Mielopatie rapid progresivă cauzată de hemangiomul vertebral agresiv
Rezumat
Introducere. Hemangioamele vertebrale sunt cele mai frecvente tumori benigne ale coloanei vertebrale, având o incidență de 10-12% în populația generală. Acestea sunt constatări asimptomatice, incidentale, în marea majoritate a pacienților; cu toate acestea, în cazuri rare, se pot extinde pentru a provoca compresie neuronală. Leziunile agresive de acest gen se găsesc cel mai frecvent în coloana toracică, iar expansiunea duce la dezvoltarea subacută a mielopatiei. Raport de caz. Autorii raportează un caz rar de hemangiom vertebral agresiv la corpul vertebral T1 care a cauzat mielopatie progresivă rapidă în decurs de 7 zile. Sunt prezentate descoperirile clinice și radiologice, precum și gestionarea chirurgicală a leziunii. Pacientul și-a recăpătat capacitatea de a ambula și nu au existat dovezi ale reapariției bolii la urmărirea de 2 ani. Concluzii. Deși hemangioamele vertebrale agresive sunt o cauză rară a mielopatiei, acestea trebuie reținute în diagnosticul diferențial al leziunilor compresive ale cordonului. În acest caz, spre deosebire de majoritatea, extinderea hemangiomului a dus la dezvoltarea rapidă a declinului neurologic, necesitând o intervenție chirurgicală urgentă.
1. Introducere
Hemangioamele vertebrale (VH) sunt cele mai frecvente tumori benigne ale coloanei vertebrale. Sunt neoplasme de dezvoltare ale celulelor endoteliale care cresc în măduva corpului vertebral. VH-urile au o incidență de 10-12% în populația generală pe baza studiilor post-mortem și a analizelor RMN. În marea majoritate a pacienților, aceștia rămân asimptomatici și nu necesită niciun tratament. Leziunile asimptomatice sunt adesea etichetate ca descoperiri accidentale odată descoperite în studiile imagistice. Cu toate acestea, la 0,9-1,2% dintre pacienți, VH-urile se pot extinde pentru a provoca durere și compresie neuronală. În această circumstanță, VH este numit agresiv. VH-urile agresive pot provoca compresie neuronală prin numeroase mecanisme, inclusiv extensia epidurală a componentei țesuturilor moi ale țesutului tumoral, expansiunea elementului osos, compresia de la vasele mari de hrănire ca urmare a angiogenezei, hematomului epidural sau instabilității coloanei vertebrale cauzată de fractura de compresie vertebrală VH-urile agresive sunt mai frecvente la adulți și pot fi mai predispuse la apariția femeilor în ultimul trimestru de sarcină. Hemangioamele pe mai multe niveluri sunt rare, dar au fost raportate. Un model de durere multifocal și o schimbare semnificativă a caracteristicilor durerii sunt indicatori pentru a investiga cu atenție hemangioamele cu mai multe niveluri, care ar fi putut fi trecute cu vederea pe radiografia simplă.
Opțiunile de tratament pentru VH agresive includ radioterapia, embolizarea endovasculară sau percutanată, vertebroplastie, injecție cu etanol sau intervenție chirurgicală. Acesta din urmă este în general justificat pentru compromis neurologic sau pentru durere refractară la alte măsuri. Acest raport de caz ilustrează un hemangiom vertebral agresiv care determină mielopatie progresivă rapidă datorită extensiei extraoase, epidurale a țesutului și compresiei cordonului. Acest lucru este atipic în comparație cu apariția insidioasă a simptomelor în majoritatea cazurilor de hemangioame agresive. Localizarea agresivului T1 VH este, de asemenea, neobișnuită, deoarece majoritatea tind să se găsească între T3 și T9. Cu toate acestea, după cum demonstrează acest caz, trebuie ținut cont de VG agresiv pentru diagnosticul diferențial pentru leziunile toracice care cauzează compresia cordonului.
