Autoimmuna leversjukdomar är heterogena störningar som till stor del delar icke-specifika kliniska, serologiska och patologiska egenskaper . Den korrekta diagnosen kräver diskriminerande egenskaper som är mycket specifika, till exempel högtiter antimitokondriella antikroppar (AMA) och florida ledningsskador vid primär biliär kolangit (PBC). Emellertid ledde de ofullkomliga känsligheterna hos dessa karakteristiska särdrag och missbruk av poängsystem till många konstgjorda diagnoser såsom överlappningssyndrom och outliers, till exempel ”autoimmun kolangit” som nu kallas ”AMA-negativ PBC”. Patienter som saknar detekterbar AMA (upp till 20% i indirekt immunfluorescens – IF), men som annars visar tecken och symtom på PBC bör betraktas som påverkade av ”AMA-negativ PBC” eftersom de verkar följa en naturhistoria som liknar den för deras AMA positiva motsvarigheter. Den kompletterande användningen av IF, ELISA och immunblotting har avslöjat att majoriteten av patienter som ursprungligen ansågs AMA-negativa faktiskt är AMA-positiva. Dessutom har användningen av PBC-specifika ANA som Gp210 och sp100 minskat de AMA-negativa fallen (om det verkligen finns!) Till mindre än 5%. Det histologiska spektrumet av PBC inkluderar typiska florida kanalskador och / eller kompatibla funktioner såsom som icke-specifika hepatitiska och biliära fynd. I avsaknad av floridkanallesion och AMA-positivitet kan histologi ensam inte skilja PBC från andra gallstörningar. Analysen av kompatibla histologiska egenskaper med de kliniska, serologiska och avbildningsresultaten pekar vanligtvis på en specifik diagnos. I denna översikt presenterar vi serologiska, kliniska och patologiska fallgropar avseende AMA-negativ PBC inklusive illustrativa fall och en diagnostisk algoritm.