Embryologi av lungvenerna

Förståelse för embryologin är viktigt för att uppskatta de breda mönstren av APVD. Lungutveckling börjar vid ungefär 26 dagar av dräktigheten med andningsdivertikulum, som härrör från den primitiva förut. Tillhörande venös plexus (splanchnic plexus) kommunicerar med de systemiska kardinal- och umbilicovitelline-venerna, vilket bildar den initiala vägen för pulmonell venös dränering. Vid 27 till 29 dagar utvecklas en utpåse från den postero-överlägsna väggen i det primitiva vänstra förmaket. Denna utpåse börjar därefter att kommunicera med den pulmonala venösa komponenten i splanchnic plexus. Samtidigt involverar de systemiska venerna och separerar därmed de två venösa systemen. I normala embryon finns det fullständig dissociation av dessa venösa system, vilket resulterar i fyra separata lung vener, som rinner ut i vänster förmak. Fel på denna separationsprocess leder till olika typer av avvikande venös dränering (fig. 1). Fel på införlivandet av de normala lungvenerna i det vänstra förmaket kan också inträffa (cor triatriatum), vilket kommer att diskuteras senare.

Normal lungvenös anatomi

Den vanliga arrangemanget består av fyra separata lung vener: höger och vänster överlägsna och underlägsna vener, som dräneras individuellt i vänster förmak (figur 2). Den högra överlägsna lungvenen (RSPV) dränerar de högra övre och mellersta loberna i lungan med den högra nedre loben dränerad av den högra nedre lungvenen (RIPV). Den vänstra överlägsna lungvenen (LSPV) dränerar lingula och vänster övre lob, medan den vänstra nedre loben dräneras av den vänstra nedre lungvenen (LIPV). Detta anatomiska arrangemang finns i 60–70% av befolkningen.

Normal variant pulmonell venös dränering

En stor variation av normal variant pulmonell venös dränering finns och är ett vanligt tillfälligt resultat. Normala varianter består vanligtvis av sammanfogade vener eller tillbehör. En sammanfogad (eller vanlig) ven är närvarande när de översta och underlägsna venerna på samma sida förenas för att bilda en enda sammanflöde innan de går in i vänster förmak, vilket resulterar i en enda atriopulmonal venös korsning (eller ostium). De är vanligare till vänster (Bild 2). Sällan kan detta inträffa via en gemensam överlägsen eller underlägsen sammanfogad ven och kan se ut som reparerad total avvikande pulmonell venös dränering (TAPVD) vid avbildning (Fig. 2). 2) är separata från de överlägsna eller underlägsna lungvenerna med en oberoende dränering (och atriopulmonal venös korsning) in i det vänstra förmaket. Till skillnad från en sammanfogad ven har dessa övertalsvarianter vanligtvis en smalare ostium än normalt. Tilläggs lungvener kan ses hos 30% av patienterna. I en studie som undersökte vänster förmaksanatomi hos patienter med och utan förmaksflimmer (AF) som hade CT-angiografi, fanns det ingen signifikant skillnad i antal lungvener, även om vänster förmak och lungstödsstorlek var större hos AF-patienter. Tillbehörsvener är vanligare till höger, varav den vanligaste varianten är en tillbehörsven som dränerar mittloben, sett hos upp till 26% av patienterna.

Anomal pulmonell venös dränering

Partiell anomal pulmonell venös dränering (PAPVD) beskriver kopplingen av minst en lungven, men inte alla, till det systemiska vensystemet eller höger förmak (RA ).Dränering av alla lung vener utanför vänstra förmaket kallas total avvikande lung venös dränering (TAPVD).

