Vad är FSGS?

Fokal = lite
Segmental = sektioner
Glomerulo = av njurfilter
Skleros = är ärrad

FSGS är en sällsynt sjukdom som attackerar njurens filtreringsenheter (glomeruli) som orsakar allvarlig ärrbildning vilket leder till permanent njurskada och till och med misslyckande. FSGS är en av orsakerna till ett allvarligt tillstånd som kallas nefrotiskt syndrom.

Varje njure består av cirka en miljon små filter som kallas ”glomeruli.” Precis som ett kaffefilter håller kaffesumpen kvar, filtrerar glomeruli blodet, tar ut den vattenliknande delen som blir urin och lämnar proteinet i blodet. När glomeruli skadas eller ärr (skleros) börjar proteiner läcka ut i urinen ( Ordet ”fokal” läggs till eftersom i FSGS är det bara några av glomeruli-filtren som ärr. ”Segmental” betyder att endast vissa delar av glomerulus blir ärr, bara delar av dem.

Hur diagnostiseras FSGS?

FSGS diagnostiseras med njurbiopsi (när läkare undersöker en liten Eftersom endast vissa delar av glomeruli påverkas, kan biopsi ibland vara ofullständig.

Vilka är symtomen på FSGS?

Många människor med FSGS har inga symtom alls. När symtom förekommer är de vanligaste:

Proteinuri – Stora mängder protein som ”spillts” i urinen

Ödem – Svullnad i delar av kroppen , mest märkbar runt ögonen, händerna och fötterna och buken som orsakar plötslig viktökning.

Albuminivåer med lågt blod eftersom njurarna avlägsnar albumin istället för att återföra det till blodet

Högt kolesterol i vissa fall

Högt blodtryck i vissa fall och kan ofta vara svårt att behandla

FSGS kan också orsaka onormala resultat av kreatinin i laboratorietester. Kreatinin mäts genom att ta ett blodprov. Alla har en viss mängd av ett ämne som kallas kreatinin som flyter i sitt blod. Detta ämne produceras alltid av friska muskler och normalt njurarna filtrerar det hela tiden och kreatininnivån förblir låg. Men när filtren skadas slutar de filtrera ordentligt och kreatininnivån i blodet stiger.

Vad orsakar FSGS?

FSGS är vanligtvis ”idiopatisk” vilket betyder det uppstår utan känd orsak. Det finns några kända genetiska orsaker till FSGS, med nya genvarianter som ständigt upptäcks.

FSGS kan vara ”primär” eller ”sekundär” till sin natur.

Primär FSGS innebär att sjukdomen inträffade på egen hand utan en känd eller uppenbar anledning.

Sekundär FSGS betyder att läkare tror att FSGS orsakades av eller är förknippat med ett annat medicinskt tillstånd som inträffade först. Hur det andra tillståndet orsakade FSGS-ärr är inte alltid säkert. Några orsaker till sekundär FSGS inkluderar:

• Njurfel från födseln (dysplasi)
• Urin som backar upp i njurarna ( njurflöde)
• Fetma
• Obstruktiv sömnapné
• Virus och blodsjukdomar (såsom HIV och sicklecellanemi)
• Autoimmuna störningar (sådan som lupus och HSP)

Vem får FSGS?

Mer än 5400 patienter diagnostiseras med FSGS varje år, men detta anses vara en underskattning eftersom:

• ett begränsat antal biopsier utförs
• antalet FSGS-fall ökar mer än någon annan orsak till nefrotiskt syndrom.1

FSGS förekommer oftare hos vuxna än hos barn och är vanligast hos vuxna 45 år eller äldre. FSGS är vanligast hos människor i afroamerikanska och asiatiska anständiga.

Hur behandlas FSGS?

För närvarande finns det få FDA-godkända behandlingar för FSGS, men vanligtvis en steroid som kallas prednison eller prednisolon ges för att försöka kontrollera proteinuri. Proteinuri Behandling syftar till att minska mängden protein som går förlorad i urinen. Ju mindre protein i urinen, desto bättre kommer patienten att göra. I FSGS är även partiell remission viktig.

Din nefrolog kan också rekommendera:

• Läkemedel som undertrycker ditt immunförsvar
• Diuretika och diet med lågt saltinnehåll hjälp för att kontrollera ödem
• Ett läkemedel som blockerar ett hormonsystem som kallas renin angiotensinsystemet (ACE-hämmare eller ARB) för att kontrollera blodtrycket eller sänka urinproteinet
• Antikoagulantia för att förhindra blodproppar
• Statiner för att sänka kolesterolnivån
• Att upprätthålla en hälsosam kost: Rätt mängder protein- och vätskeintag enligt din nefrologs rekommendationer. En hälsosam kost består av lågt salt med betoning på frukt och grönsaker, lågt mättat fett och kolesterol. En diet med lågt saltinnehåll kan hjälpa till med svullnad
• Träning
• Röker inte
• Vitaminer

Läs mer om specifika mediciner i avsnittet Behandlingsalternativ på vår webbplats.