Ce este FSGS?

Focal = unele
Segmentale = secțiuni
Glomerulo = filtre renale
Scleroză = sunt cicatriciale

FSGS este o boală rară care atacă rinichii unități de filtrare (glomeruli) care provoacă cicatrici grave care duc la afectarea permanentă a rinichilor și chiar la eșec. FSGS este una dintre cauzele unei afecțiuni grave cunoscute sub numele de sindrom nefrotic.

Fiecare rinichi este format din aproximativ un milion de filtre minuscule numite „glomeruli”. La fel cum un filtru de cafea păstrează zațul de cafea, glomerulii filtrează sângele, eliminând partea asemănătoare apei care devine urină și lăsând proteina în sânge. proteinurie). Cuvântul „focal” este adăugat deoarece în FSGS, doar unele dintre filtrele glomerulilor devin cicatrici. „Segmental” înseamnă că numai unele secțiuni ale glomerulului devin cicatrici, doar părți ale acestora.

Cum este diagnosticat FSGS?

FSGS este diagnosticat cu biopsie renală (când medicii examinează o mică parte a țesutului renal), totuși, deoarece doar unele secțiuni ale glomerulilor sunt afectate, biopsia poate fi uneori neconcludentă.

Care sunt simptomele FSGS?

Mulți oameni cu FSGS nu au deloc simptome. Când sunt prezente simptomele, cele mai frecvente includ:

Proteinurie – Cantități mari de proteine care „se varsă” în urină

Edem – Umflături în părți ale corpului , cel mai vizibil în jurul ochilor, mâinilor și picioarelor și abdomenului, ceea ce determină creșterea bruscă în greutate.

Niveluri scăzute de albumină din sânge, deoarece rinichii îndepărtează albumina în loc să o readucă în sânge

Colesterol ridicat în unele cazuri

Hipertensiunea arterială în unele cazuri și poate fi adesea greu de tratat

FSGS poate provoca, de asemenea, rezultate anormale ale creatininei în testele de laborator. Creatinina se măsoară prin prelevarea unei probe de sânge. Toată lumea are o anumită cantitate de substanță numită creatinină plutind în sângele său. Această substanță este întotdeauna produsă de mușchi sănătoși și în mod normal rinichii o filtrează constant, iar nivelul de creatinină rămâne scăzut. Dar când filtrele se deteriorează, acestea încetează filtrarea corespunzătoare și crește nivelul de creatinină rămas în sânge.

Ce cauzează FSGS?

FSGS este de obicei „idiopatic”, ceea ce înseamnă apare fără o cauză cunoscută. Există unele cauze genetice cunoscute ale FSGS, noi variante genetice fiind descoperite continuu.

FSGS poate fi de natură „primară” sau „secundară”.

FSGS primar înseamnă că boala s-a produs singură fără un motiv cunoscut sau evident.

FSGS secundar înseamnă că medicii consideră că FSGS a fost cauzat de sau este asociat cu o altă afecțiune medicală care a apărut mai întâi. Modul în care cealaltă afecțiune a cauzat cicatrizarea FSGS nu este întotdeauna sigur. Unele cauze ale FSGS secundare includ:

• Defecte ale rinichilor de la naștere (displazie)
• Urina care face backup în rinichi ( reflux de rinichi)
• Obezitate
• Apnee obstructivă în somn
• Viruși și tulburări de sânge (cum ar fi HIV și anemia falciformă)
• Tulburări autoimune (astfel ca lupus și HSP)

Cine primește FSGS?

Mai mult de 5400 de pacienți sunt diagnosticați cu FSGS în fiecare an, cu toate acestea, acest lucru este considerat subestimat deoarece:

• se efectuează un număr limitat de biopsii
• numărul cazurilor de FSGS crește mai mult decât orice altă cauză a sindromului nefrotic.1

FSGS apare mai frecvent la adulți decât la copii și este cel mai frecvent la adulții de 45 de ani sau peste. FSGS este cel mai frecvent la persoanele afro-americane și asiatice decente.

Cum se tratează FSGS?

În prezent există puține tratamente aprobate de FDA pentru FSGS, dar de obicei un steroid numit prednison sau prednisolon este dat pentru a încerca și controla proteinuria. Proteinuria Tratamentul are ca scop scăderea cantității de proteine pierdute în urină. Cu cât mai puține proteine din urină, cu atât pacientul se va descurca mai bine. În FSGS, chiar remisiunea parțială este importantă.

Nefrologul dvs. vă poate recomanda, de asemenea:

• Medicamente care vă suprimă sistemul imunitar
• Diuretice și dietă săracă în săruri ajuta la controlul edemului
• Un medicament care blochează un sistem hormonal numit sistem renin angiotensin (inhibitor ECA sau ARB) pentru controlul tensiunii arteriale sau scăderea proteinelor din urină
• Anticoagulanți pentru prevenirea formării cheagurilor de sânge
• Statine pentru scăderea nivelului de colesterol
• Menținerea unei diete sănătoase: cantități corecte de aport de proteine și lichide conform recomandărilor nefrologului dumneavoastră. O dietă sănătoasă constă în săruri scăzute, cu accent pe fructe și legume, sărace în grăsimi saturate și colesterol. O dietă cu conținut scăzut de sare poate ajuta la umflarea
• Exerciții fizice
• Fumatul
• Vitamine

Aflați mai multe despre anumite medicamente în secțiunea Opțiuni de tratament de pe site-ul nostru web.