Melanocytiska pigmenterade lesioner utgör en verklig utmaning för kliniker och patologer. De är kliniskt och histologiskt mycket lika och det är viktigt att känna till utvecklingen av dessa lesioner för att fastställa en korrekt diagnos.

En 87-årig man kom till Dermatologiavdelningen för att utvärdera en tumör i höger axel. Läsionen hade utvecklats under 20 år och hade presenterat förändringar under de senaste tre månaderna (tillväxt och hyperpigmentering). Han hade inga andra medföljande symtom.

Vi observerade en 1,7 cm indurerad, pigmenterad nodul, som verkade inbäddad i huden på höger axel utan tydligen någon subkutan komponent. En enkel excision justerad till påtagliga gränser för lesionen utfördes (fig 1a). Efter operationen observerade vi en makroskopiskt intensiv pigmentering som påverkade den djupa dermis (fig 1b), så vi skickade provet till patologiavdelningen med en misstänkt diagnos av malignt melanom.

Figur 1.

Cuneiform resection of the lesion (a) visar en intensiv pigmenterad komponent som påverkar dermis (b).

(0,1MB).

Histologiskt observerade vi en intensivt pigmenterad lesion, lokaliserad i dermis och subkutan vävnad, utan någon intraepidermal komponent eller koppling till epidermis, som var platt och visade viss hyperkeratos. Själva lesionen visade ett mönster av expanderande tillväxt med olika lober (figur 2a). Det centrala området bestod av många melanofager (Fig. 3a), medan periferin och den djupa lesionsområdet bestod av melanocytiska celler med epiteloid eller något fusocellulär natur, måttlig cytologisk atypi och pleomorfism (Fig. 3b). Dessa celler var av medelstor och stor storlek, med något eosinofil cytoplasma och vesikulära kärnor, de flesta av dem med en central kärna eller mindre kärnkärnor. Vi räknade upp till fyra mitoser per HPF i proliferationsområdena, varav några visade atypia (figur 3c). En knapp inflammatorisk komponent – bestående av lymfocyter blandade med tumörceller – observerades. Vi observerade inga foci av nekros eller bilder av lymfovaskulär eller perineural invasion. En immunhistokemi analys med röda kromogen avslöjade att de melanocytiska cellerna bara hittades i den djupa och perifera delen av lesionen, medan resten av cellerna helt motsvarade melanofager (fig. 2b). Med dessa resultat fastställdes diagnosen malign blå nevus (MBN).

Figur 2.

Panoramautsikt över lesionen (a; HE × 10) och med röd kromogen och HMB45 (b; HE × 10).

(0,13MB).

Figur 3.

Ytlig del av tumören , med rikliga melanofager utan koppling till epidermis (a; HE × 10). Central del av lesionen med atypisk epiteloidcellularitet (b; HE × 20). Celler med markant pleomorfism och närvaro av mitos (pilar) (c; HE × 20).

(0,48MB).

Vi genomförde en utvidgningsstudie på patienten, inklusive en fullständig klinisk undersökning för att utesluta närvaron av en annan pigmenterad lesion som kan betraktas som den primära tumören, men det blev helt normalt. Vi utförde också blodprover med WBC, biokemi och leverpaneler och även en PET-CT utan förändrade resultat från genomsnittliga normala intervall: ingen systemisk sjukdom var uppenbar. Tolv månader efter operationen observerades inga tecken som tyder på återfall eller systemisk sjukdom och patienten förblir asymptomatisk ur alla synvinklar.

Malign blue nevus (MBN) var en term som introducerades av Allen och Spitz för att beskriva lesioner som liknar blå nevi men kan visa ett elakartat beteende, till och med dödligt.1 För närvarande är termen MBN kontroversiell och vissa författare som Ackerman2 rekommenderar inte att den används. , såsom melanom som uppstår på en blå nevus, vanligtvis på de cellulära. Detta kan förmodligen vara vårt fall om vi överväger utvecklingen av lesionen. MBN kan också hänvisa till nya melanom som innehåller element som påminner om en blå nevus. Kritiker av begreppet hävdar den påstådda oförenligheten med att hänvisa till en malign nevus, när definitionen av nevus inkluderar godartadhet. Därför är en synonym för MBN som har föreslagits idag blå-nevusliknande melanom. Detta verkar vara det mest lämpliga sättet att hänvisa till dessa skador.

Vi kan hitta flera publicerade serier av MBN där lesionerna hade samma kliniska resultat som vanliga maligna melanom, särskilt om vi överväger överlevnad och återfall. Men vissa isolerade studier tyder på att den kliniska kursen vanligtvis är mer aggressiv i MBN-fallen.

De histologiska kriterierna för diagnos av MBN är inte väldefinierade, men nästan alla publicerade artiklar är överens om att dessa lesioner visar cytologisk atypi , ett högt mitotiskt index och närvaron av atypisk mitos. De uppvisar vanligtvis nekros och en infiltrativ tillväxthastighet.1–3

Differentiell diagnos av dessa lesioner kan vara komplicerad. För det första måste man skilja mellan nodulärt och metastaserande melanom. Detta är obligatoriskt för att avgöra om den lesion vi studerar är en hudmetastas eller en primär tumör. Vissa avbildningstester kan vara till hjälp för denna uppgift, såsom PET-CT. En annan viktig differentiell diagnos att tänka på är vad som kallas ”animaliskt melanom”, som har ett lågt mitotiskt index och en lätt melanofagisk komponent.4 Den tredje differentiella diagnosen måste göras med pigmenterat epitelioid melanocytom (PEM), vilket är mycket likt melanom av djurtyp och även till den godartade blå nevus PEM är vanligtvis en ”de novo” -skada, oftare hos unga patienter. Det visar också ett lågt mitotiskt index och en melanofagisk komponent. Slutligen bör vi överväga differentiell diagnos med den atypiska cellulära blå nevusen, som vanligtvis är en väl avgränsad lesion med mellanliggande atypi och ett lågt mitotiskt index, men utan nekros.5

Intressekonflikt

Författarna förklara ingen intressekonflikt.