Tratamentul depinde de diagnosticul specific, care se bazează pe constatările din evaluarea clinică, studiile imagistice, și biopsia pulmonară.

Corticosteroizii, agenții imunosupresori și agenții citotoxici sunt pilonul principal al terapiei pentru multe dintre bolile pulmonare interstițiale. Datele obiective care evaluează riscurile și beneficiile agenților imunosupresori și citotoxici pentru tratarea diverselor tulburări pulmonare interstițiale sunt rare. Comparațiile directe între acești agenți lipsesc.

Terapiile auxiliare includ oxigenoterapie suplimentară, care atenuează hipoxemia indusă de efort și îmbunătățește performanța.

Fibroza pulmonară idiopatică

Rata de progresie a fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) este foarte variabilă și există controverse cu privire la momentul tratamentului. Boala poate răspunde la tratament în stadiu incipient, așa-numitul inflamator. IPF progresează întotdeauna insidios, iar documentarea schimbărilor pe perioade scurte este dificilă. Inițiați un proces de terapie timp de 6-12 săptămâni, începând cât mai devreme posibil, cu speranța de a încetini progresia bolii. Întrerupeți terapia dacă nu se observă niciun beneficiu sau dacă apar efecte adverse.

Prognosticul pentru pacienții cu FPI care nu răspund la terapia medicală este slab. De obicei mor în decurs de 2-3 ani. Acești și alți pacienți cu insuficiență funcțională severă, dependență de oxigen și o evoluție deteriorată ar trebui enumerați pentru transplantul de plămâni.

Terapiile convenționale (corticosteroizi, azatioprină, ciclofosfamidă) oferă numai beneficii marginale pacienților cu FPI. Corticosteroizii nu au fost studiați niciodată împotriva placebo. Studiile retrospective nu au demonstrat niciun beneficiu al monoterapiei cu steroizi. Exacerbările acute pot să nu răspundă la terapia cu corticosteroizi cu doze mari.

Ciclofosfamida intravenoasă intermitentă administrată pacienților cu IPF care au supraviețuit timp de 6 luni a îmbunătățit funcția pulmonară și a redus doza de prednison într-un studiu. Cu toate acestea, ghidurile actuale recomandă utilizarea terapiei imunosupresoare combinate, datorită datelor limitate de eficacitate.

Talidomida a atenuat fibroza pulmonară după o provocare de bleomicină la modelele animale. Un studiu randomizat de proiectare încrucișată a demonstrat o reducere semnificativă a tusei și o calitate a vieții îmbunătățită la pacienții cu IPF.

S-a demonstrat că reabilitarea pulmonară îmbunătățește calitatea generală a vieții și poate oferi educație și sprijin psihosocial pacienților cu FPI.

Un studiu de cohortă retrospectiv a constatat că tratamentul bolii de reflux gastroesofagian a fost asociat cu o durată crescută de supraviețuire și cu dovezi radiografice reduse de fibroză.

Oxigen suplimentar poate fi furnizat pacienților cu hipoxemie (PaO2 < 55 mm Hg sau saturație de oxigen < 88% ) în repaus sau în timpul efortului. Cu toate acestea, nu au fost demonstrate studii riguroase privind beneficiile sau îmbunătățirea calității vieții, așa cum sa întâmplat și în populația BPOC. Transplantul a fost rezervat pacienților aflați în stadii avansate de FPI. Rata mortalității la 5 ani rămâne în jur de 50%. Cu toate acestea, sindromul bronșiolitei obliterante (BOS), un proces de fibroză progresivă a bronșiolelor, poate apărea după transplant și are o mortalitate ridicată.

Din cauza lipsei de răspuns la anti -terapia inflamatorie, se urmăresc abordări alternative la terapie. Strategiile emergente pentru tratarea pacienților cu FPI includ agenți care inhibă leziunile epiteliale sau îmbunătățesc repararea, abordări anticitokinice, agenți care inhibă proliferarea fibroblastelor sau induc apoptoza fibroblastelor și alte abordări noi.

Corticosteroizii

Corticosteroizii sunt o terapie de primă linie, dar sunt asociați cu nenumărate efecte adverse. Corticosteroizii, cele mai frecvent utilizate medicamente, opresc sau încetinesc progresia fibrozei parenchimatoase pulmonare cu succes variabil.

Întrebări despre pacienții care trebuie tratați, când trebuie începută terapia și ceea ce constituie cea mai bună terapie primește răspunsuri incerte în prezent.

Deși subiectiv majoritatea pacienților cu FPI se simt mai bine, o îmbunătățire obiectivă apare la 20-30% pacienți. Un răspuns favorabil este reducerea simptomelor; compensarea radiografiilor; și îmbunătățirea capacității vitale forțate (FVC), a capacității pulmonare totale (TLC) și a capacității de difuzie a plămânilor pentru monoxid de carbon (DLCO). Nu se cunoaște durata optimă a terapiei, dar se recomandă tratamentul timp de 1-2 ani.

Terapia citotoxică

Agenții citotoxici imunosupresori pot fi luați în considerare la pacienții care nu răspund la steroizi, prezintă efecte adverse sau au contraindicații pentru corticosteroizi cu doze mari. terapie. Eșecul terapiei cu steroizi este definit ca o scădere a FVC sau TLC cu 10%, un aspect radiografic înrăutățit și un schimb scăzut de gaze în repaus sau cu exerciții fizice.

Azatioprina este mai puțin toxic decât metotrexatul sau ciclofosfamida și poate fi preferat ca agent de economisire a corticosteroizilor pentru tulburările care nu pun viața în pericol. Este posibil ca răspunsul la terapie să nu apară timp de 3-6 luni.

