Vad är det?

En förtjockad eller smält hjärtventil som öppnas inte helt. Lungventilen låter blod strömma ut ur hjärtat, in i lungartären och sedan till lungorna.

Mer information för föräldrar till barn med lungventilstenos

Vad orsakar det?

Hos de flesta barn är orsaken inte känd. Det är en vanlig typ av hjärtfel. Vissa barn kan ha andra hjärtfel tillsammans med PS.

Hur påverkar det hjärtat?

Normalt pumpar höger sida av hjärtat blod till lungorna. Hos ett barn med PS är trycket mycket högre än normalt i höger pumpkammare (höger kammare) och hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa ut blod i lungartärerna. Med tiden kan detta skada den överansträngda hjärtmuskeln.

Hur påverkar PS mitt barn?

Om stenosen är svår, särskilt hos spädbarn, kan en del cyanos (blåhet) inträffa. Äldre barn har vanligtvis inga symtom.

Vad kan man göra med lungventilen?

Lungventilen kan behandlas för att förbättra hinder och läckage, men ventilen kan inte vara normaliserad.

Behandling behövs när trycket i höger kammare är högt (även om det inte finns några symtom). Hos de flesta barn kan hindren lindras under hjärtkateterisering genom ballongventilplastik. I denna procedur , ett specialverktyg, en kateter som innehåller en ballong, placeras över lungventilen. Ballongen blåses upp en kort stund för att sträcka ut ventilen. Vissa barn kan behöva operation.

Vilka aktiviteter kan mitt barn göra?

Om obstruktionen är mild, eller om PS-obstruktionen mestadels har lindrats med en ballong eller operation, kanske ditt barn inte behöver några speciella försiktighetsåtgärder när det gäller fysisk aktivitet och kan delta i normala aktiviteter utan ökad risk.

Vad kommer mitt barn att behöva i framtiden?

Long-t erm outlook efter ballong valvuloplasty eller operation är utmärkt, och vanligtvis behövs inga läkemedel och ingen ytterligare operation. Ditt barns pediatriska kardiolog kommer att undersöka ditt barn regelbundet för att leta efter ovanliga problem som att försämra obstruktionen igen.

Vad sägs om att förebygga endokardit?

Fråga om ditt barns risk för att utveckla endokardit. Barn som har bytt lungventil måste få antibiotika före vissa tandbehandlingar. Se avsnittet om endokardit för mer information.

Medfödd hjärtfel-ID-ark

Mer information för vuxna med lungventilstenos

Vad orsakar det?

I de flesta fall är orsaken inte känd. Det är en vanlig typ av hjärtfel. Spädbarn födda till mödrar som hade röda hund (tyska mässling) under graviditeten var mer benägna att utveckla lungstenos tillsammans med dövhet och patent ductus arteriosus. Vissa patienter kan ha andra hjärtfel tillsammans med PS.

Hur påverkar det hjärtat?

Normalt pumpar höger sida av hjärtat blod till lungorna. Hos en person med PS är trycket i högra hjärtat pumpkammare (höger kammare) mycket högre än normalt och hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa ut blod i lungartärerna. Med tiden kan detta orsaka skador på den överansträngda hjärtmuskeln. När ventilen återuppstår kan det orsaka att höger kammare förstoras.

Hur påverkar PS mig?

Om PS är svår kan vuxna klaga på bröstsmärtor, träningsintolerans eller har inga symtom. Cyanos är sällsynt och uppträder vanligtvis bara när det finns en förmaks- eller ventrikulär septaldefekt.

Vad händer om defekten fortfarande finns? Ska det repareras i vuxen ålder?

Ventilen kan behandlas för att förbättra hinder, men ventilen kan inte göras normal.

Behandling behövs när trycket i höger ventrikeln är hög (även om det inte kan finnas några symtom). Hos de flesta patienter kan obstruktionen lindras under hjärtkateterisering (kallas interventionell eller terapeutisk kateterisering (PDF)) med ballongvalvuloplasty. placeras över lungventilen. Ballongen blåses upp en kort stund för att sträcka ut ventilen.

I vissa fall kan ventilen inte behandlas med ballongventilplastik. Sedan krävs operation för att lindra / korrigera förträngningen .

Om jag fortfarande har PS, vilka aktiviteter kan jag göra?

Om PS är mild, eller om PS oftast har blivit lättad med en ballong eller operation, kanske du inte behöver några speciella försiktighetsåtgärder och kan delta i normala aktiviteter utan ökad risk.

Vad behöver jag i n framtiden?

De långsiktiga utsikterna efter ballongvalvuloplasty eller kirurgi är utmärkta och vanligtvis behövs inga läkemedel. Din kardiolog kommer att undersöka dig regelbundet för att leta efter problem som försämring av hinder eller läckage i lungventilen.

Pågående vård

Medicinsk uppföljning

Om din PS är svår, behöver du fortlöpande vård för att söka efter symtom eller problem relaterade till PS och dig behövs ytterligare procedurer för att rätta till problemet. Om det är milt eller måttligt behöver du fortlöpande uppföljning så att din kardiolog kan kontrollera eventuella tecken på belastning eller försvagning av din högra kammare. Du bör också rådfråga en kardiolog med expertis inom ta hand om vuxna med medfödd hjärtsjukdom innan du genomgår någon typ av icke-hjärtkirurgi eller invasiv ingrepp.

Aktivitetsbegränsningar

Om du har mild till måttlig PS vann du förmodligen ”behöver inte begränsa din fysiska aktivitet. Om det är allvarligt kan du behöva begränsa din aktivitet tills ventilen vidgas eller byts ut på grund av belastning på höger kammare eller risk för arytmier. Be din kardiolog om träningsrekommendationer.

Endokarditförebyggande

Om du har PS behöver du inte ta antibiotika för att förhindra endokardit om du inte har haft endokardit tidigare eller om du har bytt ventil. Se avsnittet om endokardit för mer information.

Symtom

Om du har mild PS har du förmodligen inga symtom. Om det är måttligt eller svårt kanske du inte tolererar träning väl och kan ha andfåddhet eller hjärtklappning.

Graviditet

Du kommer sannolikt att hantera graviditet bra om du har mild eller måttlig PS. Om din PS är svår kan graviditet vara en högre risk. I dessa fall bör din kardiolog involveras i din vård under graviditet och förlossning. Se avsnittet om graviditet längre fram i detta häfte för mer information.

Behöver jag fler procedurer?

Lungventilen kan läcka, så kallad pulmonal regurgitation (PR), efter kirurgisk eller ballongintervention. Om du utvecklar symtom eller problem med din högra ventrikel på grund av PR kan du behöva operation för att byta ut lungventilen. ventil blir mer blockerad kateterisering för att utvidga lungventilen kan krävas.