Schnell fortschreitende Myelopathie durch aggressives vertebrales Hämangiom
Zusammenfassung
Einführung. Wirbelhämangiome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der Wirbelsäule mit einer Inzidenz von 10-12% in der Allgemeinbevölkerung. Sie sind asymptomatische, zufällige Befunde bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten; In seltenen Fällen können sie sich jedoch ausdehnen und eine neuronale Kompression verursachen. Aggressive Läsionen dieser Art treten am häufigsten in der Brustwirbelsäule auf, und die Expansion führt zur subakuten Entwicklung einer Myelopathie. Fallbericht. Die Autoren berichten über einen seltenen Fall eines aggressiven Wirbelhämangioms am T1-Wirbelkörper, der über einen Zeitraum von 7 Tagen eine schnell fortschreitende Myelopathie verursachte. Es werden klinische und radiologische Befunde sowie das chirurgische Management der Läsion gezeigt. Der Patient erlangte wieder die Fähigkeit zum Gehen, und es gab keine Hinweise auf ein Wiederauftreten der Krankheit nach 2 Jahren. Schlussfolgerungen. Obwohl aggressive Wirbelhämangiome eine seltene Ursache für Myelopathie sind, müssen sie bei der Differentialdiagnose von Nabelschnurkompressionsläsionen berücksichtigt werden. In diesem Fall führte die Ausdehnung des Hämangioms im Gegensatz zu den meisten anderen zu einer raschen Entwicklung des neurologischen Rückgangs, was einen dringenden chirurgischen Eingriff erforderlich machte.
1. Einleitung
Wirbelhämangiome (VHs) sind die häufigsten gutartigen Tumoren der Wirbelsäule. Sie sind Entwicklungsneoplasmen von Endothelzellen, die im Mark des Wirbelkörpers wachsen. VHs haben eine Inzidenz von 10-12% in der Allgemeinbevölkerung, basierend auf postmortalen Studien und MRT-Untersuchungen. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten bleiben sie asymptomatisch und erfordern keine Behandlung. Asymptomatische Läsionen werden häufig als zufällige Befunde bezeichnet, die in bildgebenden Untersuchungen entdeckt wurden. Bei 0,9-1,2% der Patienten können sich VHs jedoch ausdehnen und Schmerzen und neurale Kompression verursachen. Unter diesen Umständen wird der VH als aggressiv bezeichnet. Aggressive VHs können über zahlreiche Mechanismen eine neurale Kompression verursachen, einschließlich epiduraler Ausdehnung der Weichteilkomponente des Tumorgewebes, Ausdehnung knöcherner Elemente, Kompression aus großen Nahrungsgefäßen infolge von Angiogenese, epiduralem Hämatom oder Instabilität der Wirbelsäule aufgrund einer Wirbelkörperkompressionsfraktur. Aggressive VHs treten häufiger bei Erwachsenen auf und können bei weiblichen Patienten im letzten Schwangerschaftstrimester häufiger auftreten. Mehrstufige Hämangiome sind selten, wurden jedoch berichtet. Ein multifokales Schmerzmuster und eine signifikante Änderung der Schmerzeigenschaften sind Indikatoren für eine gründliche Untersuchung auf mehrstufige Hämangiome, die bei der einfachen Radiographie möglicherweise übersehen wurden.
Zu den Behandlungsoptionen für aggressive VH gehören Strahlentherapie, endovaskuläre oder perkutane Embolisation. Vertebroplastie, Ethanolinjektion oder chirurgischer Eingriff. Letzteres ist im Allgemeinen für neurologische Kompromisse oder für Schmerzen, die gegen andere Maßnahmen resistent sind, gerechtfertigt. Dieser Fallbericht zeigt ein aggressives vertebrales Hämangiom, das eine schnell fortschreitende Myelopathie aufgrund einer extraossären, epiduralen Ausdehnung des Gewebes und einer Kompression der Nabelschnur verursacht. Dies ist atypisch im Vergleich zum heimtückischen Auftreten von Symptomen in den meisten Fällen von aggressiven Hämangiomen. Die Position des aggressiven T1 VH ist ebenfalls ungewöhnlich, da die meisten zwischen T3 und T9 liegen. Wie dieser Fall zeigt, muss bei der Differentialdiagnose von Thoraxläsionen, die eine Kompression der Schnur verursachen, eine aggressive VG berücksichtigt werden.