Din cauza toxicităților potențial grave, ciclofosfamida este rezervată pentru tulburări inflamatorii fulminante sau severe refractare la terapia alternativă.

Terapii antifibrotice

Aceste terapii, inclusiv colchicina, sunt sugerate pentru o varietate de tulburări fibrotice, inclusiv IPF.

ubiecții cu IPF cărora li s-a administrat doză mare de prednison a avut o incidență crescută a efectelor adverse grave și a supraviețuirii reduse comparativ cu cei cărora li s-a administrat colchicină într-un studiu prospectiv randomizat; prin urmare, un studiu al terapiei cu colchicină este rezonabil la pacienții mai puțin simptomatici sau la cei care prezintă efecte adverse cu terapia cu steroizi.

Un studiu a arătat că la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică, interferonul gamma-1b nu a afectat supraviețuirea fără progresie, funcția pulmonară sau calitatea vieții. Niciun beneficiu de supraviețuire nu a fost demonstrat în acest studiu.

Nintedanib, un inhibitor triplu al tirozin kinazei factorului de creștere a fibroblastelor (FGF), factorului de creștere endotelial vascular (VEGF) și factorului de creștere derivat din trombocite (PDGF), a fost demonstrat pentru a duce la o reducere a declinului FVC, a condus la îmbunătățirea calității vieții și a dus la o reducere a exacerbărilor acute ale IPF. În 2014, studiile INPULSIS, două studii randomizate, dublu-orb, de fază 3, au putut demonstra că nintedanibul a dus la o rată redusă de progresie a bolii la pacienții cu FPI.

Pirfenidona, un medicament oral care reduce proliferarea fibroblastelor și depunerea de colagen, prin reglarea descendentă a factorului de creștere transformant (TGF) –β și a factorului de necroză tumorală (TNF) –α, a fost investigat în 2010 în două studii de fază 3. Rezultatele au sugerat că pirfenidona poate reduce declinul FVC asociat cu IPF. Unele date contradictorii au necesitat un studiu suplimentar de fază 3. În 2014, studiul ASCEND, un studiu de control multicentric, randomizat, a demonstrat o reducere a rezultatului compus al declinului FVC și al mortalității prin toate cauzele. Rezultate secundare suplimentare nu au demonstrat nicio scădere semnificativă a scăderii mortalității prin toate cauzele în brațul de tratament. Cu toate acestea, a existat o îmbunătățire semnificativă a supraviețuirii fără progresie.

Boala colagen-vasculară

Terapia pentru fibroza pulmonară asociată cu boala colagen-vasculară este controversată deoarece cursul poate fi indolent. Deoarece aceste boli încep ca o alveolită, o abordare agresivă poate fi justificată.

Pacienții cu boli severe sau cei care au o evoluție deteriorată trebuie tratați cu corticosteroizi, terapie citotoxică sau ambele.

Sarcoidoză

Deoarece boala se remite spontan, pacienții cu simptome respiratorii și dovezi ale funcției radiografice sau pulmonare ale unei boli extinse pot beneficia de corticosteroizi. Pacienții cu hipercalcemie sau afectare extrapulmonară necesită în general tratament. Terapia trebuie continuată timp de 6 luni sau mai mult; cu toate acestea, chiar și după un tratament prelungit, până la 50% dintre pacienți recidivează după întreruperea tratamentului.

Pentru pacienții care nu răspund la corticosteroizi, terapii alternative (de exemplu, clorochină, metotrexat , azatioprină) pot fi utilizate; cu toate acestea, datele sunt limitate.

Tratamentul tulburărilor pulmonare extrinseci

Pacienții cu tulburări ale peretelui toracic nemuscular și boli neuromusculare pot dezvolta probleme cu ventilația și schimbul de gaze în timpul dormi. Efectul scăderii complianței peretelui toracic și pulmonar sau a scăderii forței musculare este hipercapnia și hipoxemia, care apar inițial în timpul somnului. Identificați și tratați cauza slăbiciunii musculare.

Tratamentul bolilor neuromusculare include terapii preventive pentru a minimiza impactul eliminării secretiei afectate și prevenirea și tratamentul prompt al infecțiilor respiratorii.

Pacienții care dezvoltă insuficiență respiratorie sau prezintă anomalii severe ale schimbului de gaze în timpul somnului pot fi tratați cu ventilație neinvazivă la presiune pozitivă printr-o mască nazală sau oronasală. Pacienții la care aceste dispozitive cedează pot necesita o traheotomie permanentă și asistența ventilatorului cu un ventilator portabil.

Ventilația neinvazivă cu ventilatoare de corp sau ventilația cu presiune pozitivă s-a dovedit benefică, deoarece ajută la ameliorarea dispneei și a hipertensiunii pulmonare și la îmbunătățirea schimbului de RV și gaze. De asemenea, ratele de spitalizare sunt semnificativ reduse și activitățile vieții de zi cu zi sunt îmbunătățite.

Tratamentul pentru obezitate masivă constă în pierderea în greutate, ceea ce determină o îmbunătățire dramatică a rezultatelor testelor funcției pulmonare, dar este mai greu de realizat. Acești pacienți necesită un studiu polisomnografic din cauza incidenței ridicate a hipoventilației nocturne sau a obstrucțiilor căilor respiratorii superioare. Fie presiunea continuă pozitivă a căilor respiratorii sau ventilația neinvazivă sub presiune ajută la corectarea hipoventilației și obstrucției căilor respiratorii superioare. Dacă au secreții abundente, nu își pot controla căile respiratorii superioare sau nu sunt cooperante, atunci este indicată ventilația invazivă cu un tub de traheotomie. La alți pacienți, de exemplu, cei care au un control bun al căilor respiratorii și secreții minime, utilizează ventilație neinvazivă, inițial nocturnă, apoi intermitent.