2. Prezentarea cazului
Pacientul nostru este un bărbat în vârstă de 50 de ani, sănătos, care s-a prezentat la clinică cu o plângere de tulburări severe ale mersului care a progresat rapid în ultima săptămână. RMN efectuat în ambulatoriu a demonstrat o leziune la T1 cu extensie epidurală și compresie a cordonului. El a fost trimis la secția de urgență pentru continuarea lucrărilor. Nu avea nici antecedente de fumat, nici factori de risc pentru malignitate. Nu a avut pierderi nedorite de greutate, transpirații nocturne sau febră. La examenul fizic, a avut forță deplină în toate grupele musculare ale extremităților superioare și inferioare, dar a demonstrat o scădere a senzației la nivel global de la dermatomul T3 în jos. Avea 4 bătăi de clon bilateral și era hiperreflexic la extremitățile sale inferioare. Avea o ataxie profundă și nu era în stare să ambuleze mai mult de câțiva pași. RMN-ul contrastat al coloanei vertebrale toracice a demonstrat o leziune care crește difuz la T1 cu boală epidurală aproape circumferențială care determină o compresie severă a cordonului (Figurile 1 și 2). Scanarea CT a coloanei toracice a demonstrat o leziune osoasă expansibilă la corpul T1 care se extinde posterior în pedicul și elementele posterioare din partea stângă (Figura 3). CT-ul pieptului și al abdomenului / pelvisului a fost negativ pentru orice dovadă a unei leziuni primare și toate lucrările de laborator au revenit la normal.
Având în vedere declinul neurologic rapid progresiv al pacientului, sa decis să procedăm urgent la sala de operație pentru a permite decompresia și stabilizarea măduvei spinării și pentru a obține un diagnostic tisular. Pacientul a suferit o instrumentare și fuziune posterioară C6-T3 împreună cu laminectomie T1 și laminectomii parțiale C7 și T2. Acest lucru a atins obiectivele pentru decompresia și stabilizarea măduvei spinării. Pierderea de sânge în acest moment s-a apropiat de 600 ml, dat fiind sângerarea de la tumoarea însăși. În secțiunea înghețată, nu am reușit să identificăm care este leziunea și, prin urmare, sa decis să ne oprim asupra corpectomiei anterioare până când am avut un diagnostic mai definitiv. Câteva zile mai târziu, patologia permanentă a revenit cu un diagnostic de VH agresiv.
Având în vedere sângerările întâlnite în timpul procedurii posterioare, am optat pentru ca pacientul să fie supus embolizării preoperatorii înainte de corpectomia planificată. Angiografia la momentul embolizării a demonstrat o ramură medială a trunchiului tirocervical stâng, care a furnizat numeroase lacuri vasculare în interiorul corpului vertebral T1. Embolizarea a fost apoi efectuată cu Trufill amestecat într-un raport de 1: 3 cu ulei de estradiol. Angiografia postembolizare nu a arătat nicio umplere a hemangiomului. A doua zi după embolizare, pacientul a fost returnat în sala de operație pentru abordarea anterioară pentru corpectomia T1 și plasarea coliviei C7-T2 / placare anterioară (Figura 4). Postoperator, pacientul s-a descurcat bine și a fost externat acasă la câteva zile după aceea. Mersul său s-a îmbunătățit rapid postoperator și a continuat să se îmbunătățească până aproape de normal la 1 an postoperator. Având în vedere locația leziunii sale și probabilitatea ridicată de boală reziduală, am optat pentru tratamentul cu radiații pentru a limita creșterea oricărei boli reziduale. La RMN postoperator la 2 ani de urmărire, nu a existat o reapariție a bolii (Figura 5).
