May-Thurners syndrom – även kallat iliokavalt komprimeringssyndrom, Cockett syndrom eller iliac venkompressionssyndrom – inträffar sekundärt till kompression av vänster iliac ven med den övergripande högra höftartären. Virchow var den första författaren som krediterades beskriva iliac venkompression. Det var inte förrän 1957 som May och Thurner uppmärksammade den anatomiska variant som trodde var ansvarig för Virchows observation. De fann att den högra iliacartären komprimerade den vänstra iliacvenen mot den femte ländkotan i 22–32% av 430 kadaverna.1 Dessa termer kan användas omväxlande, men de beskriver alla fenomenet med vänstersidig venkompression av höger iliac artär som orsakar vänster iliofemoral djup venös trombos (DVT).

Etiologi och incidens

Förekomsten av May-Thurners syndrom är okänd och sträcker sig från 18–49% bland patienter med vänstersidig DVT i nedre extremiteten .2 Nära 600 000 sjukhusvistelser inträffar i USA varje år på grund av DVT. DVT är vanligare i vänstra nedre extremiteten än till höger, och May-Thurners syndrom anses vara en riskfaktor för patienter med vänstersidig iliofemoral DVT. May och Thurner postulerade att de kroniska pulsationerna i den övervägande höger iliacartären ledde till utvecklingen av en ”spur” i venväggen, och att denna sporre skulle resultera i partiell venös obstruktion (Figur 1). Kroniskt trauma på insidan av venväggen på grund av intilliggande arteriella pulsationer leder till ansamling av elastin och kollagen, vilket bidrar till att bilda sporre.3 Förutom de kroniska arteriella pulsationerna leder mekanisk kompression av iliacven genom den tjockväggiga överordnade iliacartären till omfattande lokal intimal proliferation, nedsatt venös återkomst och venös trombos.4 Förutom de mekaniska förändringarna i kärlväggen finns hyperkoaguerbara tillstånd, när de testas, hos majoriteten av patienterna. Kolbel et al5 fann underliggande hyperkoaguerbara störningar hos 67% av de patienter som screenades före behandling av kronisk iliac ven okklusion. Vänster iliac ven kompression är den vanligaste varianten som ses i May-Thurner syndrom, dock flera andra vari myror har beskrivits i litteraturen. Kompression av den vänstra gemensamma iliacvenen med den vänstra inre iliacartären, 6 kompression av den högra gemensamma iliacvenen med den högra inre iliacartären, 7 kompression av den nedre vena cava med den högra gemensamma iliacartären 8 och höger-sidigt May-Thurner-syndrom hos en patient med en vänstersidig underlägsen vena cava9 har alla beskrivits.

Presentation

Patienter med May-Thurners syndrom är vanligtvis närvarande med ensidigt (vänster) ödem och smärta i nedre extremiteten. En benägenhet för denna sjukdom ses hos unga kvinnor i deras andra till fjärde decennium av livet efter långvarig immobilisering eller graviditet. På grund av sjukdomsprocessens kroniska karaktär kan patienter också uppvisa stigmata associerade med posttrombotiskt syndrom såsom pigmentförändringar, åderbråck, kronisk benvärk, flebit och återkommande hudsår.4 De kliniska stadierna av kompression av iliac ven beskrivs av Kim et al, 10 och inkluderar: Steg I, asymptomatisk iliac venkompression; Steg II, utveckling av en venös sporre; Steg III, utveckling av vänster iliac ven DVT.

