MedicalEdit

Fără intervenții care prelungesc viața, HLHS este fatal, dar cu intervenție, un sugar poate supraviețui. Un chirurg cardiotoracic poate efectua o serie de operații sau un transplant cardiac complet. În timp ce intervenția chirurgicală a apărut ca standard de îngrijire în Statele Unite, alte sisteme naționale de sănătate, în special în Franța, abordează diagnosticul HLHS într-un mod mai conservator, cu accent pe întreruperea sarcinii sau îngrijirea plină de compasiune după naștere.

Înainte de operație, ductul trebuie ținut deschis pentru a permite fluxul de sânge folosind medicamente care conțin prostaglandină. Aerul cu mai puțin oxigen decât în mod normal este utilizat la sugarii cu sindrom hipoplastic al inimii stângi. Aceste niveluri scăzute de oxigen cresc rezistența vasculară pulmonară (PVR) și astfel îmbunătățesc fluxul de sânge către restul corpului datorită diferenței mai mari de presiune dintre plămâni și corp. Atingerea nivelurilor de oxigen sub atmosferă necesită utilizarea azotului inhalat. Oxidul nitric este un vasodilatator pulmonar puternic, reducând astfel PVR și îmbunătățind revenirea venoasă. Orice factor care crește PVR va împiedica fluxul pe partea dreaptă.

SurgicalEdit

Operațiile chirurgicale pentru a ajuta cu inima stângă hipoplazică sunt complexe și trebuie individualizate pentru fiecare pacient. Un cardiolog trebuie să evalueze toate opțiunile medicale și chirurgicale de la caz la caz.

În prezent, sugarii sunt supuși fie unei intervenții chirurgicale reconstructive în stadiu (procedură Norwood sau Sano în câteva zile de la naștere, Glenn sau Hemi- Procedura Fontan la vârsta de 3 până la 6 luni și procedura Fontan la vârsta de 1 1/2 până la 5 ani) sau transplantul cardiac. Așteptările actuale sunt că 70% dintre cei cu HLHS pot ajunge la vârsta adultă. Multe studii arată că cu cât este mai mare volumul (numărul de intervenții chirurgicale efectuate) la un spital, cu atât este mai mică rata mortalității (decesului). Factorii care cresc riscul unui copil includ greutatea mai mică la naștere, anomalii congenitale suplimentare, un sindrom genetic sau cei cu un sept atrial extrem de restrictiv.) Pentru pacienții fără acești factori de risc suplimentari, supraviețuirea la 5 ani se apropie acum de 80%. Studiile arată că aproximativ 75% dintre acei copii care supraviețuiesc intervenției chirurgicale prezintă întârzieri de dezvoltare în una sau mai multe zone, cum ar fi deficiențe motorii, cognitive sau de limbaj, cu aproximativ o treime dintre copiii cu ventricul unic, fără sindrom genetic, cu deficiențe semnificative. conexiuni între leziunile neurodezvoltării, procedurile chirurgicale și de terapie intensivă și susceptibilitatea genetică, cu scopul de a modifica intervențiile care afectează rezultatele neurodezvoltării și psihosociale. O alternativă la Norwood tradițional este procedura hibridă.

Unii medici oferă îngrijire compasivă. , în loc de operații, ceea ce duce la moartea copilului, de obicei în decurs de 2 săptămâni de la naștere. Îngrijirea compasională este supravegheată de un medic și poate fi efectuată fie în spital, fie acasă. Cu toate acestea, datorită îmbunătățirii considerabile a intervenției chirurgicale, cu multe spitale care au supraviețuit cu peste 90%, există dezbateri dacă îngrijirea compasivă ar trebui sau nu să fie oferită familiilor. Un studiu din 2003 a concluzionat că o selecție de medici care sunt experți în îngrijirea copiilor cu HLHS au fost împărțiți în mod egal atunci când au fost întrebați ce ar face dacă proprii lor copii s-ar fi născut cu HLHS, 1/3 afirmând că vor alege o intervenție chirurgicală, 1 / 3 afirmând că ar alege un tratament paliativ (compasiv) fără intervenție chirurgicală și 1/3 afirmând că nu sunt siguri ce alegere ar face.

Procedura în trei etape este o procedură paliativă (nu un remediu) ), deoarece circulația copilului funcționează numai cu două dintre cele patru camere ale inimii.

Norwood procedureEdit

Primul pas este procedura Norwood. În această procedură, ventriculul drept este utilizat pentru a pompa sângele în circulația sistemică. Deoarece ventriculul drept nu mai pompează direct sânge la plămâni, este necesară o șuntare pentru a trece sângele dezoxigenat prin plămâni. Fie artera subclaviană poate fi conectată la circulația pulmonară (șunt Blalock-Taussig), fie se realizează un șunt direct din ventriculul drept la circulația pulmonară (șunt Sano). Aorta îngustă este mărită folosind un plasture pentru a îmbunătăți fluxul de sânge către corp.

În acest timp bebelușul poate fi fragil din punct de vedere medical și poate avea probleme de hrănire, deoarece inima lucrează foarte mult. Există un grad considerabil de amestecare venoasă în ventriculul drept, ducând la o saturație mai mică de oxigenare. În plus, atât șunturile Blalock-Taussig, cât și cele Sano expun plămânii la presiuni arteriale sistemice, ducând la hipertensiune pulmonară pe termen lung și, în cele din urmă, la insuficiență cardiacă.

Hybrid procedureEdit

The Hybrid procedura poate fi utilizată în locul Norwood. Procedura hibridă nu necesită utilizarea bypassului inimă-plămân sau efectuarea unei sternotomii.În loc de o intervenție chirurgicală de șase ore, hibridul durează de obicei una până la două ore. În această procedură, un stent este plasat în canalul arterios pentru a-și menține permeabilitatea, iar benzile sunt plasate atât pe ramurile arterei pulmonare stânga, cât și pe dreapta, pentru a limita presiunea și supra-circulația la plămâni. Rezultatele cu abordarea Hybrid sunt comparabile cu cele cu Norwood.

Glenn procedureEdit

A doua etapă – Glenn bidirecțională sau Hemi-Fontan (vezi și procedura Kawashima) – ameliorează unele dintre problemele introduse de paliatia din etapa I. În această operație, vena cavă superioară este ligată de inimă și conectată la circulația pulmonară. În acest moment, șuntul Blalock-Taussig sau Sano este eliminat. Plămânii nu mai sunt expuși la presiuni arteriale sistemice, ci presiuni venoase mult mai mici. Deși sângele venos din jumătatea superioară a corpului nu se mai amestecă cu sânge oxigenat în ventriculul drept, există încă amestec venos din jumătatea inferioară a corpului, ducând la un anumit grad de desaturare a oxigenului.

Procedură Fontan Editați

Procedura finală, procedura Fontan, completează repararea inimii stângi hipoplazice. Deși există mai multe variații, efectul funcțional este de a redirecționa sângele venos din corpul inferior (prin vena cavă inferioară) departe de atriul drept spre artera pulmonară. Aceasta ar trebui să elimine orice amestec de sânge oxigenat și dezoxigenat în ventriculul drept. Ventriculul drept îndeplinește treaba tradițională a stânga, alimentând corpul cu sânge oxigenat, în timp ce presiunea venoasă sistemică pasivă îndeplinește treaba tradițională a dreptei, trecând sângele dezoxigenat la plămâni. h5>

Intervențiile efectuate în timpul dezvoltării fetale sunt în curs de investigare. La fetusii cu ventriculii stangi hipoplazici si un sept interatrial intact, s-a încercat septostomia atriala percutanata.