Tredje nerven (okulomotorisk nerv)

Kranialnerv III (CN III) innerverar den överlägsna, underlägsna, mediala recti och sämre sneda muskler. Det innerverar också levator palpebrae superioris och bär med sig de parasympatiska innervationerna till eleven. Involvering av CN III kommer att producera ett symptomkomplex som involverar en eller flera av dessa muskler och vanligtvis resulterar i dubbelsyn.1

Komponenter i CN III

• kärnkomplex

• fasciculus

• basilar

• intracavernös

• intraorbital

• pupillomotoriska fibrer.

Kärnkomplex2

• beläget i mitthjärnan

• på nivån av den överlägsna colliculus

• ventralt mot Sylvians akvedukt.

Kärnkomplexet består av följande parade och oparade underkärnor: 2

• Levator subnucleus

• oparad kaudal mittlinjestruktur

• innerverar båda levatorn muskler

• lesioner som är begränsade i detta område kommer därför att ge upphov till bilateral ptos.

• Överlägsen rectus-underkärnor

• parat

• innerverar respektive kontralaterala överlägsna rektus

• nukleär tredje nervförlamning kommer att spara ipsilaterala och påverka den kontralaterala, överlägsna rektusen.

• Medial rekt oss, inferior rectus och inferior oblique subnuclei

• paired

• innervera deras motsvarande ipsi-laterala muskler

• lesioner begränsade till kärnkomplexet är relativt mindre vanlig

• vanligaste orsaken till pares är kärlsjukdom, primära tumörer och metastaser

• involvering av den parade mediala rectus subnuklei orsakar en väggögd bilateral internukleär oftalmoplegi (WEBINO), karakteriserad genom exopropia och defekt konvergens och adduktion. Lesioner som involverar hela kärnan är ofta associerade med involvering av den intilliggande och kaudala fjärde nervkärnan.

• Fasciculus2

• består av efferenta fibrer som passerar från den tredje nervkärnan genom den röda kärnan och den mediala aspekten av hjärnpaddeln

• dyker upp från mitthjärnan och passerar in i det interpedunkulära utrymmet

• orsakerna till nukleära och fascikulära lesioner är likartade, förutom att demyelinering kan påverka fasciculus.2

Midthjärna fascikulär tredje kranialnerv pares

Tabell 1 beskriver fascination av tredje hjärnans nervkänslor i mitten av hjärnan.1,2

Basilär del av CN III 2

Basilär del av CN III

• börjar som en serie av ”rootlets”

• lämnar mitthjärnan på den mediala aspekten av hjärnstammen, innan den slår samman och bildar huvudstammen

• passerar sedan mellan de bakre cerebrala och överlägsna cerebellära artärerna

• löper lateralt till och parallellt med den bakre kommunicerande artär

• åtföljs av andra kranialnervar, därför är isolerad CN III vanligtvis basilär (Fig. 1).

Viktiga orsaker till basilar CN III pares

Aneurysm

Aneurysm i den bakre kommunicerande artären vid dess korsning med den inre halspulsådern uppträder vanligtvis som akut, smärtsam tredje nervförlamning med elevinvolvering.

Huvudtrauma

Huvudtrauma som resulterar i extradural / subdural hematom (Fig. 2) orsakar en tentoral tryckkonus med nedåtgående herniation av den temporala loben och komprimerar CN III när den passerar över den tentoriella kanten och orsakar initialt irriterande mios följt av mydriasis och total CN III-pares.

Intrakvernös del av CN III 2

Den intracavernösa delen av CN III går in i den kavernösa sinusen genom att genomtränga dura lateralt till den bakre klinoiden process (bild 3). Inom den kavernösa sinusen löper CN III i sidoväggen ovanför CN IV. Framåt i den kavernösa sinusen delar den sig i överlägsna och underlägsna grenar och går in i banan genom den överlägsna orbitalfissuren i Zinn-ringen.

Viktiga orsaker till intracavernös CN III-pares

• Diabetes – orsakar vanligtvis en vaskulär pares spara pupillen.

• Hypofysapoplexi (hemorragisk infektion) kan orsaka CN III-pares om körteln sväller i sidled och stöter på den kavernösa sinusen.

• Intrakvernös patologi som t.ex.

