantajele de a oferi evaluare funcțională și calcul de șunt. În plus, RMN nu necesită radiații ionizante, care sunt de o importanță deosebită la pacienții tineri.

Sindromul scimitar (plămân hipogenetic / venolobar)

Sindromul scimitar constă din venos pulmonar anomal drept drenaj, hipoplazie a plămânului și a arterei pulmonare, dextropoziție cardiacă (Fig. 9) și alimentare sistemică arterială către lobul inferior drept. Aceasta din urmă poate apărea fie din aorta toracică descendentă, fie din aorta abdominală superioară. Drenajul anormal din partea dreaptă apare cel mai frecvent în IVC subdiafragmatic (Fig. 9). Drenajul poate apărea, de asemenea, în venele porto-hepatice, în vena azygos, în sinusul coronarian, în atriul drept sau în porțiunea suprahepatică a IVC. tractului genito-urinar. Deși, de obicei, în partea dreaptă, în partea stângă au fost descrise cazuri în literatură.

Scimitarul este o sabie tradițională curbată deținută de războinicii persani și turci, de la care sindromul își primește numele. Rezultatele imagistice ale radiografiei toracice sunt clasice. Vena anormală este văzută ca o structură tubulară curbată, notată lateral la marginea inimii drepte, care se desfășoară inferior (semnul Scimitar) (Fig. 9).

Un sindrom pseudoscimitar apare atunci când constelația de mai sus este asociată. cu o venă anormală care ia un curs întortocheat și se scurge în atriul stâng, mai degrabă decât IVC, producând un semn fals pozitiv Scimitar pe radiografia toracică. Aceasta a fost inventată vena pseudoscimitară, cunoscută și sub denumirea de venă pulmonară dreaptă.

PAPVD: Radiografie toracică

Pacienții cu PAPVD au adesea simptome cardiace sau respiratorii nespecifice și sunt inițial investigat cu radiografie toracică, care poate fi complet normal. Cu toate acestea, PAPVD ar trebui suspectat cu următoarele constatări:

• Un curs obișnuit al unui cateter venos central.

• Lărgirea focală mediastinală în stânga butonului aortic (Fig. 11).

Aceasta poate fi cauzată de o venă pulmonară superioară stângă anormală.

• Vena scimitară și alte constatări asociate, cum ar fi hipoplazia plămânului drept și dextropunerea cardiacă.

• Modele neobișnuite de edem pulmonar.

Lobul superior stâng PAPVD va salva congestia vasculară a lobului superior stâng în insuficiența cardiacă stângă, așa cum face și vena pulmonară a lobului superior stâng nu se scurge în atriul stâng. În mod similar, în insuficiența cardiacă dreaptă aceeași anomalie provoacă edem pulmonar izolat în lobul superior stâng.

• Efectele șunturilor de lungă durată de la stânga la dreapta (Fig. 12).

cestea includ mărirea siluetei cardiace (în special dilatarea ventriculară dreaptă), pletora pulmonară, proeminența vasculară hilară dreaptă și dilatarea arterelor pulmonare centrale.

Constatările de mai sus sunt rezumate în Tabelul 2.

Cor Triatriatum

Această afecțiune rară se referă la eșecul încorporării venelor pulmonare normale în atriul stâng și reprezintă până la 0,1% din bolile cardiace congenitale. Există separarea atriului stâng în două camere, separate de o membrană subțire, fenestrată. Camera posterioară drenează venele pulmonare, iar camera anterioară (atriul stâng adevărat) se scurge în ventriculul stâng prin valva mitrală, rezultând în general o obstrucție la drenarea venelor pulmonare. Pacienții pot prezenta insuficiență de prosperare și insuficiență cardiacă congestivă.

B. Drenajul venos pulmonar total anomal (TAPVD)

Aceasta se referă la drenarea tuturor celor patru vene pulmonare către o altă structură cardiovasculară, alta decât atriul stâng și reprezintă aproximativ 2% din malformațiile cardiace. Există patru tipuri, în funcție de nivelul de drenaj:

Tipul 1 – supracardiac: acesta reprezintă până la 55% din cazuri și este cel mai frecvent. De obicei, implică convergența tuturor celor patru vene pulmonare din spatele inimii pentru a forma o venă comună (Fig. 13). Aceasta se scurge apoi în vena brahiocefalică stângă și de acum înainte în SVC. Acest lucru poate provoca clasicul „om de zăpadă” sau „apariția figurii de opt” pe radiografia toracică.

Tipul 2 – anormal comunicare la nivel cardiac: drenajul are loc în RA sau sinus coronarian.

Tipul 3 – drenaj sub nivelul inimii sau diafragmei, de exemplu în IVC, portal sau venele hepatice.

Tipul 4 – drenaj la mai mult de un nivel (Fig. 13).