A. Partiell anomal pulmonell venös dränering (PAPVD)

Förekomsten av PAPVD har rapporterats ligga mellan 0,4–0,7%. Det är vanligare till höger och resulterar i bildandet av en vänster-till-höger-shunt. Den vanligaste formen av PAPVD är den avvikande dräneringen av RSPV i den överlägsna vena cava (SVC). Detta inträffar ofta vid korsningen av SVC och RA (fig. 3). Ibland sker dränering vid en högre nivå vid korsningen mellan SVC och brachiocefalisk ven ovanför azygosvenens eller i själva azygosvenen (fig 4). Andra höger-sidiga lung-systemiska anslutningar inkluderar dränering i kranskärlen, sämre vena cava (IVC) eller dränering av alla högra lung vener i RA. Avvikande lungvenös hos de högra överlägsna lung venerna är vanligtvis associerad med överlägsen sinus venosus förmaks septaldefekter, en förmaks septaldefekt är den vanligaste associerade medfödda hjärtfelet (Fig. 3, 4 och 5). Identifieringen av dessa avvikelser har en betydande inverkan på kirurgisk hantering eftersom avvikande lungvener kan omdirigeras till vänster atrium via en förmaks septaldefekt.

Upp till 18,2% av PAPVD-fallen påverkar de vänstra sidiga lungvenerna. Det vanligaste mönstret till vänster är LSPV ansluten till vänster brachiocephalic ven (fig. 6 och 7). I detta tillstånd sträcker sig ett vertikalt orienterat kärl i sidled till aortabågen innan det dräneras i den vänstra brachiocefaliska venen. Denna avvikande ven kan ibland felaktigt diagnostiseras som en vänstersidig SVC på CT (fig. 7). De två anomalierna kan differentieras på nivån till vänster hilum. Under normala förhållanden ses ett enda kärl främre till vänster huvudbronkus, LSPV.I PAPVD är detta kärl frånvarande, medan i ihållande vänster SVC två kärl ligger främre till vänster huvudbronkus, den anomala vänstra överlägsna lungvenen och den ihållande vänstra SVC. Förloppet av de intravenösa venerna i lobaren kan också uppskattas när de rinner ut i det anomala kärlet. Ett ytterligare inslag i vänster övre lob PAPVD är en normal eller förstorad vänster brachiocefalisk ven, medan i en ihållande vänster SVC kan den vänstra brachiocefaliska venen vara frånvarande eller liten.

Andra beskrivna vänstersidiga anslutningar inkluderar dränering till hemiazygos ven eller koronar sinus.

Noggrann granskning av lungvenerna är viktig och identifieringen av mindre än fyra lung vener anslutna till vänster atrium bör varna läsaren för en diagnos av PAPVD. Hjälpfunktioner kan emellertid finnas närvarande som också kan hänvisa till denna diagnos. I närvaro av en lung-shunt från vänster till höger kan förstoring av höger hjärta uppstå på grund av ökad volymbelastning (fig. 3, 4 och 5), beroende på närvaron av ett intakt förmaks septum. Dessutom kan kärlet som tar emot den anomala venen förstoras och det kan finnas asymmetri hos lungvenerna. Storleken på shunt från vänster till höger beror på antalet PAPVD. I en serie som tittar på enstaka PAPVD är shunten blygsam (Qp: Qs ~ 1.3-1.6) associerad med mild utvidgning av höger kammare. Utöver volymbelastningen till höger kammare är APVD en av de behandlingsbara orsakerna till pulmonell hypertension hos vuxna.

Medfödda hjärt- och bröstkorgsavvikelser, till exempel bröstkorgshypoplasi och hjärtdekstro / levoversion kan också uppstå vars närvaro bör leda till undersökning av lungvenös anatomi (fig. 8, 9 och 10).

Tvärsnittsavbildning med CT och MR används ofta för diagnos av APVD hos den vuxna befolkningen. CT har överlägsen rumslig upplösning och är därför användbar vid kirurgisk planering i komplexa lesioner. Men MR är ofta tillräcklig för diagnos och har fördelarna med att tillhandahålla funktionell bedömning och shuntberäkning. Dessutom kräver MR inte joniserande strålning som är särskilt viktigt hos unga patienter.

