Globoidcellleukodystrofi (GCL) kallas också Krabbesjukdom och är likformigt dödlig. GCL är en mycket sällsynt sjukdom och orsakas av en mutation på hundens DNA. GCL kallas en ”lysosomal lagringssjukdom”. Det resulterar i onormal bearbetning och lagring av ett enzym som är kritiskt vid produktionen av myelin, ämnet som täcker och skyddar nerverna i hjärnan och ryggmärgen. Myelinskidan utvecklas tills hundar är ungefär 18 månaders ålder. När myelinet är defekt skadas nervcellerna och förstörs, och de avfyrar slumpmässigt vilket resulterar i skakningar, svindlande, svaghet och inkoordination.

När uppträder symtom?

Valpar tidigt i livet uppvisar vanligtvis inte tecken på GCL. När symtom uppträder, i allmänhet mellan en och sex månaders ålder i små terrier, kommer valpen att få tremor och övergripande muskelsvaghet. Hunden verkar tappar kontrollen över benen. De slutar växa normalt och de kan utveckla synproblem. Hundar av större ras med GCL kanske inte visar symtom förrän mellan 18 månader och fem år

Förutom de neuromuskulära symtomen, påverkas valpar kommer att utvecklas p beteendeförändringar, demens, brist på aptit, svält från oförmåga att äta ordentligt och urin- och fekal inkontinens. De flesta hundar måste avlivas på grund av deras neuromuskulära nedgång ungefär två till sex månader efter uppkomsten av kliniska tecken.

Är vissa raser mer mottagliga för GCL?

De raser som oftast drabbas av GCL inkluderar:

• West Highland White terrier
• Cairn terrier
• Blue tick hundar
• Beagles
• Poodles
• Basset hounds
• Pomeranians

Hur görs en definitiv diagnos?

En definitiv diagnos av GCL kan göras med ett blodprov i Cairn terrier och West Highland White terrier. Det är känt att GCL orsakas av en recessiv gen vilket innebär att båda föräldrarna måste vara bärare. Även med två recessiva bärare kommer inte alla kullar eller alla valpar i en viss kull att ha GCL. De kan dock vara bärare. Ansedda uppfödare arbetar för att identifiera bärare och för att eliminera dem från deras avelsprogram.