• aneurysm

• meningioma

• karotis-cavernös fistel

• granulomatös inflammation (Tolosa-Hunt syndrom).

Intracavernous CN III-pares är vanligtvis associerad med

• CN IV

• CN VI

• första divisionen av CN V.

Den intraorbitala delen av CN III 2

Den överlägsna uppdelningen innerverar

• levatorn

• superior rectus.

Den underlägsna uppdelningen innerverar

• medial rectus

• inferior rectus – grenen till den underordnade sneda innehåller också parasympatiska preganglioniska fibrer från Edinge-Westphal subnucleus

• sphincter pupillae.

Lesioner i den underordnade uppdelningen kännetecknas av

• begränsad bortförande

• begränsad infraduktion

• utvidgad elev.

Överlägsna och sämre pareser är vanligtvis traumatiska eller vaskulära.

Pupillomotoriska fibrer2

Dessa fibrer ligger ytligt i den supermediala delen av CN III. Deras blodtillförsel kommer från pialblodkärlen. Huvudstammen för CN III levereras av vasa nervorum. Involveringen av eleven är av stor betydelse eftersom den skiljer en ”kirurgisk” från en ”medicinsk” lesion.

Kirurgiska CN III-lesioner 2

Orsakerna inkluderar

• trauma

• aneurysmer

• okal herniation.

Dessa lesioner involverar karakteristiskt pupillen genom att komprimera pialblodkärlen och de ytligt lokaliserade pupillfibrerna .

Medicinska CN III-lesioner 2

• orsakerna inkluderar högt blodtryck och diabetes

• sparar eleven karakteristiskt

• mikroangiopati involverar vasa nervorum och orsakar ischemi i huvudstammen.

Dessa principer är inte ofelbara. Pupillärt engagemang kan utvecklas några dagar efter att diplopi börjat när en aneurysm expanderar. Pupillärt engagemang kan vara det enda tecknet på CN III-pares.

Tecken på höger CN III-pares 2

• svaghet hos lyftaren med ptosis

• öga bortfört i primär position på grund av oöverträffad verkan av den laterala rektusmuskeln

• normal bortförande

• ögons intorsion som ökar i nedåtblick på grund av intakt funktion av överlägsen sned muskulatur

• begränsad adduktion på grund av svaghet i medial rectus muskel

• begränsad supraduktion på grund av svaghet i superior rectus och underläge sneda muskler

• begränsad infraduktion på grund av svaghet av underlägsen rectus muskel

• utvidgad pupil med defekt logi på grund av parasympatisk pares.

Avvikande regenerering 1, 2

• kan följa akut traumatisk och komprimerande (men inte vaskulär) tredje nervförlamning

• de endoneurala nervhöljena förblir intakta i vaskulär patologi, kan brytas i traumatiska och kompressiva lesioner ty

• höjning av det övre ögonlocket vid bortförande eller infraduktion

• orsakad av felriktning av regenererande axoner som förstärker fel extraokulär muskel

• pupillen kan också vara involverad.

Orsaker till isolerad CN III-pares 2, 3

1. Idiopatisk – 25%

2. Kärlsjukdom

• diabetes

• högt blodtryck

• vanligaste orsaken till elevsparande CN III

• spontan återhämtning på 3 månader

• Diabetisk CN III-pares kan vara associerad med periorbital smärta

• ibland är det nuvarande särdraget med diabetes

• smärta är därför inte till hjälp för att differentiera aneurism och diabetiker CN III nervförlamning

3. Aneurysm

• den bakre kommunicerande artären vid dess korsning med den inre halspulsådern

• elevinvolvering

4. Trauma

• direkt och sekundärt till subduralt hematom med okal herniation

• trivialt huvudtrauma som inte är förknippat med medvetandeförlust bör varna en basal intrakraniell tumör som får nervstammen att sträckas och bunden

5.Diverse (ovanliga)

• tumörer

• syphillis

• hjärnhinneinflammation

• jättecellarterit

• vaskulit associerad med kollagenkärlsjukdomar

• oftalmoplegisk migrän

• inre karotisartesdissektion

• myasteni kan också efterlikna intermittent pupilsparande CN III-pares

• kemoterapeutisk toxicitet.