Scimitar (hypogenetisk lung / venolobar) syndrom

Scimitar syndrom består av höger-sidig anomal pulmonell venös dränering, hypoplasi i lungan och lungartären, hjärt-dextroposition (fig. 9) och systemisk arteriell försörjning till höger nedre lob. Det senare kan uppstå antingen från den nedåtgående bröstkorgen eller aorta i buken. Den avvikande högersidiga dräneringen förekommer oftast i den subdiaphragmatic IVC (fig. 9). Dränering kan också förekomma i porto-hepatiska vener, azygosven, koronar sinus, höger förmak eller den suprahepatiska delen av IVC. urinvägarna. Medan vanligtvis högersidiga, vänstersidiga fall har beskrivits i litteraturen. Avbildningsresultaten på röntgen på bröstet är klassiska. Den anomala venen ses som en böjd, rörformad struktur som noteras i sidled till höger hjärngräns och strömmar underlägset (Scimitar-tecken) (Fig. 9). med en anomal ven som tar en krökt kurs och dränerar in i vänster atrium, snarare än IVC, vilket ger ett falskt positivt Scimitar-tecken på röntgen på bröstet. Detta har myntats i den pseudoskimitära venen, även känd som en slingrande höger lungven. undersöktes med röntgen i bröstet, vilket kan vara helt normalt. PAPVD bör dock misstänkas med följande resultat:

• En vanlig kurs av en central venkateter.

• Fokal mediastinal vidgning till vänster om aortaknappen (Fig. 11).

Detta kan orsakas av en anomal vänster överlägsen lungven.

• Scimitarven och andra associerade fynd som höger lunghypoplasi och hjärtdekstroposition.

• Ovanliga mönster av lungödem.

Vänster övre lob PAPVD sparar vaskulär trängsel i vänster övre lob vid vänster hjärtsvikt, som den vänstra övre loben lungven gör dräneras inte in i det vänstra förmaket. På samma sätt orsakar samma anomali vid höger hjärtsvikt lungödem isolerat i vänster övre lob.

• Effekter av långvariga vänster-till-höger shunter (fig. 12).

Dessa inkluderar förstoring av hjärtsilhuetten (i synnerhet utvidgning av höger kammare), lungmassa, högt hilar vaskulär framträdande och utvidgning av de centrala lungartärerna.

Ovanstående resultat sammanfattas i tabell 2. p>

Cor Triatriatum

Detta sällsynta tillstånd hänför sig till misslyckande med införlivande av normala lungvener i vänstra förmaket och står för upp till 0,1% av medfödd hjärtsjukdom. Det finns en separation av det vänstra förmaket i två kammare, åtskilda av ett tunt, fenestrerat membran. Den bakre kammaren dränerar lungvenerna och den främre kammaren (sant vänstra förmak) dräneras in i vänster ventrikel via mitralventilen, vilket totalt sett resulterar i ett hinder för dräneringen av lungvenerna. Patienter kan uppvisa misslyckande att trivas och hjärtsvikt.

B. Total anomal pulmonell venös dränering (TAPVD)

Detta avser dränering av alla fyra lungvenerna till en annan kardiovaskulär struktur än det vänstra förmaket och står för cirka 2% av hjärtmissbildningarna. Fyra typer finns, beroende på dräneringsnivån:

Typ 1 – suprakardiac: Detta står för upp till 55% av fallen och är det vanligaste. Det involverar vanligtvis konvergens av alla fyra lungvenerna bakom hjärtat för att bilda en vanlig ven (fig. 13). Detta dräneras sedan till vänster brachiocefalisk ven och hädanefter in i SVC. Detta kan orsaka den klassiska ”snögubben” eller ”figuren av åtta utseende” på bröstradiografi.

Typ 2 – onormal kommunikation på hjärtnivå: dränering sker i RA eller coronary sinus.

Typ 3 – dränering under hjärtat eller membranet, till exempel i IVC, portal eller levervener.

Typ 4 – dränering på mer än en nivå (fig. 13).

Hos patienter med TAPVD är en höger-till-vänster-shunt avgörande för tidig överlevnad och detta manifesteras vanligtvis i form av ett patent foramen ovale eller en förmaks septaldefekt. Patienter uppträder tidigt under den nyfödda perioden med symtom på hjärtsvikt och cyanos. Snabb kirurgisk reparation är nödvändig, så det förekommer sällan vid CT eller MR. I de allra flesta fall är ekokardiografi grundpelaren för diagnos och anatomisk beskrivning av TAPVD. Tvärsnittsavbildning är vanligtvis reserverad för när diagnosen är oklar eller ofullständig definition av lungvenerna vid ekokardiografi.

