Gör en Google- eller PubMed-sökning efter ”hjärttumör”, och dina resultat kommer att vara fyllda med enskilda fallrapporter och lite mer. Det finns inga kliniska prövningsresultat, metaanalyser eller behandlingsriktlinjer .

Eftersom, även om hjärtat kan vara det ultimata emblemet för kärlek, medkänsla och helgdagar med chokladtema, har det också en annan skillnad: en nästan immunitet mot cancer. Och med tanke på hjärtans betydelse i kroppen det är ett lyckligt faktum i livet.

Men det ställer frågan: Varför är denna stora och oändligt viktiga komponent i anatomin en så ogästvärd värd för den främsta orsaken till dödlighet för de som är 85 år och yngre? svar, verkar det, kan hittas i den mycket specialiserade och vanligaste cellen i detta muskelbelagda organ, hjärtmyocyten.

Få, men dödliga

Hjärt primära tumörer, de som har sitt ursprung i själva hjärtat, är extremt sällsynta. I publicerade obduktionsserier är high-end förekomsten av sådana tumörer ungefär en fjärdedel av en procent. Majoriteten av diagnostiserade hjärttumörer är godartade. Hos vuxna är en något grumlig, gelatinös typ av tumör som kallas myxom den vanligaste. hos spädbarn och barn dominerar rabdomyom, vanligtvis förknippat med syndromet tuberös skleros.

Enligt Dr. Robert J. Cusimano, hjärtkirurg vid Toronto General Hospital, är maligna hjärttumörer oftast metastaser från primära tumörer i närliggande organ, såsom njurar eller lungor.

”Om det finns metastaser i hjärtat är prognosen ganska dålig”, säger Dr. Cusimano, som lätt hänvisar till sig själv som en ”hjärt-onkolog, ”Eftersom patienter med dessa tumörer ofta hänvisas till honom. Även då kan hela hans division bara se 12 godartade tumörer under ett visst år. Han är personligen involverad i cirka 5 till 10 hjärtcancerfall per år, varav en eller två är primära maligniteter.

Angiosarkom är den vanligaste maligna primära hjärttumören. Enligt publicerade fallrapporter, inklusive en medförfattare av Dr. Cusimano, som använder kemoterapi och / eller strålbehandling för att krympa den primära tumören och eliminera eventuella mikrometastaser följt av kirurgi för att avlägsna den primära tumören har haft viss framgång.

Berättandecellen

Till skillnad från andra skadade organ verkar hjärtat mestadels oförmögna att reparera skadad vävnad. Och det, enligt ledande hjärtforskare, beror på att cellerna som komponerar själva muskeln, hjärtmyocyter, är terminalt differentierade.

Med andra ord når dessa celler en tidpunkt mycket tidigt i en människas liv där de lämnar permanent cellcykeln och slutar dela. Därefter sker ytterligare tillväxt genom expansion i cellstorlek, inte genom celldelning. Detta skiljer sig till exempel från epitelcellerna som fodrar andra organ, som, som svar på vissa stimuli, aktivt delar sig och vid behov växer i antal.

Denna ”mycket täta cellcykelkontroll av kardiomyocyter ”Fungerar som ett tveeggat svärd, förklarade Dr. Deepak Srivastava, chef för Gladstone Institute of Cardiovascular Disease vid University of California, San Francisco. Det hindrar dem inte bara från att någonsin åter komma in i cellcykeln för att sprida sig och reparera skadad vävnad, ”men det kan också förklara varför” de är så motståndskraftiga mot tumörbildning ”, sa han.

Med så liten proliferativ aktivitet, tillade Dr. John E. Tomaszewski, från Institutionen för patologi. och laboratoriemedicin vid University of Pennsylvania Medical School, ”möjligheten för abnormiteter i cellcykelkinetik som kännetecknar tumörer i så många andra kroppsställen är bara inte ett problem i hjärtat.”

Med tanke på deras extrema sällsynthet. , det finns lite i vägen för någon o organiserade ansträngningar för att ytterligare undersöka hur och varför hjärttumörer uppstår eller hur man bäst behandlar dem. För närvarande tror Dr. Cusimano att den klokaste vägen för att förbättra resultaten är att kanalisera patienter till centra som har erfarenhet av att behandla patienter med hjärttumörer.

Att regelbundet skicka patienter till dessa sjukhus kommer att säkerställa att ”kirurger och onkologer kan få mer erfarenhet av dessa fall ”, säger Dr. Cusimano.” Det är det enda sättet vi kan gå vidare med dessa typer av cancer. ”