Immunologiska eller inflammatoriska störningar i örat kan vara lokaliserade, som vid kontaktdermatit, eller kan vara en manifestation av en systemisk process, såsom atopisk dermatit, psoriasis, gikt, sarkoidos eller återfallande polykondrit.

Atopisk dermatit

Atopisk dermatit, även känd som eksem, är en systemisk sjukdom som manifesterar sig som intensiva klåda, erytematösa hudskador. Sjukdomen manifesteras vanligtvis i barndomen och observeras oftare i familjer med astma, allergisk rinit och andra atopiska störningar. Nya studier indikerar att atopisk dermatit kan vara resultatet av en förändrad immunologisk balans där TH2-celler (en undertyp av hjälpar T-lymfocyter) dominerar. TH 2-celler syntetiserar interleukiner 4, 5 och 10. Vid psoriasis dominerar TH1-celler, som utsöndrar interferon gamma och tumörnekrosfaktor.

Lesionerna är erytematösa fjällande skorpor. och / eller små (< 0,5 cm), avgränsade, vätskefyllda lesioner (vesiklar), som kan bli sammanflytande. Linjära sprickor kan också noteras, ofta i den postaurikulära regionen. Även om det inte är specifikt för atopisk dermatit, uppvisar den drabbade huden vit dermatografi (dvs utseendet på en vit linje när lesionen strök). Kronisk repning resulterar ofta i förtjockning (lichenifiering) av huden och hyperpigmentering. Atopisk dermatit kan öka risken för sekundära hudinfektioner.

Involvering av det yttre örat är vanligtvis en del av en mer generaliserad process som involverar ansikte och nacke. Lesioner finns vanligtvis i ansiktet och på extensorytor under barndomen och på böjningsytor (t.ex. antecubital fossa, popliteal fossa), ögonlock, öron, händer och fötter i vuxen ålder. Bildning av Auricular pseudocyst har rapporterats hos patienter med atopisk dermatit. Dessa cystiska lesioner varierar från 1,5-3,5 cm i storlek och involverar vanligtvis den övre, främre aspekten av pinna. Patienter med atopisk dermatit kan vara mer mottagliga för pseudocystbildning som ett resultat av trauma från kronisk repning.

Vanliga utlösare för den allergiska reaktionen inkluderar vissa livsmedel, miljöförändringar, psykologiska eller emotionella stress, luftburna allergener och lokala hudirriterande (särskilt ull). De vanligaste livsmedlen som utlöser en reaktion inkluderar ägg, jordnötter, mjölk, fisk, soja och vete. Även om matallergier och atopisk dermatit ofta samexisterar är den initiala patofysiologin av atopisk dermatit multifaktoriell och tidig huddysfunktion spelar sannolikt en viktig roll i utvecklingen av atopisk dermatit. Hos kvinnor kan menstruation och graviditet också utlösa eller förvärra symtomen.

Historia och den karaktäristiska fördelningen och utseendet på pruritiska lesioner hjälper till att ställa diagnosen. Laboratorietester som kan hjälpa till med diagnosen inkluderar en förhöjd plasmahistaminnivå, förhöjd immunoglobulin E (IgE) -nivå och perifer eosinofili. Dessa tester är dock inte specifika för atopisk dermatit eller ens för atopiska störningar. Histologisk undersökning av lesionerna avslöjar ospecifikt intracellulärt ödem med perivaskulär lymfocytisk infiltration.

Plåstestning kan utföras för identifiering av allergenet eller allergener; det utförs vanligtvis på baksidan eller armen och innefattar applicering av kommersiellt standardiserat allergen på huden. Huden observeras sedan för en inflammatorisk reaktion. Användningstestet innefattar avlägsnande av alla möjliga förolämpande medel och återintroduktion av dessa medel, en i taget, med ungefär ett 3-dagars intervall tills en reaktion provoceras och allergenet identifieras. Användningstestning används ofta för att identifiera matallergener. Differentialdiagnoser inkluderar allergisk och irriterande kontaktdermatit, seborrheisk dermatit, neurodermatit och psoriasis. makrolidantibiotikum) och topisk krisaborol (en fosfodiesteras typ 4-hämmare). Topisk takrolimus har visat sig minska produktionen av interleukiner IL-4, IL-5 och IL-8, liksom IgE. Det är ett immunsuppressivt medel; en brännande känsla i huden är dess huvudsakliga bieffekt. Den har relativt dålig absorption och därför ses de biverkningar som ofta är associerade med systemisk takrolimus. Förutom aktuella läkemedel kan orala antihistaminer administreras för lindring av klåda. För hudskador som sekundärt är infekterade, ordinera saltlösningskompresser och lokala eller orala antibiotika. I svåra fall kan systemiska kortikosteroider användas. Slutligen är desensibilisering med immunterapi fördelaktig hos patienter med måttlig till svår sjukdom.