Diagnos

Diagnosen May-Thurners syndrom baseras på den kliniska presentationen av svullnad och smärta i vänster nedre extremitet i samband med radiologiskt bevis på kompression. Med detta sagt kanske diagnosen May-Thurners syndrom inte alltid är enkel. Doppler-ultraljud kommer att upptäcka om en DVT finns i iliac-kärlen, men kan inte visualisera iliac venkompression och sporrar. Andra diagnostiska modaliteter inkluderar helisk abdominal beräknadtomografi (CT), CT-venografi, magnetisk resonansvenografi (MRV), intravenös ultraljud (IVUS) och konventionell venografi. Kibbe et al11 använde spiralformad CT-skanning i buken för att bestämma förekomsten av vänster gemensam iliac venkompression i en asymptomatisk population (figur 2). De fann att två tredjedelar av alla studerade patienter hade minst 25% kompression av vänster iliac ven. Författarna drog slutsatsen att kompression av vänster iliac ven kan vara en normal anatomisk upptäckt, och att CT-skanning i buken är korrekt för att avgöra om vänster iliac ven kompression är närvarande. Det finns dock begränsningar för användning av CT-skanning i buken för att avgöra om iliac venkompression är närvarande. CT-skanningarna erhölls under den arteriella fasen av den intravenösa bolusen, vilket begränsar typen av kärlrekonstruktion och analys som kan utföras. CT-venografi kan användas som en effektiv tilläggsmodalitet när det finns en känd DVT.Chung et al12 fann att CT-venografi var lika specifik och mycket känslig vid diagnos av DVT jämfört medultraljud och exakt avgränsad venös anatomi och omfattningen av närvarande tromb. En begränsning av CT-venografi involverar oförmågan att kontrollera patientens volymstatus, vilket kan leda till överbetoning av graden av komprimering av den vänstra hjärnvenen hos en uttorkad patient. Den traditionella ”guldstandarden” för diagnos av May-Thurners syndrom är konventionell venografi, som kan vara diagnostisk och terapeutisk när endovaskulär terapi används (Figur 3.). Icke-invasiva avbildningsmetoder används alltmer för att diagnostisera DVT och iliac-kompression. De ovannämnda avbildningsmetoderna kan hjälpa till att planera kateterinriktad trombos utan det initiala behovet av konventionell venografi.Dessa icke-invasiva avbildningsmetoder är enkla, effektiva och kostnadseffektiva vid diagnos av DVT associerad med iliakkompression.3