Undersökning av tredje kranialnervpares 1

Tabell 2 beskriver undersökningen av tredje kranialnervpares.

Behandling av CN III-lesioner 2, 4

Icke-kirurgisk

Icke-kirurgisk behandling indikeras under den akuta fasen, som varar så länge som 6 månader, och även när definitiv kirurgisk hantering är kontraindicerad (t.ex. av neurologisk sjukdom eller central fusionsstörning). Detta inkluderar:

• Fresnel-prismer om avvikelsevinkeln är liten

• uniokulär ocklusion för att undvika diplopi (om ptos är partiell)

• botulinumtoxininjektion av den icke-involverade laterala rektusen som förhindrar sammandragning.

Kirurgisk

Kirurgisk hantering ska övervägas först efter att alla spontana förbättringar har upphört och inte tidigare än 6 månader från dagen för uppkomsten.

Fjärde nerven (trochlear nerv)

Anatomi av CN IV 2, 3

Viktiga funktioner i CN IV

• endast kranialnerv att komma ut från hjärnans dorsala aspekt (fig. 4)

• korsad kranialnerv – det betyder att nervkärnan innerverar de kontralaterala överlägsna sneda musklerna

• mycket lång och smal nerv .

Komponenter i CN IV

• kärna

• fasciculus

• bagageutrymme

• intracavernös

• intraorbital.

Nucleus

• belägen vid nivån av den underlägsna colliculus ventrala mot Sylvians akvedukt

• kaudalt och kontinuerligt med kärnkomplexet CN III.

Fasciculus

• består av axoner som böjer sig runt akvedukten

• debuterar helt i det främre medullära velumet.

Stam

• lämnar hjärnstammen på ryggytan

• kaudalt mot den underlägsna kolliculusen och böjer sig sedan i sidled runt hjärnstammen

• löper framåt under den fria kanten av tentoriet

• som CN III passerar den mellan den bakre hjärnartären och överlägsna hjärnartären

• sedan genomborrar dura och går in i den kavernösa sinusen.

Intrakvernös del av CN IV

• löper i sinusens sidovägg

• sämre än CN III och över den första uppdelningen av CN V

• in den främre delen av den kavernösa sinusen stiger upp och passerar genom den överlägsna orbitalsprickan ovanför och lateralt till Zinn-ringen.

Intraorbital del av CN IV

• innerverar överlägsen sned.

Symtom och tecken på CN IV-pares 5

En fjärde nervförlamning orsakar vanligtvis diplopi som är värre i blicken. Därför rapporterar patienter nästan alltid diplopi (eller en tendens att stänga ett öga) medan de läser.

Tecken på CN IV pares2

• akut debut av vertikal diplopi i frånvaro av ptos

• kännetecknas av en huvudställning

• egenskaperna hos kärn-, fascikulär och perifer CN IV är kliniskt identiska

• alla utom kärnpareserna ger en kontralateral överlägsen sned svaghet .

Kännetecken för vänster CN IV-pares2

• vänster hypertropi (vänster över höger) i primärposition

• ökning av vänster hypertropi till höger blick på grund av vänster sämre sned öververkan

• begränsning av vänster infraduktion vid adduktion

• normal vänster bortføring

• normal vänster infraduktion

• normal vänsterhöjd

• onormal huvudställning.

Onormal huvudställning2

• den onormala huvudställningen undviker diplopi som är vertikal, krökt och sämre när man tittar neråt

• för att få ögat där är kontralateralt huvud lutande åt höger

• för att lindra oförmågan att trycka ner ögat vid adduktion, ansiktet vänds åt höger och hakan är lätt nedtryckt

• vänster öga kan inte se ner och åt höger eller intort.

Bilateralt engagemang2

• misstänker alltid bilateral inblandning tills annat bevisats

• höger hypertropi i vänster blick och vänster hypertropi i höger blick

• mer än 10 grader av cyklodeviation vid det dubbla Maddox-stavtestet

• V-mönster esotropi

• bilateralt positivt Bielschowsky-test.

Speciella tester2,3,5

Parks-Bielschowsky 3-stegstest är användbart vid diagnosen.

Steg 1

• Bedöm vilket öga som är hypertropiskt i primärposition när patienten tittar på avstånd.