Allergisk kontaktdermatit

Allergisk kontaktdermatit är en verklig överkänslighetsreaktion av fördröjd typ som inträffar när en tidigare sensibiliserad person kommer i kontakt med allergenet. Kontaktallergener bildas när en enkel kemikalie med låg molekylvikt blandas med ett hudprotein. Vid återexponering inträffar en inflammatorisk reaktion.

I den akuta fasen är huden erytematös, ödematös och klåda. Små, upphöjda, avgränsade lesioner (papler); gråtande vätskefyllda lesioner (vesiklar); utsöndring; och skorpa är närvarande. Skadorna kan sekundärt smittas. I den kroniska fasen blir huden tjockare till följd av kronisk gnugga eller repa. Förtjockning av huden (lichenifiering), sprickbildning och hyperpigmentering kan också observeras.

Allergisk kontaktdermatit i det yttre örat är oftast resultatet av hårprodukter, kosmetika, örhängen , hörapparater, aktuella mediciner, mobiltelefoner och andra föremål som kommer i kontakt med pinna. Parafenylendiamin, parabener och kvaternium-15, som är ingredienser som ofta finns i schampon, hårfärgningsmedel och hårspray, påverkar vanligtvis conchae och periauricular regioner. Hörapparater gjorda av gummi, vinylplaster eller metylmetakrylater eller kemikalier som används för att rengöra hörapparater kan vara de kränkande medlen vid kontaktdermatit i den yttre kanalen. Aktuella preparat, särskilt de som innehåller neomycin och relaterade topiska aminoglykosidantibiotika (t.ex. tobramycin, gentamicin) eller topiska anestesimedel, såsom bensokain, kan också påverka den yttre hörselgången.

Örhängen, särskilt de som är gjorda av nickel, kobolt, palladium eller vitt eller gult guld, kan orsaka dermatit i lobulen. I Europa antogs ett nytt initiativ som kräver en minskning av mängden nickel i kommersiella produkter efter danska studier som avslöjade en minskning av nickelallergi efter att ett liknande initiativ genomfördes i Danmark. Slutligen kan lesioner på den hemilaterala pinnan eller den preaurikulära regionen vara resultatet av en allergi mot krom, en metall som vanligtvis används i mobiltelefoner.

I båda fallen verkar irriterad, sårad eller inflammerad hud öka individens sannolikhet att bli sensibiliserad för ett allergen. När ett topiskt preparat ordineras är underliggande sjukdom ofta ansvarig för irriterad inflammerad hud i den yttre hörselgången, längs pinnan eller båda. Användning av hörapparater kan täppa till huden i kanalen, vilket främjar sensibilisering av produkter som vanligtvis används för att göra eller rengöra hörapparater. I ett nyprickat öra , främjas haptenation om dermis kommer i kontakt med ett ämne som nickel eller guld. Guldnatriumtiosulfat, en komponent i vissa örhängen, har visat sig ackumuleras i makrofager hos mottagliga individer, vilket resulterar i en tät lymfocytisk infiltration och bildning av pseudolymfom Dessa pseudolymfomer kan uppträda som krampaktiga, icke-tjocka knölar som finns på öronsnibben.

Diagnosen ställs med hjälp av patientens historia och ett plåster- eller användningstest. Plåstrestning utförs vanligtvis på ryggen eller armen och involverar subdermal injektion av små mängder allergen. Huden observeras sedan för en inflammatorisk reaktion. Användningstestet innefattar avlägsnande av alla möjliga kränkande medel och återintroduktion av dessa medel, en i taget, med ungefär ett 3-dagars intervall tills en reaktion provoceras och allergenet identifieras. Förutom dessa två tester inkluderar en noggrann upparbetning kaliumhydroxidberedning, svampkulturer, gramfläckar och bakteriekulturer för att utesluta en överlagrad infektion.

