Leziunile pigmentate melanocitice reprezintă o adevărată provocare pentru clinicieni și patologi. Sunt foarte asemănătoare din punct de vedere clinic și histologic și este esențial să cunoaștem evoluția acestor leziuni pentru a stabili un diagnostic adecvat.

Un bărbat de 87 de ani a venit la secția de dermatologie pentru evaluarea unei tumori în umărul drept. Leziunea s-a dezvoltat de-a lungul a 20 de ani și a prezentat modificări în ultimele trei luni (creștere și hiperpigmentare). Nu a prezentat alte simptome însoțitoare.

Am observat un nodul indurat, pigmentat, de 1,7 cm, care părea încorporat în pielea umărului drept, aparent fără componentă subcutanată. A fost efectuată o excizie simplă ajustată la limitele palpabile ale leziunii (Fig. 1a). După operație, am observat o pigmentare macroscopică intensă care afectează derma profundă (Fig. 1b), așa că am trimis proba la Departamentul de Patologie cu un diagnostic suspect de melanom malign.

Figura 1.

Rezecția cuneiformă a leziunii (a) care prezintă o componentă pigmentată intensă care afectează dermis (b).

(0,1MB).

Din punct de vedere histologic, am observat o leziune intens pigmentată, localizată în derm și țesut subcutanat, fără componentă intraepidermică sau conexiune la epidermă, care a fost aplatizată și a prezentat o anumită hiperkeratoză. Leziunea în sine a arătat un model de creștere în expansiune cu diverși lobi (Fig. 2a). Zona centrală a constat din numeroase melanofage (Fig. 3a), în timp ce periferia și zona leziunii profunde erau compuse din celule melanocitice cu natură epitelioidă sau ușor fusocelulară, atipie citologică moderată și pleomorfism (Fig. 3b). Aceste celule erau de dimensiuni medii și mari, cu citoplasmă ușor eozinofilă și nuclei veziculari, majoritatea cu un nucleol central sau nucleoli de dimensiuni mai mici. Am numărat până la patru mitoze per HPF în zonele de proliferare, unele dintre ele prezentând atipie (Fig. 3c). A fost observată o componentă inflamatorie redusă – formată din limfocite intercalate cu celule tumorale. Nu am observat niciun focar de necroză sau imagini de invazie limfovasculară sau perineurală. O analiză imunohistochimică folosind cromogen roșu a arătat că celulele melanocitice au fost găsite doar în partea profundă și periferică a leziunii, în timp ce restul celulelor au corespuns în totalitate melanofagelor (Fig. 2b). Cu aceste constatări, s-a stabilit diagnosticul de nevus albastru malign (MBN).

Figura 2.

Vedere panoramică a leziunii (a; HE × 10) și cu cromogen roșu și HMB45 (b; HE × 10).

(0,13MB).

Figura 3.

Partea superficială a tumorii , cu melanofage abundente, fără legătură cu epiderma (a; HE × 10). Partea centrală a leziunii cu celularitate epitelioidă atipică (b; HE × 20). Celulele cu pleomorfism marcat și prezența mitozei (săgeți) (c; HE × 20).

(0,48MB).

Am efectuat un studiu de extensie asupra pacientului, incluzând un examen clinic complet pentru a exclude prezența o altă leziune pigmentată care ar putea fi considerată tumora primară, dar s-a dovedit complet normală. De asemenea, am efectuat teste de sânge cu WBC, biochimie și panouri hepatice, precum și un PET-CT fără rezultate modificate din intervalele normale medii: nu a fost evidentă nicio boală sistemică. La 12 luni de la operație, nu au fost observate semne care să sugereze recurența sau boala sistemică și pacientul rămâne asimptomatic din toate punctele de vedere.

Nevul albastru malign (MBN) a fost un termen introdus de Allen și Spitz pentru a descrie leziunile care sunt similare cu nevii albastri, dar pot prezenta un comportament malign, chiar letal.1 În prezent, termenul MBN este controversat și unii autori precum Ackerman2 nu recomandă utilizarea acestuia.

Acest diagnostic a fost utilizat în diferite situații clinicopatologice , cum ar fi melanoamele care apar pe un nevus albastru, de obicei pe cele celulare. Probabil că acesta ar putea fi cazul nostru dacă luăm în considerare evoluția leziunii. MBN s-ar putea referi, de asemenea, la noi melanoame care conțin elemente care amintesc de un nevus albastru. Criticii termenului susțin presupusa incongruență de a se referi la un nev malign, atunci când definiția nevului include benignitate. Prin urmare, un sinonim pentru MBN care a fost propus astăzi este melanomul de tip albastru-nevus. Acesta pare a fi cel mai potrivit mod de a face referire la aceste leziuni.

Putem găsi mai multe serii publicate de MBN în care leziunile au avut aceleași rezultate clinice ca melanoamele maligne obișnuite, mai ales dacă luăm în considerare supraviețuirea și recurența. Dar unele studii izolate sugerează că evoluția clinică este de obicei mai agresivă în cazurile de MBN.

Criteriile histologice pentru diagnosticarea MBN nu sunt bine definite, dar aproape fiecare lucrare publicată este de acord că aceste leziuni prezintă atipii citologice , un indice mitotic ridicat și prezența mitozei atipice. De obicei prezintă necroză și o rată de creștere infiltrativă.1-3

Diagnosticul diferențial al acestor leziuni poate fi complicat. În primul rând, este necesară distincția între melanomul nodular și cel metastatic. Acest lucru este obligatoriu pentru a determina dacă leziunea pe care o studiem este o metastază a pielii sau o tumoră primară. Unele teste imagistice pot fi utile pentru această sarcină, cum ar fi PET-CT. Un alt diagnostic diferențial important de luat în considerare este ceea ce se numește „melanom de tip animal”, care are un indice mitotic scăzut și o ușoară componentă melanofagică.4 Al treilea diagnostic diferențial trebuie făcut cu melanocitom epitelioid pigmentat (PEM), care este foarte similar cu melanomul de tip animal și, de asemenea, la nevul albastru benign. PEM este de obicei o leziune „de novo”, mai frecventă la pacienții tineri. De asemenea, prezintă un indice mitotic scăzut și o componentă melanofagică. În cele din urmă, ar trebui să luăm în considerare diagnosticul diferențial cu nevul albastru celular atipic, care este de obicei o leziune bine delimitată cu atipie intermediară și un indice mitotic scăzut, dar fără necroză.5

Conflict de interese

Autorii nu declarați niciun conflict de interese.