MedicalEdit

Utan livsförlängande ingrepp är HLHS dödlig, men med ingripande kan ett spädbarn överleva. En hjärt- och hjärtekirurg kan utföra en serie operationer eller en full hjärttransplantation. Medan kirurgiskt ingripande har framstått som standard för vård i USA, närmar sig andra nationella hälsovårdssystem, särskilt i Frankrike, diagnosen HLHS på ett mer konservativt sätt, med tonvikt på graviditetsavbrott eller medkännande vård efter förlossningen.

Före operationen måste ductus hållas öppen för att tillåta blodflöde med läkemedel som innehåller prostaglandin. Luft med mindre syre än normalt används för spädbarn med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom. Dessa låga syrenivåer ökar det pulmonella kärlmotståndet (PVR) och förbättrar därmed blodflödet till resten av kroppen på grund av den större tryckskillnaden mellan lungorna och kroppen. För att uppnå syrenivåer under atmosfären krävs användning av inhalerat kväve. Kväveoxid är en potent pulmonell vasodilatator och minskar därmed PVR och förbättrar venös retur. Varje faktor som ökar PVR kommer att hindra högersidigt flöde.

SurgicalEdit

Kirurgiska operationer för att hjälpa till med hypoplastiskt vänster hjärta är komplexa och måste individualiseras för varje patient. En kardiolog måste bedöma alla medicinska och kirurgiska alternativ från fall till fall.

För närvarande genomgår spädbarn antingen den iscensatta rekonstruktiva operationen (Norwood eller Sano-proceduren inom några dagar efter födseln, Glenn eller Hemi- Fontanprocedur vid 3 till 6 månaders ålder och Fontanprocedur vid 1 1/2 till 5 års ålder) eller hjärttransplantation. Nuvarande förväntningar är att 70% av dem med HLHS kan nå vuxen ålder. Många studier visar att ju högre volym (antal operationer som utförs) på ett sjukhus, desto lägre dödlighet. Faktorer som ökar risken för ett spädbarn inkluderar lägre födelsevikt, ytterligare medfödda anomalier, ett genetiskt syndrom eller personer med mycket begränsande förmaks septum.) För patienter utan dessa ytterligare riskfaktorer närmar sig 5 års överlevnad nu 80%. Studier visar att cirka 75% av de barn som överlever kirurgi visar utvecklingsförseningar i ett eller flera områden, såsom motoriska, kognitiva eller språkstörningar, med ungefär en tredjedel av barnen med en ventrikel utan genetiskt syndrom med betydande nedsättning. Aktuell forskning fokuserar på att kartlägga kopplingar mellan neuroutvecklingsskador, kirurgiska och intensiva vårdprocedurer och genetisk mottaglighet med målet att modifiera interventioner som försämrar neuroutvecklings- och psykosociala resultat. Ett alternativ till det traditionella Norwood är hybridproceduren.

Vissa läkare erbjuder medkännande vård , i stället för operationer, vilket resulterar i barnets död, vanligtvis inom två veckor efter födseln. Medhjälpande vård övervakas av en läkare och kan utföras antingen på sjukhuset eller hemma. Men på grund av den stora förbättringen av kirurgiskt ingrepp, med många sjukhus som uppnår över 90% överlevnad, diskuteras huruvida medlidande vård fortfarande ska erbjudas familjer. En studie 2003 drog slutsatsen att ett urval av läkare som är experter på vård av barn med HLHS var jämnt fördelade när de frågades vad de skulle göra om deras egna barn föds med HLHS, med 1/3 om att de skulle välja operation, 1 / 3 om att de skulle välja palliativ (medkännande) behandling utan operation, och 1/3 om att de är osäkra på vilket val de skulle göra.

Trestegsförfarandet är ett palliativt förfarande (inte botemedel ), eftersom barnets cirkulation får endast att fungera med två av hjärtans fyra kamrar.

Norwood-procedurRedigera

Det första steget är Norwood-proceduren. I detta förfarande används höger kammare för att pumpa blod in i den systemiska cirkulationen. Eftersom höger kammare inte längre pumpar blod direkt till lungorna krävs en shunt för att passera avoxiderat blod genom lungorna. Antingen kan den subklaviska artären anslutas till lungcirkulationen (Blalock-Taussig shunt), eller så görs en shunt direkt från höger kammare till lungcirkulationen (Sano shunt). Den smala aortan förstoras med hjälp av ett plåster för att förbättra blodflödet till kroppen.

Under denna tid kan barnet vara medicinskt ömtåligt och ha matproblem eftersom hjärtat arbetar mycket hårt. Det finns en avsevärd grad av venös blandning i höger kammare, vilket leder till lägre syremättnadsmättnad. Dessutom utsätter både Blalock-Taussig och Sano shunts lungorna för systemiskt artärtryck, vilket leder till långvarig pulmonell hypertension och så småningom hjärtsvikt.

Hybridprocedur Redigera

Hybrid kan användas i stället för Norwood. Hybridproceduren kräver inte användning av hjärt-lung-bypass eller utför en sternotomi.Istället för en sex timmars operation tar Hybrid vanligtvis en till två timmar. I denna procedur placeras en stent i ductus arteriosus för att bibehålla sin öppenhet och band placeras över både vänster och höger lungartärgrenar för att begränsa tryck och övercirkulation till lungorna. Resultaten med Hybrid-metoden är jämförbara med de med Norwood.

Glenn-procedurenRedigera

Det andra steget – dubbelriktad Glenn eller Hemi-Fontan (se även Kawashima-proceduren) – lindrar en del av de problem som infördes genom steg I-palliering. I denna operation ligeras den överlägsna vena cava från hjärtat och kopplas till lungcirkulationen. Vid denna tid tas Blalock-Taussig eller Sano shunt ner. Lungorna utsätts inte längre för systemiska artärtryck utan mycket lägre venösa tryck. Även om venöst blod från den övre halvan av kroppen inte längre blandas med syresatt blod i höger kammare, förekommer det fortfarande venös blandning från den nedre halvan av kroppen, vilket leder till en viss grad av syredesaturering.

Fontan procedur Redigera

Det slutliga förfarandet, Fontan-proceduren slutför reparationen av det hypoplastiska vänstra hjärtat. Även om det finns flera variationer är den funktionella effekten att omdirigera venöst blod från underkroppen (genom underlägsen vena cava) bort från höger förmak till lungartären. Detta bör eliminera all blandning av syresatt och avoxiderat blod i höger kammare. Den högra ventrikeln utför det vänstra traditionella arbetet och förser kroppen med syresatt blod, medan det passiva systemiska venösa trycket utför det traditionella jobbet för högern, genom att avge deoxygenerat blod till lungorna. h5>

Interventioner utförda under fosterutveckling undersöks. Hos foster med hypoplastiska vänstra kammare och intakt interatriellt septum har perkutan atriell septostomi försökt.