• Vänster hypertropi m kan orsakas av svaghet i följande fyra muskler

• En av deprimatorerna i vänster öga: överlägsen sned och underlägsen rektus

• En av högerögans hissar: överlägsen rectus eller underlägsen sned.

• I en CN IV-pares är det inblandade ögat högre.

Steg 2

• Bestäm om vänster hypertropi är större i höger blick eller vänster blick.

• Ökning med höger blick innebär antingen höger överlägsen rektus eller vänster överlägsen sned.

• Ökning på vänster blick indikerar antingen en höger underlägsen sned eller vänster underlägsen rektus.

• I CN IV-pares är avvikelsen sämre på motsatt blick (WOOG).

Steg 3

• Bielschowsky huvudlutningstest utförs med en patient som fixerar rakt fram.

• Huvudet lutas åt höger och sedan åt vänster.

• Ökning av vänster hypertropi vid vänster huvudlutning implicerar vänster överlägsen snett.

• Ökning av höger hypertropi vid vänster huvudlutning implicerar r ight inferior rectus.

• I CN IV-pares är en avvikelse bättre på motsatt lutning (BOOT).

Dubbel Maddox-stavtest2,6

• Röda och gröna Maddox-stavar, med cylindrarna lodräta, placeras framför vardera ögat.

• Varje öga kommer därför att uppfatta en horisontell linje.

• I närvaro av en cyklodeviation som den upplevda linjen kommer att lutas och därför skiljer sig från det andra ögat.

• En Maddox-stång roteras sedan tills fusion av linjerna uppnås.

• Mängden rotation kan mätas i grader, vilket anger cyklodeviationens omfattning.

• Ensidig CN IV-pares kännetecknas av mindre än 10 grader.

• Bilaterala fall kan ha mer än 20 grader av cyklodeviation.

Orsaker till isolerad CN IV-pares 2, 3

Medfödd

• vanligt

• presenter i vuxenlivet när det kompenserar

• till skillnad från förvärvade lesioner är patienter vanligtvis inte medvetna om torsionsaspekten

• undersökning av gamla foton är till hjälp för att ställa diagnosen.

Trauma

• Orsakar ofta bilateral CN IV-pares.

• Bilaterala lesioner anses ofta vara ensidiga tills skelettoperationer utförs, varefter kontralateral CN IV-pares ofta avslöjas.

Vaskulär

• vanligt, men aneurysmer och tumörer är extremt sällsynt

• rutinmässig neuroimaging för isolerad CN IV-pares krävs inte.

Behandling av CN IV-pares 1

Icke-kirurgisk

Prismer kan prövas, men på grund av den okulära och vridbara karaktären hos denna okulära felinriktning är de ofta inte framgångsrika.

Kirurgiska

Detta är ofta den slutliga lösningen för dessa patienter.

Sjätte nerven (bortförande nerv)

Den sjätte kranialnerven

• helt motorisk i funktion

• levererar lateral rectus muskel

• bortförande av ögat

• bortförande nerv – bortförande.

Komponenter i CN VI 2

• nu cleus

• fasciculus

• basilar part

• intracavernous and intraorbital.

Nucleus

• ligger på ponsnivån

• ventralt mot golvet i den fjärde kammaren

• nära besläktad med det horisontella blickcentret

• en höjd i golvet i den fjärde kammaren (ansikts colliculus) produceras av fasciculus av den sjunde nerven när den böjer sig runt den sjätte kärnan.

Lesioner

• Lesioner i och runt den sjätte nervkärnan orsakar följande tecken

• ipsilateral svaghet vid bortförande som ett resultat av involvering av den sjätte nerven

• misslyckande med horisontell blick mot sidan av lesionen på grund av involvering av det horisontella blickcentrumet i PPRF (pontine paramedian reticular formation).

Fasciculus

Passerar ventralt för att lämna hjärnstammen vid den pontomedullära korsningen, precis lateralt till den pyramidala framträdandet .

Syndrom relaterade till fasciculus-involvering: 2

1.Fovilles syndrom

• involverar fasciculus när den passerar genom PPRF

• orsakad av kärlsjukdom / tumörer som involverar dorsala pons

• kännetecknas av ipsilateral involvering av CN V – CN VIII

• centrala sympatiska fibrer

• CN V – ansikts analgesi

• CN VI pares i kombination med blickpares

• CN VIII nukleär / fascikulär skada – ansiktssvaghet

• CN VIII – dövhet

• centralt Horner syndrom.