La pacienții cu TAPVD, un șunt de la dreapta la stânga este crucial pentru supraviețuirea precoce și acest lucru se manifestă de obicei sub forma un brevet foramen ovale sau un defect septal atrial. Pacienții prezintă la începutul perioadei neonatale cu simptome de insuficiență cardiacă congestivă și cianoză. Repararea chirurgicală promptă este esențială, prin urmare este rar întâlnită la CT sau RMN. În marea majoritate a cazurilor, ecocardiografia este stâlpul diagnosticului și al descrierii anatomice a TAPVD. Imaginea în secțiune transversală este de obicei rezervată atunci când diagnosticul este neclar sau definiția incompletă a venelor pulmonare la ecocardiografie.

TAPVD este frecvent asociat cu alte leziuni cardiace congenitale. Un mare studiu internațional multicentric realizat de Seale și colab.(n = 422) a arătat că 14% dintre pacienți aveau leziuni cardiace asociate și că, dacă nu s-a efectuat repararea definitivă în momentul intervenției chirurgicale, acesta a fost un factor de risc independent de deces. În plus, obstrucția sau stenoza venelor pulmonare pre și postoperatorii au fost, de asemenea, factori de risc independenți pentru deces în analiza multivariantă. Acest lucru evidențiază importanța unei evaluări anatomice precise pre și postoperatorii la această cohortă de pacienți.

Relația dintre venele pulmonare și fibrilația atrială

Fibrilația atrială (FA) este cea mai frecventă aritmie cardiacă , care afectează 5% din populația Regatului Unit cu vârsta peste 65 de ani, crescând cu 10% peste vârsta de 75 de ani. Pacienții cu FA prezintă un risc mai mare de accident vascular cerebral, crescând de la 1,5% de la vârstele de 50-59 de ani la 23,5% la cei cu vârsta de 80-89 de ani. Ratele mortalității sunt, de asemenea, mai mari la acești pacienți.

Unul dintre mecanismele despre care se crede că declanșează apariția FA este producerea de bătăi atriale ectopice. Venele pulmonare s-au dovedit a fi un loc important al unei astfel de activități aritmogene, până la 96% din focare declanșând episoade paroxistice de FA care decurg din acestea. Acest lucru poate fi explicat prin observarea manșoanelor de țesut miocardic din atriul stâng care se extind în venele pulmonare, cu distanțe variind de la 2 la 17 mm. Focurile ectopice apar cel mai frecvent din vena pulmonară superioară stângă. Acest lucru poate fi explicat prin două observații: mânecile miocardice sunt mai lungi în venele pulmonare superioare și mai groase la joncțiunea venoasă atrio-pulmonară. Ablația prin radiofrecvență (RFA) a fost utilizată cu succes pentru a deconecta conexiunea electrică dintre venele pulmonare și atriul stâng, tratând astfel FA la pacienții afectați.

Rolul CT în cartografierea anatomiei venelor pulmonare – ce electrofiziologul trebuie să știe

Având în vedere variabilitatea anatomiei venoase pulmonare, este de dorit o evaluare detaliată pre-procedurală a atriului stâng și a venelor pulmonare înainte de procedurile de tratament precum RFA. Aceasta poate fi o sarcină dificilă în timpul angiografiei și poate servi doar la creșterea timpilor procedurii (și, în consecință, la dozele de radiații). Prin urmare, CT pre-procedural joacă un rol integral în algoritmii de diagnostic și tratament.

După cum sa menționat mai devreme, venele supranumerare au ostia mai mică decât în mod normal. Ulterior, pot fi dificil de identificat în timpul evaluării fluoroscopice și orice focare ectopice care apar din acestea pot rămâne netratate, crescând probabilitatea de reapariție.

RFA se efectuează la sau la 5 mm de joncțiunile atravioase ale pulmonarului venele. Acest lucru se face pentru a reduce riscul stenozei venei pulmonare, o complicație recunoscută. Prin urmare, o cunoaștere prealabilă a acestor site-uri este foarte utilă. Mai mult, probabilitatea de deteriorare a ramurilor venelor pulmonare este redusă prin cunoașterea orientării ostiale și a distanței până la ramura de ordinul întâi. Acesta din urmă influențează dimensiunea cateterului selectat.

Un diagnostic critic de exclus este prezența trombului în atriu sau apendicele atrial, care este o contraindicație absolută a ablației prin radiofrecvență. Relația anatomică cu structurile care pot fi deteriorate în timpul ablației este, de asemenea, importantă. De exemplu, au existat rapoarte despre cazurile în care artera circumflexă stângă și esofagul au fost răniți. În cele din urmă, analiza țesuturilor moi extracardiace și a plămânilor este importantă pentru a identifica orice constatare incidentală importantă. .

Un rezumat al rezultatelor importante ale CT înainte de RFA este rezumat în Tabelul 3.