I sällsynta fall, en hud biopsi kan utföras för att identifiera lesionen. Histopatologisk utvärdering avslöjar en tät lymfocytisk infiltration med några få eosinofiler och plasmaceller i dermis och subkutan vävnad och lymfoida folliklar med germinala centra. T-cell lymfocytisk infiltration, särskilt runt blodkärl, ses i en variant, känd som ”lymfomatoid kontaktdermatit.” Kliniskt och histologiskt kan detta efterlikna mycosis fungoides och kan övervägas vid differentiell diagnos. Andra potentiella differentiella diagnoser inkluderar irriterande kontaktdermatit, seborrheisk dermatit, psoriasis, atopisk dermatit, dermatofytos, infektiös eksematoid dermatit, discoid lupus erythematosus och angiolymphoid hyperplasi.

Behandlingen innebär att man undviker förolämpande agent. Kiselhörapparater, som är allergivänliga, kan ersättas vid hörapparatallergi. Om du använder örhängen av rostfritt stål tills örhänge har epiteliserats tillräckligt kan det förhindra en allergisk reaktion på örhängen. Tre veckor är vanligtvis lämpliga för epitelisering.Kall saltlösning eller sammandragande kompresser, topikala kortikosteroider, aluminiumacetat, Burow-lösning eller Lassar-pasta kan användas för behandling av symtom. Behandla omedelbart sekundära infektioner med rätt antibiotika. Nya djurstudier tyder på att blockering av IL-18 och IL-12 kan vara till nytta vid behandling av allergisk kontaktdermatit.

Fotoallergisk dermatit

Fotoallergisk dermatit, även känd som fotodermatosis eller solar urticaria, är ett inflammatoriskt hudtillstånd som utvecklas när ett ämne (vanligtvis ett läkemedel) förändras fotokemiskt så att det händer med hud eller bärarproteiner för att bilda ett allergen. Reaktionen kan framkallas när en systemiskt intagen substans eller topiskt applicerad substans förändras av blåviolett ljus (400-500 nm). När det etiologiska medlet är en topisk substans, betraktas dermatit som en verklig fördröjd överkänslighetsreaktion som kräver förutgående sensibilisering. ) och topiska fenotiaziner och sulfonamider (finns i solskyddsmedel). Även om kemikalier allmänt anses vara de orsakande medlen, tyder vissa bevis på att luftburna allergener och solljus kan utlösa en liknande reaktion. Ofta kan ett etiologiskt medel inte bestämmas.

Fotodermatos i öronen är vanligare hos män. Kvinnor tenderar att ha längre hår som täcker öronen och förhindrar att solljus fungerar som en katalysator. Lesioner kan variera i utseende från nässelfeber (urtikaria) till erytematösa, små, upphöjda, avgränsade lesioner (papler) och från vätskefyllda lesioner (vesiklar) till fjällande, inflammatoriska, upphöjda lesioner (eksematiska plack). Lesioner kan till och med vara blåsiga i utseende (bullae). Lesioner kan vara klåda, som vanligtvis läker utan följder. Hos vissa individer kan lesionerna kvarstå i månader till år.

En diagnos görs med hjälp av en historia och fysisk undersökning. För att bekräfta diagnosen kan ett fotopatch-test utföras. Detta består av 24-timmarsapplikation av ett standardplåster som innehåller ämnen som sulfonamider, fenotiaziner eller paraaminobensoesyra. Plåstret exponeras sedan för UV-A-ljus på 5-15 J / m2 och läsas sedan igen på 48 timmar. Plåsterprovet jämförs med ett hudområde som endast utsätts för UV-A-ljus och ett hudområde som har behandlats med ett icke-bestrålat plåster. Differentiella diagnoser inkluderar lupus erythematosus, porfyri, kontakt och atopisk dermatit och fototoxisk dermatit.

Primär behandling är att undvika det etiologiska medlet och solljus. Dessutom kan kalla saltlösningskompresser eller kranvattenkompresser och topikala kortikosteroider appliceras för att lindra symtomen.

Psoriasis

Psoriasis (se Psoriasis, Guttate) är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom med 2-5% prevalens. En tredjedel av patienterna som har psoriasis har en familjehistoria av sjukdomen, och bevis tyder på att arv kan vara autosomalt dominerande med ofullständig penetration. Sjukdomen har ingen sexuell förkärlek och uppkomsten är vanligtvis i tonåren. Även om psoriasis kan lösa sig spontant, är det ofta en livslång process som kännetecknas av förvärringar och remissioner.