2. Millard-Gubler syndrom

Det involverar fasciculus när den passerar genom pyramidkanalen och orsakas oftast av kärlsjukdomar, tumörer eller demyelinering.

Karakteriseras av

• ipsilateral CN VI-pares

• kontralateral hemiplegi (eftersom pyramidavsnittet avlägsnar sig sämre)

• variabelt antal tecken på en dorsal pontinlesion.

Basilar del av CN VI

• lämnar hjärnstammen vid den pontomedullära korsningen och går in i den prepontine basilar cisternen

• passerar uppåt nära skallen och korsas av den främre nedre cerebellära artären

• genomborrar dura under de bakre klinoiderna och vinklar framåt över petrosens spets. ben, passerar genom eller runt den sämre petrosala sinusen, genom Dorello-kanalen (under petroklinoidbandet) för att komma in i den kavernösa sinusen (Fig. 5).

Viktiga orsaker till skador på den basila delen av CN VI

1. Akustiskt neurom (fig. 6)

Skador på CN VI vid pontomedullär korsning

• Det första symptomet är hörselnedsättning.

• Det första tecknet är minskad hornhinnan känslighet.

• Testa alltid för hörsel- och hornhinnesensation hos alla patienter med CN VI-pares.

2. Nasofaryngeala tumörer – invadera skallen och dess foramina och skada nerven under dess basala förlopp.

3. Höjt intrakraniellt tryck – orsakat av bakre fossa tumörer / idiopatisk intrakraniell hypertoni som orsakar en nedåtriktad förskjutning av hjärnstammen som sträcker sig CN VI över den petrous läppen.

4. Basal skallefraktur – orsakar både uni / bilaterala pares.

5. Gradenigos syndrom – orsakad av akut petrosit. Petrosit åtföljs av ansiktssvaghet, smärta och hörselproblem.

Intrakvernös del av CN VI

• går framåt under CN III, CN IV och första divisionen av CN V

• de andra nerverna är skyddade inom sinusväggen. CN VI är medialt beläget och löper genom mitten av sinus i nära förhållande till den inre halspulsådern och är därför mer benägen att skada

• intracavernös CN VI-pares åtföljs av ett post-ganglion Horner syndrom ( Parkinsons tecken)

• CN VI-pares sammanfogas av sympatiska grenar från paracarotid plexus.

Intraorbital del av CN VI

Går in i banan genom den överlägsna orbitalfissuren i ringrummet på Zinn för att innervera de laterala rektusmusklerna.

Diagnos

1. Tecken på vänster CN VI-pares

• vänster esotropi i primärposition på grund av oavsiktlig verkan av vänster medial rectus

• esotropi värre för avståndsmål och mindre / frånvarande för nära fixering

• markeringsbegränsning av vänster bortförande

• normal vänsteradduktion.

Patienter visar också kompenserande ansiktsomvandling till den förlamade muskels handlingsfält till minimera diplopi så att ögat inte behöver titta mot den förlamade muskels handlingsfält.

Orsaker

Till skillnad från CN III-pares påverkar aneurysmer sällan CN VI, men vaskulära orsaker är vanliga.

Hantering av CN VI-pares

Icke-kirurgisk

Barn

• Hos barn upp till 4 år syftar behandling av akut CN VI-pares till att förhindra amblyopi och bevara kikarfusion.

• Föräldrar bör tillåta en huvudlutning.

• Om huvudet hållning försvinner med kvarhållning av esodeviation – hög misstanke om amblyopi.

• Alternativ oc clusion förhindrar sekundär sammandragning av muskler och även amblyopi.

Vuxna

• Intervention syftar till att förhindra sekundär kontraktur av medial rectus.

• Botulinumtoxin

• Tidpunkten är variabel:

• beror på graden av oförmåga

• vid total förlamning indikeras botulinumtoxin 2 veckor efter starten.

Kirurgisk

• ska bara övervägas efter att all spontan förbättring har upphört

• inte tidigare än 6 månader från startdatum.

Bekräftelse. Vi vill tacka Graham Carter för illustrationerna.