2. Präsentation des Falls
Unser Patient ist ein ansonsten gesunder 50-jähriger Mann, der sich der Klinik mit einer Beschwerde über schwere Gangstörungen vorstellte, die in der vergangenen Woche rasch voranschritten. Die ambulant durchgeführte MRT zeigte eine Läsion bei T1 mit epiduraler Streckung und Nabelschnurkompression. Er wurde zur weiteren Aufarbeitung in die Notaufnahme geschickt. Er hatte weder Raucheranamnese noch Risikofaktoren für Malignität. Er hatte keinen unbeabsichtigten Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder Fieber. Bei der körperlichen Untersuchung hatte er in allen Muskelgruppen der oberen und unteren Extremitäten die volle Kraft, zeigte jedoch weltweit eine verminderte Empfindung von seinem T3-Dermatom abwärts. Er hatte bilateral 4 Klonusschläge und war an seinen unteren Extremitäten hyperreflex. Er hatte eine tiefe Ataxie und konnte nicht mehr als ein paar Schritte gehen. Die kontrastierende MRT seiner Brustwirbelsäule zeigte eine diffus verstärkende Läsion bei T1 mit einer epiduralen Erkrankung in der Nähe des Umfangs, die eine schwere Kompression der Schnur verursachte (Abbildungen 1 und 2). Die CT-Untersuchung der Brustwirbelsäule zeigte eine expansive knöcherne Läsion am T1-Körper, die sich posterior in den Pedikel und die posterioren Elemente auf der linken Seite erstreckt (Abbildung 3). Die CT-Scans von Brust und Bauch / Becken waren negativ für Hinweise auf eine primäre Läsion, und alle Laboruntersuchungen waren wieder normal.
Angesichts des schnell fortschreitenden neurologischen Rückgangs des Patienten wurde beschlossen, dringend in den Operationssaal zu gehen, um eine Dekompression und Stabilisierung seines Rückenmarks zu ermöglichen und um eine Gewebediagnose zu erhalten. Der Patient unterzog sich einer posterioren C6-T3-Instrumentierung und -Fusion zusammen mit einer T1-Laminektomie und partiellen C7- und T2-Laminektomien. Damit wurden die Ziele für die Dekompression und Stabilisierung des Rückenmarks erreicht. Der Blutverlust näherte sich zu diesem Zeitpunkt 600 ml, da der Tumor selbst blutete. Im Gefrierschnitt konnten wir die Läsion nicht identifizieren, und so wurde beschlossen, die vordere Korpektomie zu unterbrechen, bis wir eine endgültigere Diagnose hatten. Einige Tage später kehrte die permanente Pathologie mit der Diagnose einer aggressiven VH zurück.
Angesichts der Blutungen, die während des posterioren Eingriffs auftraten, entschieden wir uns, den Patienten vor der geplanten Korpektomie einer präoperativen Embolisation zu unterziehen. Die Angiographie zum Zeitpunkt der Embolisation zeigte einen medialen Ast des linken Schilddrüsenstamms, der zahlreiche Gefäßseen im T1-Wirbelkörper versorgte. Die Embolisation wurde dann mit Trufill durchgeführt, das in einem Verhältnis von 1: 3 mit Östradiolöl gemischt war. Die Postembolisationsangiographie zeigte keine weitere Füllung des Hämangioms. Am Tag nach der Embolisation wurde der Patient für den anterioren Zugang zur T1-Korpektomie und zur Platzierung des C7-T2-Käfigs / zur anterioren Plattierung in den Operationssaal zurückgebracht (Abbildung 4). Postoperativ ging es dem Patienten gut und er wurde einige Tage später nach Hause entlassen. Sein Gang verbesserte sich postoperativ schnell und verbesserte sich 1 Jahr postoperativ weiter auf nahezu normal. Angesichts des Ortes seiner Läsion und der hohen Wahrscheinlichkeit einer Resterkrankung entschieden wir uns für eine Bestrahlung, um das Wachstum einer Resterkrankung zu begrenzen. Bei der postoperativen MRT nach 2 Jahren trat die Krankheit nicht erneut auf (Abbildung 5).