Behandlingsmetoder

May-Thurners syndrompatienter är vanligtvis asymptomatiska och det känns därför inte igen tills symtomen utvecklas. Behandling av symptomatisk May-Thurners syndrom har utvecklats genom åren från traditionell öppen reparation till mindre invasiv endovaskulär reparation. Syftet är att rensa den närvarande trombus för att förhindra posttrombotiskt syndrom och för att korrigera den underliggande kompressionen av vänster iliakven. Obehandlad, en betydande majoritet av vuxna med May-Thurner-syndrom och trombos utvecklar försvagande post-trombotiskt syndrom.13 Historiskt har flera kirurgiska ingrepp använts för att lindra symtomen och korrigera den underliggande kompressionen, såsom venovenös bypass med autolog ven, skapande av en vävnadsslinga till höja den övergripande högra iliacartären, omplacering av iliacartären och excision av den intraluminala sporren med patch venoplasty. Traditionell öppen reparation har gett varierande resultat, och med tillkomsten av endovaskulär teknik och teknik inkluderar grundstödsbehandling nu en kombination av kirurgiska och endovaskulära metoder. Den första kända rapporten om behandling av May-Thurners syndrom enbart med endovaskulära metoder var av Berger14 et al. 1995, som framgångsrikt placerade en venös stent för att lindra iliac-kompression. Flera efterföljande studier har visat effekt vid behandling av iliac venkompression med trombektomi och endovaskulär stentning.15,16 Den initiala behandlingen av patienter med dokumenterad iliofemoral trombos vid inställning av iliac venkompression är att minska koagelbördan genom användning av trombektomi. Traditionellt användes enbart kirurgisk trombektomi. Om en stent inte placerades senare inträffade emellertid reocclusionhos cirka 70% av de behandlade patienterna.17 Kateterinriktad trombolys med urokinas eller t-PA är mycket effektiv för att minska koagelbördan genom att lösa upp den närvarande tromben (figur 4). Lokaliserad trombolytisk terapi utförs vanligtvis för att minska risken för allvarlig blödning som kan ses vid användning av systemisk trombolytisk terapi. Alternativt har mekanisk trombolys använts för att minska lytisk infusionstid och komplikationer. Efter trombektomi används angioplastik med stentplacering för att korrigera den venösa obstruktionen. Stentimplantation kontra angioplasti ensam är mer effektivt för att lindra venös obstruktion.18 Rekanalisering av det inblandade segmentet innebär att en ledning passerar genom ocklusionen och i allmänhet fördestillerar kärlet. Självutbyggbara stentar används i det venösa systemet eftersom de kan täcka långa sträckor, är lätta att hölja igen och har tillräcklig hållbarhet. Ballong-expanderbara stenter kan användas om det behövs (otillräckligt svar på fördjupning / självutvidgbar stent). Förlängning av stenten till den underlägsna vena cava (IVC) kan göras utan att öka risken för kontralateral ocklusion av iliacven.19 Vissa studier har dock visat att utvidgning av iliacstenten under inguinalbandet i den gemensamma lårbenen för att säkerställa venös inflöde öka risken för in-stent-restenos.20,21 Dessa resultat har dock varit kontroversiella och det finns hittills ingen enighet om risken för venös stent under inguinalbandet. Långsiktiga 5-åriga patentsatser för patienter som genomgår stentimplantation varierar från 74-80% .5,21 Patency kan påverkas av mängden ocklusion i iliacvenen. Patienter som har kronisk fullständig ocklusion (som hos patienter med May-Thurner) har lägre patentsiffror jämfört med dem med bara stenotiska hinder.20 Detta har lett till en ökning av kombinerade kirurgiska och endovaskulära tillvägagångssätt för patienter med fullständiga venösa ocklusioner sent 1990-talet och början av 2000. Kirurgiska ingrepp involverade vanligtvis femoral venektomi, fullständig trombborttagning med stentplacering. Resultaten visade av Kolbel et al5 och Wahlgren et al22 har visat att nu kan liknande resultat uppnås med enbart endovaskulär stentning.Flera komplikationer uppstår med endovaskulär stent inklusive stentmigration, stentfraktur, retroperitoneal blödning och tidig trombos i stent. Patienter antikoaguleras rutinmässigt efter trombektomi och venös stentplacering i upp till 6 månader för att minimera restenos i stent. Det finns flera faktorer som är associerade med in-stent-restenos, trots användning av antikoagulation, vilka inkluderar nyligen genomfört trauma, trombotisk sjukdom, trombofili och stentning under inguinalbandet.23

Slutsats

May-Thurners syndrom fortsätter att utmana medicinsk utövare till denna dag. Det kan ha försvagande följder till följd av posttrombotiskt syndrom. Mer och mer blir spiralformad CT-skanning standard för diagnos av iliofemoral venetrombos. Hantering av May-Thurners syndrom har utvecklats under de senaste decennierna och gynnar endovaskulär hantering som den primära behandlingen. Med tidigt erkännande och aggressiv hantering kan May-Thurners syndrom vara en välskött sjukdom.