TAPVD är vanligtvis förknippad med andra medfödda hjärtskador. En stor internationell multicenterstudie genomförd av Seale et al.(n = 422) visade att 14% av patienterna hade associerade hjärtskador och att om en definitiv reparation inte utfördes vid operationstidpunkten var detta en oberoende riskfaktor för döden. Dessutom var pre- och postoperativ lungvenstopp eller stenos också oberoende riskfaktorer för död i multivariat analys. Detta lyfter fram vikten av noggrann pre- och postoperativ anatomisk utvärdering i denna patientgrupp.

Förhållandet mellan lungvener och förmaksflimmer

Förmaksflimmer (AF) är den vanligaste hjärtarytmi , som drabbar 5% av befolkningen i Storbritannien över 65 år och ökar till 10% över 75 års ålder. Patienter med AF har större risk för stroke och ökar från 1,5% från åldrarna 50–59 år till 23,5% hos de i åldern 80–89 år. Dödligheten är också högre hos dessa patienter.

En av de mekanismer som tros utlösa uppkomsten av AF är produktionen av ektopiska förmaksslag. Lungvenerna har visat sig vara en viktig plats för sådan arytmogen aktivitet, med upp till 96% av foci som utlöser paroxysmala episoder av AF som härrör från dem. Detta kan förklaras av observationen av hylsor av hjärtmuskelvävnad från vänster förmak som sträcker sig in i lungvenerna, med avstånd som varierar från 2 till 17 mm. Ektopisk foci uppstår oftast från vänster vssuperior lung ven. Detta kan förklaras av två iakttagelser: myokardärmar är längre i de överlägsna lungvenerna och är tjockare vid den atrio-pulmonala venösa korsningen. Radiofrekvensablation (RFA) har framgångsrikt använts för att koppla bort den elektriska anslutningen mellan lungvenerna och det vänstra förmaket och därigenom behandla AF hos drabbade patienter.

CT: s roll i kartläggningen av lunganatomi – vad elektrofysiologen behöver veta

Med tanke på variationen i lungvenös anatomi är det önskvärt med en detaljerad pre-procedurell utvärdering av det vänstra förmaket och lungvenerna före behandlingsförfaranden som RFA. Detta kan vara en svår uppgift under angiografi och kan bara tjäna till att öka procedurtiderna (och därmed strålningsdoser). Därför spelar CT före proceduren en integrerad roll i diagnos- och behandlingsalgoritmerna.

Som tidigare nämnts har supernumerära vener mindre ostia än normalt. Därefter kan de vara svåra att identifiera under fluoroskopisk utvärdering och eventuella ektopiska foci som härrör från dem kan gå obehandlade, vilket ökar sannolikheten för återfall.

RFA utförs vid eller inom 5 mm från de atriovenösa korsningarna i lungan vener. Detta görs för att minska risken för lungven stenos, en erkänd komplikation. Därför är en förkunskap om dessa webbplatser till stor hjälp. Dessutom minskas sannolikheten för skador på lungvengrenarna genom kunskap om ostiell orientering och avståndet till första ordningens gren. Den senare påverkar storleken på den valda katetern.

En kritisk diagnos att utesluta är närvaron av tromber i förmaket eller förmaksbihang, vilket är en absolut kontraindikation för radiofrekvensablation. Anatomiskt förhållande till strukturer som kan skadas under ablation är också viktigt. Exempelvis har fall rapporterats om vänster circumflexartär och matstrupen som skadats. Slutligen är analys av extrakardiella mjukvävnader och lungor viktig för att identifiera viktiga tillfälliga resultat.

CT kan också användas för att följa upp patienter med komplikationer av RFA, nämligen lungvenstenos (Fig. 14) .

En sammanfattning av viktiga CT-fynd före RFA sammanfattas i tabell 3.