Lesioner är vanligtvis klåda och rosa. Erytematösa, avgränsade, differentierade lesioner (plack) som är täckta med en silverfärgad vidhäftande skala kan förekomma på kroppsytan. Lesioner sammanfaller ofta och bildar större plack. Ett område med blekare hud kan omge plattorna. Om skalan är repad eller avlägsnas, kan blödning komma att uppstå, vilket kallas Auspitz-tecknet, vilket inte är patognomoniskt eftersom det också kan observeras i seborrheisk och aktinisk keratos. Sjukdomen uppvisar också Köbner-fenomen, det vill säga utvecklingen av lesioner som är sekundära till mildt trauma. Psoriasis kan påverka någon del av kroppen, men knä, armbågar, hårbotten, anogenital region och naglar påverkas oftast. Arton procent av patienterna, särskilt de med omfattande hårbotteninblandning, har yttre öroninblandning någon gång under sina liv. Den periaurikulära huden, conchae och yttre hörselmeatus är de regioner i örat som sannolikt kommer att påverkas. Öroninblandning kan vara intensivt klåda, och de fjälliga skadorna kan ackumuleras i den yttre hörselgången, vilket resulterar i minskad hörsel. Öronen drabbas oftare hos kvinnor, och nästan 50% av örat involveras hos individer i åldrarna 10-29 år.

Förutom de klassiska hudskadorna kan psoriasis också manifesteras som spik- och leddinvolvering. Upp till 30% av patienterna kan uppträda med förtjockning av distala nagelplattor, separering och gropning av naglar och en vit eller gul opacifiering, vanligtvis kallad oljefläckar.Slutligen har cirka 5% av patienterna gemensamt engagemang.

Diagnos görs vanligtvis med hjälp av en historia och fysisk undersökning. Laboratorieundersökningar ger vanligtvis ingen ytterligare information. Ibland kan hudbiopsi utföras. Histologiskt kännetecknas psoriasis av hyperkeratos, parakeratos, neutrofila mikroabscesser, akantos, gallring av suprapapillärplattan och utvidgning av ytliga hudkärl med perivaskulär infiltration av lymfocyter.

Differentialdiagnoser inkluderar excorierad neurodermatit, seborrheisk dermatit och onykomykos. Även om psoriasis och seborrheisk dermatit ofta liknar utseendet, kännetecknas seborrheisk dermatit av diffusa, smutsiga, oljiga skalor och är vanligtvis mindre erytematös än psoriasis. Dessutom är psoriasis mindre benägna att påverka ansiktet.

Behandling involverar topikala kortikosteroider med hög potens med eller utan ocklusion, topisk kalcipotrien med eller utan ocklusion, en kombination av rå kol tjära- och UV-terapi (Goeckerman-regim), topisk antralin, UV-terapi med orala psoralens eller topiska retinoider. I svåra fall kan systemisk behandling med metotrexat, hydroxiurea, aromatiska retinoider såsom etretinat och sulfasalazin (azulfidin) vara tillfällig. Även om systemiska kortikosteroider kan vara tillfälligt fördelaktiga bör du undvika dessa medel eftersom de förvärrar tillståndet vid tillbakadragande. Förbättringar har rapporterats hos diabetespatienter som fick tiazolidindion rosiglitazon, inklusive en patient som hade fullständig upplösning av plack över hela kroppen och öronen. En nyligen genomförd storskalig, randomiserad, dubbelblind, placebokontrollerad studie visade dock ingen nytta av rosiglitazon jämfört med placebo.

Återfall polychondritis

Återfall polychondritis är en autoimmun sjukdom där en individ uppvisar ett cellmedierat immunsvar mot broskproteoglykaner och producerar antikroppar mot broskmatris och nativt och denaturerat kollagen av typ II. Medelåldern för debut är i det femte decenniet av livet, och det finns ingen sexuell eller rasförkärlek. Även om ingen tydlig etiologi har identifierats har en hormonell utfällningsfaktor postulerats.

Systemisk förstörelse av led- och icke-artikulär brosk kännetecknar sjukdomen, som vanligtvis drabbar huvud och nacke (t.ex. , ögon, öron, eustachian tube, näsa), andningsorganen (t.ex. struphuvud, luftstrupe, bronkier), hjärt-kärlsystemet (t.ex. hjärtklaffar, blodkärl) och leder. Tabell 1 listar de vanligaste manifestationerna av återfallande polykondrit och deras förekomster.