3. Discuție
Evoluția clinică a simptomelor neurologice cauzate de hemangioamele corpului vertebral tinde să fie lent progresivă în decurs de săptămâni până la luni. În acest caz, pacientul nostru a progresat de la neurologie normală la mielopatie sinceră cu ataxie severă a mersului în mai puțin de 7 zile. Rapiditatea prezentării simptomelor mielopatice este tipică pentru compresia cordonului după infecție sau boala metastatică în creștere rapidă. Rareori o mielopatie atât de rapid progresivă este rezultatul unei VH agresive și necesită un indice ridicat de suspiciune pentru diagnostic. Nivelul leziunii pacientului nostru a fost la T1, care este atipic. Deși coloana toracică tinde să aibă cea mai mare înclinație pentru hemangioamele vertebrale cu extensie extraosoasă, 90% dintre leziuni fiind în această parte a coloanei vertebrale, aproximativ 75% dintre acestea apar între T3 și T9. Histologic, hemangioamele vertebrale constau din spații vasculare căptușite cu celule endoteliale și vase de sânge cu pereți subțiri. Vasele sunt înconjurate de o matrice grasă și trabecule osoase orientate vertical. Acest lucru conferă hemangiomului aspectul său clasic pe radiografie sau CT de striații paralele pe vederi sagittale și buline pe vederi axiale (Figura 6). Cu toate acestea, forma agresivă a VH-urilor este mai probabil să aibă o componentă vasculară crescută și un conținut mai mic de grăsimi, ceea ce contribuie la diferențierea dificilă a acesteia de boala metastatică sau malignitățile osoase primare bazate pe imagistică. Acestea au un aspect similar cu cel al tumorilor maligne la rutina STIR și imagini RMN ponderate T1 și T2. Unii au sugerat utilizarea perfuziei RMN cu contrast dinamic îmbunătățit pentru a permite diferențierea între boala metastatică și VH agresive prin culegerea de informații despre mediul microvascular al leziunii.
Tratamentele potențiale după diagnosticarea unui hemangiom vertebral agresiv includ radioterapia, embolizare endovasculară, vertebroplastie, injecție cu etanol și intervenție chirurgicală. Deși nu am reușit să facem un diagnostic folosind studii de diagnosticare imagistică înainte de operație, având în vedere progresia rapidă a mielopatiei și compresia severă a măduvei spinării, intervenția chirurgicală a fost aleasă pentru tratament.Având în vedere diagnosticul necunoscut în momentul prezentării și rapiditatea declinului său neurologic, am optat pentru a continua mai întâi posterior pentru a stabiliza coloana vertebrală cu instrumentare și a efectua o laminectomie pentru decomprimarea măduvei spinării. Odată ce patologia a revenit odată cu diagnosticul de VH agresiv, dar benign, am efectuat apoi corpectomia anterioară precedată de embolizare preoperatorie pentru a minimiza pierderile de sânge. Acest lucru se datorează celor mai frecvente zone pentru VH agresiv aflat în coloana vertebrală midthoracică, unde există o zonă potențială a bazinului hidrografic pentru alimentarea cu sânge a măduvei spinării. În aceste cazuri, embolizarea poate fi riscantă și ar trebui amânată dacă există un alimentator dominant în arterele spinale. Corpectomia cu reconstrucția cuștii a fost aleasă pe baza gradului de implicare a corpului vertebral anterior. Postoperator, am întârziat radiația cu 3 luni pentru a permite ca biologia fuziunii să fie bine în desfășurare și apoi am optat pentru livrarea a 40 Gy de radiații în zona chirurgicală pentru a reduce șansele de boală recurentă, care a fost recomandată de studiile anterioare. Radioterapia postoperatorie este, de asemenea, controversată. În acest caz, o tumoare inaccesibilă a fost lăsată pe loc și s-a dovedit că radiațiile sunt preventive pentru reapariția tumorii în aceste circumstanțe.
4. Concluzie
Mielopatia rapid progresivă datorată unei VH toracice superioare agresive este rară, dar trebuie inclusă în diagnosticul diferențial al acestor leziuni. Constatările CT de expansiune osoasă și striație osoasă trabeculară ar trebui să ridice indicele de suspiciune pentru acest tip de leziune. În fața declinului neurologic rapid progresiv, tratamentul la alegere este intervenția chirurgicală pentru a decomprima elementele neurologice și a rezeca cât mai mult posibil din tumoră. Embolizarea preoperatorie și radioterapia postoperatorie pot fi complementare utile în tratamentul acestor tumori.
Conflictele de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese cu privire la publicarea acestei lucrări .