1. May R, Thurner J. Orsaken till den huvudsakligen sinistrala förekomsten av trombos i bäckenvenerna. Angiologi 1957; 8: 419-427.2. Kasirajan K, Gray B, Ouriel K.Perkutan angiojet-trombektomi vid hantering av omfattande djup ventrombos. J Vasc Interv Radiol 2001; 12: 179–185.3. Oguzkurt L, Ozkan U, Tercan F, Koc Z. Ultrasonografisk diagnos av iliac venkompression (May-Thurner) syndrom. Diag Interv Radiol 2007; 13: 152–155.4. Baron HC, Sharms J, Wayne M. Iliac venkompression syndrom: En ny behandlingsmetod. Am Surg 2000; 66: 653–655.5. Kolbel T et al. Kronisk ocklusion av iliakvenen: Resultaten på mitten av endovaskulär rekanalisering. J Endovasc Ther 2009; 16: 483–491.6. Dheer S, Joseph AE, Drooz A. Retroperitonealt hematom orsakad av ett brustet bäckenvarix hos en patient med iliac venkompression syndrom. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 387–390.7. Molloy S, Jacob S, Buckenham T, et al. Arteriell kompression av den högra vanliga iliacvenen: En ovanlig anatomisk variant. Cardiovasc Surg 2002; 10: 291–292.8. Fretz V, Binkert A. Kompression av sämre vena cava genom höger iliacartär: En sällsynt variant av May-Thurners syndrom. Cardiovasc Intervent Radiol 2010; 33: 1060–1063.9. Burke RM, Rayan SS, Kasirajan K, et al. Ovanligt fall av höger sida May-Thurners syndrom och granskning av dess hantering. Vaskulär 2006; 14: 47–50.10. Kim D, Orron DE, Porter DH. Venografisk anatomi, teknik och tolkning. I: Kim D, Orron DE (red.) Perifer vaskulär bildbehandling och intervention. St Louis (Missouri); Mosby-årsbok; 1992, s 269–349.11. Kibbe MR, Ujiki M, Goodwin A, et al. Iliac venkompression i en asymptomatisk patientpopulation. J Vasc Surg 2004; 937–943.12. Chung JW, Yoon CJ, Jung SI, et al. Akut iliofemoral djup ventrombos: Utvärdering av underliggande anatomiska abnormaliteter genom spiral CT-venografi. J Vasc Interv Radiol 2004; 15: 249–256,13. Raffini L, Raybagkar D, Cahill AM, et al. May-Thurners syndrom (iliac venkompression) och trombos hos ungdomar. Pediatrisk blodcancer 2006; 47: 834–838.14. Berger A, Jaffe JW, York TN. Iliac-kompressionssyndrom behandlat med stentplacering. J Vasc Surg 1995; 21: 510–514.15. O’Sullivan GJ, Semba CP, Bittner CA, et al. Endovaskulär hantering av iliac venkompression (May-Thurner) syndrom. J Vasc Intervent Radiol 2000; 11: 823–836.16. Schwarzbach MH, Schumacher H, Böckler D, et al. Kirurgisk trombektomi följt av intraoperativ endovaskulär rekonstruktion för symtomatisk ilio-femoral venös trombos. Eur J Vasc Endovasc Surg 2005; 29: 58–66.17. Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N, et al. Vänster iliac venös trombos orsakad av venös sporra: Behandling med trombektomi och stentimplantation. J Vasc Surg 1998; 28: 492–497,18. Whittemore AD, Donaldson MC, Polak JF, Mannick JA. Begränsningar av ballongangioplastik för stenos i ventransplantat. J Vasc Surg 1991; 14: 340–345,19. Neglen P, Hollis KC, Olivier J, Raju S. Stenting av det venösa utflödet i kronisk venös vid kronisk venös sjukdom: Långvarigt stentrelaterat resultat, kliniskt och hemodynamiskt resultat. J Vasc Surg 2007; 46: 979–990.20.Neglen P, Tackett TP, Raju S. Venös stentning över inguinalbandet. J Vasc Surg 2008; 48: 1255–1261.21. Hood DB, Alexander JQ. Endovaskulär hantering av iliofemoral venös ocklusiv sjukdom. Surg Clin North Am 2004; 84: 1381–1396.22. Wahlgren CM, Wahlberg E, Olofsson P. Endovaskulär behandling vid posttrombotiskt syndrom. Vasc och Endovasc Surg 2010; 44: 356–360.23. Knipp et al. Faktorer associerade med utfall efter interventionell behandling av symtomatisk iliac venkompression syndrom. J Vasc Surg 2007; 46: 743–748.

Omar Al-Nouri, DO, MS * och Ross Milner, MD§ Från * Avdelningen för kirurgi och § Avdelningen för kärl- och endovaskulär kirurgi, Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois. Författarna rapporterar inga intressekonflikter angående innehållet häri.Adress för korrespondens: Al-Nouri, DO, MS, Loyola University Medical Center, 2160 S. First Avenue, Maywood, IL 60153.