Det yttre örat påverkas i upp till 88% av fallen, och återkommande aurikulär kondrit kan leda till permanent skada . Återfallande polykondrit manifesterar sig vanligtvis som cellulit hos en eller båda pinna. Eftersom brosk saknas sparas vanligtvis öronsnibben. Förstörelse av yttre hörselgångsbrosk kan leda till ledande hörselnedsättning, medan störningar i inneröratens anatomi kan leda till sensorineural hörselnedsättning, yrsel eller tinnitus.

Tabell 1. Manifestationer av Återkommande polykondrit (Öppna tabellen i ett nytt fönster)

Hämtad från Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Öra. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Co; 1995.

Efter artikulär kondond är artropati den näst vanligaste manifestationen av återfallande polykondrit. Artropati är icke-selektiv och påverkar både små och stora leder med lika frekvens. Detta tillstånd är också vanligtvis migrerande, asymmetriskt och seronegativt. Ibland noteras en positiv reumatoid faktor (RF). Detta resultat kan dock vara sekundärt för en samtidig diagnos av reumatoid artrit.

Nästan en fjärdedel av individerna som diagnostiserats med återfallande polykondrit utvecklar en andra autoimmun sjukdom. Associerade sjukdomar inkluderar reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, myasthenia gravis, Hashimoto thyroidit, perniciös anemi, Sjögrens syndrom och ulcerös kolit.

En studie av Tanaka et al av 11 patienter med ögoninflammation associerad med återfallande polykondrit, inklusive nio fall av sklerit och två av främre uveit, fann att majoriteten av individerna hade aurikulär kondrit.

Laboratorieavvikelser som kan stödja diagnosen inkluderar mild anemi och en förhöjd sedimentationshastighet för erytrocyter. I de tidiga stadierna av sjukdomen har 30-60% av patienterna detekterbara nivåer av antikroppar mot kollagen av typ II. Ytterligare tester, såsom en serum-B-12-nivå, tyroglobulin och mikrosomala antikroppar, RF, antinukleär antikropp (ANA) och acetylkolinreceptorantikroppar, kan erhållas baserat på klinisk misstanke om associerade sjukdomar.

Diagnos är i allmänhet klinisk, även om laboratorietester kan vara till hjälp. Diagnos kräver att tre av följande symtom eller tecken är närvarande (McAdam-kriterier):

• Auricular chondritis

• Nasal kondrit

• Nonerosiv seronegativ inflammatorisk polyartrit

• Ögoninflammation

• Andningskondrit

• Ljudvestibulär skada

Broskbiopsi kan vara användbar i fall där klinisk osäkerhet finns. Färgning med hematoxylin och eosin resulterar i en tydligt rosa färg på brosket. (Normal broskfläckar blått med hematoxylin- och eosinfärgning.) Tidigt i sjukdomsprocessen är det vanligaste histologiska fyndet en neutrofil infiltration. När sjukdomen fortskrider inkluderar histologiska fynd infiltration av brosk och perikondriell vävnad med neutrofiler, eosinofiler och lymfocyter, förlust av broskmatris och i slutändan fibros.

Immunfluorescensstudier av vävnaden har demonstrerat immunglobulin C3-komplexavsättning vid den kondrofibra korsningen hos 2 patienter. Behandlingen består av systemiska kortikosteroider, NSAID eller kolchicin. Andra behandlingar som har testats med framgång inkluderar dapson, metotrexat, cyklosporin, cyklofosfamid, azatioprin och mykofenolatmofetil. Anti-tumörnekrosfaktor (TNF) -medel (huvudsakligen infliximab) har också använts framgångsrikt vid återfall av polykondrit.

Gikt

Tophi (avsatt urinsyra), med eller utan traditionell ledgikt, kan förekomma vid spiralen och bör övervägas i differentieringen. Sällan är dessa lesioner felkategoriserade som malignitet, men histologisk analys och kristallanalys kan göra diagnosen. Vita papiller i spiralen är karaktäristiska för tophi, och ytterligare fysisk undersökning och historia är till hjälp vid utvärdering av underliggande gikt.

Tabell 2.Differentiella diagnoser av vanliga inflammatoriska tillstånd i yttre örat (Öppna tabellen i ett nytt fönster)