3. Diskussion
Der klinische Verlauf neurologischer Symptome, die durch Hämangiome des Wirbelkörpers verursacht werden, verläuft in der Regel über Wochen bis Monate langsam fortschreitend. In diesem Fall entwickelte sich unser Patient in weniger als 7 Tagen von einer normalen Neurologie zu einer offenen Myelopathie mit schwerer Gangataxie. Die Schnelligkeit der Darstellung myelopathischer Symptome ist typisch für eine Kompression der Schnur aufgrund einer Infektion oder einer schnell wachsenden metastasierenden Erkrankung. Selten ist eine derart schnell fortschreitende Myelopathie das Ergebnis einer aggressiven VH und erfordert einen hohen Verdachtsindex für die Diagnose. Das Ausmaß der Läsion unseres Patienten lag bei T1, was atypisch ist. Obwohl die Brustwirbelsäule tendenziell die höchste Neigung zu Wirbelhämangiomen mit extraossärer Ausdehnung aufweist, wobei 90% der Läsionen in diesem Teil der Wirbelsäule liegen, treten ungefähr 75% von ihnen zwischen T3 und T9 auf. Histologisch bestehen vertebrale Hämangiome aus Gefäßräumen, die mit Endothelzellen und dünnwandigen Blutgefäßen ausgekleidet sind. Die Gefäße sind von einer Fettmatrix und vertikal ausgerichteten Knochentrabekeln umgeben. Dies verleiht dem Hämangiom sein klassisches Erscheinungsbild in der Radiographie oder CT von parallelen Streifen in sagittalen Ansichten und dem Tupfen in axialen Ansichten (Abbildung 6). Es ist jedoch wahrscheinlicher, dass die aggressive Form von VHs eine erhöhte Gefäßkomponente und einen geringeren Fettgehalt aufweist, was zu ihrer schwierigen Unterscheidung von metastasierenden Erkrankungen oder primären Knochenmalignitäten auf der Grundlage der Bildgebung beiträgt. Sie haben ein ähnliches Erscheinungsbild wie bösartige Tumoren auf routinemäßigen STIR- und T1- und T2-gewichteten MRT-Bildern. Einige haben vorgeschlagen, eine dynamische kontrastmittelverstärkte MRT-Perfusion zu verwenden, um eine Unterscheidung zwischen metastasierender Erkrankung und aggressiven VHs zu ermöglichen, indem Informationen über die mikrovaskuläre Umgebung der Läsion gewonnen werden.
Mögliche Behandlungen nach Diagnose eines aggressiven Wirbelhämangioms umfassen Strahlentherapie, endovaskuläre Embolisation, Vertebroplastie, Ethanolinjektion und chirurgischer Eingriff. Obwohl wir vor der Operation keine Diagnose mithilfe diagnostischer Bildgebungsstudien stellen konnten, wurde angesichts des raschen Fortschreitens der Myelopathie und der schweren Kompression des Rückenmarks ein chirurgischer Eingriff für die Behandlung gewählt.Angesichts der unbekannten Diagnose zum Zeitpunkt der Präsentation und der Schnelligkeit seines neurologischen Rückgangs entschieden wir uns, zunächst posterior vorzugehen, um die Wirbelsäule mit Instrumenten zu stabilisieren und eine Laminektomie durchzuführen, um das Rückenmark zu dekomprimieren. Sobald die Pathologie mit der Diagnose einer aggressiven, aber gutartigen VH zurückgekehrt war, führten wir die vordere Korpektomie durch, der eine präoperative Embolisation vorausging, um den Blutverlust zu minimieren.
Die Verwendung der präoperativen Embolisation ist immer noch umstritten, da sie sich auf aggressive VH bezieht. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich die häufigsten Bereiche für aggressive VH in der mittleren Brustwirbelsäule befinden, wo sich ein potenzieller Wassereinzugsgebiet für die Blutversorgung des Rückenmarks befindet. In diesen Fällen kann eine Embolisation riskant sein und sollte verschoben werden, wenn es einen dominanten Feeder für die Wirbelsäulenarterien gibt. Die Korpektomie mit Käfigrekonstruktion wurde basierend auf dem Grad der Beteiligung des vorderen Wirbelkörpers ausgewählt. Postoperativ haben wir die Bestrahlung um 3 Monate verzögert, damit die Fusionsbiologie in vollem Gange ist, und uns dann dafür entschieden, 40 Gy Bestrahlung an den Operationsbereich abzugeben, um das Risiko früherer Erkrankungen zu verringern, was in früheren Studien empfohlen wurde. Die postoperative Strahlentherapie ist ebenfalls umstritten. In diesem Fall wurde ein unzugänglicher Tumor an Ort und Stelle belassen, und es wurde gezeigt, dass die Bestrahlung unter diesen Umständen ein Wiederauftreten des Tumors verhindert.
4. Schlussfolgerung
Eine schnell fortschreitende Myelopathie aufgrund einer aggressiven VH des oberen Brustkorbs ist selten, muss jedoch in die Differentialdiagnose dieser Läsionen einbezogen werden. CT-Befunde der Knochenexpansion und der trabekulären Knochenstreifenbildung sollten den Verdachtsindex für diese Art von Läsion erhöhen. Angesichts des schnell fortschreitenden neurologischen Rückgangs ist die Behandlung der Wahl ein chirurgischer Eingriff, um die neurologischen Elemente zu dekomprimieren und so viel Tumor wie möglich zu resezieren. Präoperative Embolisation und postoperative Strahlentherapie können nützliche Hilfsmittel bei der Behandlung dieser Tumoren sein.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Papiers besteht .