Ce este hipertensiunea pulmonară primară?

Hipertensiunea pulmonară primară (PPH) este hipertensiunea arterială în plămâni. Este o afecțiune pulmonară rară în care vasele de sânge din plămâni se îngustează și presiunea din artera pulmonară crește cu mult peste nivelurile normale. Arterele pulmonare transportă sângele din corp în plămâni, unde dioxidul de carbon este schimbat cu oxigen.

Hipertensiunea pulmonară este o boală cronică gravă care poate duce la insuficiență cardiacă dacă nu este tratată.

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară primară?

Cauza hipertensiunii pulmonare primare (PPH) este necunoscută. Adesea, nu există nicio boală cardiacă sau pulmonară care să provoace hipertensiunea arterială.

Unele forme de hipertensiune pulmonară sunt legate de un defect genic care poate să apară în familii. Cercetătorii consideră că această mutație genică face vasele de sânge mai sensibile la anumiți factori și se constrâng sau se îngustează atunci când sunt expuși la acești factori.

Care sunt simptomele hipertensiunii pulmonare primare?

Următoarele sunt cele mai frecvente simptome pentru hipertensiunea pulmonară primară (PPH). Simptomele se pot dezvolta atât de încet încât le poți avea ani de zile fără să știi. Cu toate acestea, fiecare persoană poate prezenta simptome diferit. Simptomele pot include:

• Oboseală extremă (oboseală)
• Probleme de respirație sau dificultăți de respirație, mai ales cu activitate
• Tuse uscată
• Amețeală
• Leșin
• Umflarea gleznelor sau picioarelor
• Buzele și pielea albăstruie
• Durerea toracică (angina pectorală)
• Puls de curse
• Probleme la obținerea de aer suficient
• Simțiți că inima vă flutură sau bate rapid sau tare (palpitații)

Aceste simptome se agravează pe măsură ce boala progresează. Simptomele mai severe sunt un semn al unei boli mai avansate. În stadii avansate, puteți:

• Să aveți simptome chiar și atunci când vă odihniți
• Poate fi alăturat la pat

Simptomele PPH arată ca altele afecțiuni sau probleme medicale, iar PPH poate fi greu de diagnosticat. Consultați un furnizor de servicii medicale pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticată hipertensiunea pulmonară primară?

Hipertensiunea pulmonară primară (PPH) este rar descoperită la un examen medical de rutină. În etapele sale ulterioare, semnele bolii pot fi confundate cu alte afecțiuni care afectează inima și plămânii.

PPH poate fi diagnosticat atunci când sunt excluse alte boli. Testele pot include:

• Radiografia toracică. Un test care face fotografii ale țesuturilor interne, inclusiv ale inimii.
• Electrocardiograma (ECG). Acest test înregistrează puterea și momentul activității electrice a inimii. Prezintă ritmuri anormale și uneori poate detecta afectarea mușchilor inimii. Senzorii mici sunt lipiți pe piele pentru a prelua activitatea electrică.
• Ecocardiogramă (ecou). Acest test folosește unde sonore pentru a verifica camerele și supapele inimii. Undele sonore de ecou creează o imagine pe ecran pe măsură ce un traductor cu ultrasunete este trecut peste piele peste inimă. Ecoul poate arăta deteriorarea și mărirea inimii.
• Testele funcției pulmonare (PFT). Acestea sunt teste de diagnostic care ajută la măsurarea capacității plămânilor de a muta aerul în și din plămâni. Testele se fac de obicei cu mașini speciale în care respirați.
• Scanare pulmonară perfuzivă. Un tip de test de radiologie nucleară în care se utilizează o cantitate mică dintr-o substanță radioactivă pentru a ajuta la găsirea modificărilor arterelor care duc la plămâni și la fluxul de sânge în plămâni. Această scanare poate fi utilizată și pentru a evalua funcția plămânilor.
• Cateterizarea cardiacă a părții drepte a inimii. Cu această procedură, razele X sunt luate după ce un colorant (agent de contrast) este injectat în artera pulmonară pentru a căuta orice îngustare, blocaje sau alte modificări. Acesta este singurul test care măsoară direct presiunea în interiorul arterelor pulmonare.
• Analize de sânge. Acestea pot fi utilizate pentru a verifica nivelurile de oxigen din sânge, pentru a evalua funcția ficatului și a rinichilor și pentru a căuta alte boli. Anumite analize de sânge pot ajuta, de asemenea, la evaluarea tensiunii asupra inimii.

Cum se tratează hipertensiunea pulmonară primară?

Nu există un remediu pentru hipertensiunea pulmonară primară (PPH). Tratamentul vizează gestionarea simptomelor și poate include unul sau mai multe dintre următoarele:

Medicamente

Acestea includ:

• Anticoagulante. Aceștia sunt diluanți ai sângelui folosiți pentru a face sângele mai puțin probabil să se coaguleze și să-l ajute să curgă mai liber.
• Diuretice. Aceste „pastile de apă” sunt folosite pentru a reduce cantitatea de lichid din organism, pentru a reduce umflarea și pentru a reduce cantitatea de muncă pe care o are inima.
• Blocarea canalelor de calciu / medicamente vasodilatatoare. Acestea sunt utilizate pentru a îmbunătăți capacitatea inimii de a pompa sânge.
• Alte medicamente. Acestea sunt utilizate pentru a ajuta la scăderea tensiunii arteriale în plămâni și pentru a ajuta inima să bată mai puternic și să pompeze mai mult sânge.

Terapia cu oxigen

Unii oameni au nevoie, de asemenea, de oxigen suplimentar administrat prin vârfurile nazale sau o mască dacă respirația devine dificilă.

Plămân sau inimă-plămân transplant

Aceasta poate fi o alegere pentru persoanele cu PPH severă.

Puncte cheie despre hipertensiunea pulmonară

• Hipertensiunea pulmonară primară (PPH) este o tulburare pulmonară care determină tensiune arterială crescută în plămâni.
• Cauza PPH este necunoscută.
• Simptomele PPH se pot dezvolta atât de încet încât poți avea PPH ani de zile fără să știi. Și simptomele se înrăutățesc pe măsură ce boala progresează.
• Nu există nici un remediu pentru PPH. Tratamentul vizează gestionarea simptomelor.

Pașii următori

Sfaturi pentru a vă ajuta să profitați la maximum de la o vizită la furnizorul dvs. de asistență medicală:

• Înainte de vizită, scrieți întrebările la care doriți să primiți răspuns.
• Aduceți pe cineva cu dvs. pentru a vă ajuta să puneți întrebări și să vă amintiți ce vă spune furnizorul dvs.
• La vizită, scrieți descrieți numele medicamentelor, tratamentelor sau testelor noi și orice instrucțiuni noi pe care vi le oferă furnizorul dvs.
• Dacă aveți o întâlnire ulterioară, scrieți data, ora și scopul vizitei respective.
• Aflați cum puteți contacta furnizorul dvs. dacă aveți întrebări.