Vad är en diffus inneboende pontin gliom (DIPG) / diffus mittlinje gliomtumör?

Diffus inneboende pontin gliom eller DIPG är en aggressiv, höggradig (eller malign) hjärntumör, som oftast förekommer hos barn.

Denna tumör har fått olika namn genom åren, eftersom hjärntumörernas klassificeringar har förändrats.

Fortfarande känd som DIPG, det var tidigare känt som en grad 4 hjärnstam gliom och senast bytt namn till ”diffus mittlinje gliom”.

En diffus hjärntumör har ingen tydlig gräns, istället infiltrerar frisk hjärnvävnad, sprider sig mellan och runt omgivande hjärnceller.

Andra delar av namnet beskriver var tumören finns: ”inneboende” betyder inom ett område av hjärnan som kallas pons – därav ”pontine” – i mitten av hjärnstammen – därav längs ”mittlinjen”.

Det nyare namnet, ”diffus midline glioma”, har valts delvis för att återspegla det faktum att dessa tumörer också kan finns i thalamus- och cerebellumområdena i hjärnan, som båda är mycket nära pons / ryggmärgen.

”Glioma” indikerar att tumören har utvecklats från gliaceller som vanligtvis stöder och ger näring till nervceller (nervceller) i hjärnan. Dessa tumörer har vanligtvis utvecklats från stjärnformade gliaceller som kallas astrocyter, så är form av astrocytom hjärntumör.

Läs mer om gliomgruppen av tumörer

Är DIPG / diffus hjärncancer i mittlinjen?

Denna tumör är i alla fall klassificeras som en höggradig (snabbväxande), grad 4 hjärntumör vilket innebär att det också är hjärncancer.

Kan DIPG / diffusa mittlinje gliomtumörer spridas till andra delar av kroppen?

Som en malign och aggressiv cancer är det möjligt för denna tumörtyp att sträcka sig in i andra delar av hjärnan och / eller ryggmärgen. Tumörer som har sitt ursprung i hjärnan sprids mycket sällan till andra delar av kroppen.

Vem kan diagnostiseras med en DIPG / diffus mittlinje gliomtumör?

Diffusa mittlinje gliom kan förekomma hos både vuxna och barn, men tenderar att förekomma främst hos barn mellan fem och nio år myndig. DIPG står för 10-20% av alla hjärntumörer hos små barn.

Vad är överlevnadsgraden för DIPG / diffust mittlinjeglioma

Tyvärr är prognosen för denna tumör typ är dålig.

DIPG är en aggressiv, höggradig (snabbväxande) form av hjärncancer och är den främsta orsaken till hjärntumörsdöd hos barn.

Median total överlevnad (OS) är mellan 8 och 12 månader, även om vissa barn kan överleva längre, med överlevnadsnivåer cirka 30% vid ett år, 10% vid 2 år och mindre än 1% vid 5 år från diagnos.

Vilka är symtomen på DIPG / diffus mittlinje gliom?

Det finns en rad symtom som kan signalera att denna typ av tumör kan förekomma. Det är dock viktigt att notera att dessa problem kan vara symtomatiska för andra tillstånd.

Det är avgörande att alla barn som uppvisar ett eller flera av dessa symtom ses av en neurolog och får en MR (hjärnskanning) så snart som möjligt för att fastställa en tydlig diagnos.

De flesta fall av DIPG kommer att diagnostiseras via kombinationen av symtom och en MR, men i vissa fall kommer en biopsi att hjälpa till med den initiala hjärntumördiagnosen innan behandlingen bestäms.

Tre klassiska tecken på DIPG / hjärna stamgliom / diffust mittlinje gliom

Över 50% barn med DIPG eller diffust mittlinje gliom närvarande med tre grupper av symtom, även om dessa kan variera baserat på tumörens storlek och specifika läge i hjärnstammen.

1. Brist på kranialnerven

• Försvagar pares eller sjätte nervförlamning: ett öga vänt inåt
• Dubbelsyn: vilket kan orsaka huvudvärk och ögonbelastning
• Ansiktsbehandling asymmetri: musklerna i ansiktet fungerar inte jämnt, så ena sidan verkar tappad

2. Tecken på tryck på det cerebellära området på baksidan och basen av hjärnan

• Ataxi: förlust av kontroll över vissa kroppsrörelser
• Dysmetria: brist på samordning, ibland en oförmåga att bedöma avstånd
• Dysartria: inte prata tydligt eller lätt

3. Tecken på skador på långa nerver i hjärnan och ryggmärgen

• Minskad styrka
• Hyperreflexia: överaktiva reflexer
• Uppåt Babinski: när sulan foten kittlas, storåen reflekteras uppåt istället för nedåt – normalt i spädbarn men inte när detta inträffar i barndomen eller vuxenlivet.

Diffus mittlinje gliom kan också orsaka produktion av för mycket cerebral spinalvätska (CFS) eller kan störa flödet av den runt hjärnan, vilket orsakar ökat tryck på hjärnan som kallas hydrocephalus.

Tecken och symtom på hydrocephalus kan inkludera:

• Suddig eller dubbelsyn
• Illamående och / eller kräkningar
• Stark önskan att sova
• Irritabilitet
• Huvudvärk
• Krampanfall

När ett diffust gliom i mittlinjen utvecklas i ryggraden kan patienter ha progressiv svaghet, domningar och problem med tarm- och urinblåsekontroll.

Läs mer om hjärntumörsymptom