Abstrakt

Primära appendiceala tumörer är sällsynta maligniteter vissa fall har beskrivits för att invadera andra organ, och detta representerar ett mycket sällsynt kliniskt tillstånd. Vi rapporterar ett fall av appendiceal adenokarcinom som invaderar sigmoidtarmen och en genomgång av liknande fall. En 69-årig kvinna med klagomål på hematochezia togs in på sjukhuset. Koloskopi avslöjade en tumör i sigmoidtarmen, som var ett väldifferentierat tubulärt adenokarcinom. En datortomografisökning visade en blindtarmsmassa som involverade sigmoidtarmen, vilket tyder på en blindtarmscancer som invaderar sigmoidtarmen. Ileocecal resektion med förlängd lymfadenektomi och en bloc resektion av sigmoid kolon utfördes. Appendiceal tumör involverade sigmoid kolon och terminal ileum. Den ileocekala delen som inkluderade tumören och det involverade sigmoidtarmen resekterades totalt. Makroskopiska fynd visade att den appendiceala tumören gjorde en fistel med sigmoidtarmen. Patologisk undersökning avslöjade att tumören var ett väl differentierat tubulärt adenokarcinom som invaderade sigmoidtarmen. Det sista patologiska steget var T4bN0M0, steg IIC. Patienten utskrivs från sjukhuset utan händelse. Hon levde utan återfall efter en 20-månaders uppföljning. Även om en appendiceal tumör som invaderar den rektosigmoida regionen är sällsynt, kan en preoperativ diagnos erhållas som underlättar planeringen av ett lämpligt kirurgiskt ingrepp: en blockresektion av den ileocecala delen och den rectosigmoid-delen.

1. Inledning

Primära appendiceala tumörer är sällsynta maligniteter med en åldersjusterad incidens på 4 per 1 000 000 personer per år, och dessa tumörer står för 0,4 till 1 procent av alla gastrointestinala maligniteter. Vissa fall av blindtarmscancer har beskrivits som att de invaderar eller gör en fistel med andra organ, vilket representerar ett mycket sällsynt kliniskt tillstånd. Vi rapporterar ett fall av appendicealt adenokarcinom som invaderar sigmoidtarmen med hematochezia och en genomgång av litteraturen om liknande fall.

2. Fallpresentation

En 69-årig kvinna med ett huvudklagomål för hematochezia och anorexi som hade varit närvarande i en månad togs in på sjukhuset. Fysisk undersökning och blodprovsresultat avslöjade ingenting som noterades förutom ett förhöjt karcinoembryoniskt antigen på 24,7 ng / ml. Koloskopi avslöjade att en tumör av typ 1, dvs en tumör av polypoidtyp, var belägen i sigmoidtarmen och en förhöjd lesion med rodnad var belägen i appendicealöppningen (figur 1). Tumören biopsierades och diagnostiserades med väl differentierat tubulärt adenokarcinom, vilket var misstänkt för primär sigmoid koloncancer. Den förhöjda lesionen i appendicealöppningen hade rodnad på dess övre yta, men biopsi utfördes inte där eftersom det inte var misstänkt att vara malignt på grund av den uppenbarligen normala slemhinnan. En datortomografi (CT) -skanning visade dock en blindtarmsmassa som involverade sigmoidtarmen (figur 2) och var belägen intill höger urinledare, vilket tyder på en blindtarmscancer som invaderar sigmoidtarmen. Den preoperativa diagnosen var blindtarmscancer med ett kliniskt stadium av T4bN0M0, steg IIC, enligt TNM-klassificeringen, Union for International Cancer Control (UICC) 8: e upplagan.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 1

Koloskopiska fynd. (a) En tumör av polypoidtyp sågs i sigmoidtarmen, som ursprungligen antogs vara en sigmoidtarmscancer. (b) En förhöjd lesion med rodnad observerades i appendicealöppningen, där biopsier inte utfördes.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

CT-resultat. (a) En appendiceal massa sågs i den distala delen av bilagan. Appendiceal massa och appendix indikeras av en pil respektive en pilspets. (b) Den blindtarmsmassan involverade sigmoidtarmen. Massan och den normala rektosigmoidregionen indikeras med en pil respektive en pilspets.

Ileocecal resektion med förlängd lymfadenektomi och en bloc-resektion av sigmoidtarmen utfördes genom en nedre buken mittlinje snitt efter införande av en ureteral stent. Appendiceal tumör involverade sigmoid kolon och terminal ileum. Den ileocekala delen mobiliserades från retroperitoneum, vilket höll rätt urinledare intakt. Ileum delades proximalt till den inblandade delen med en linjär häftapparat.De ileokoliska kärlen ligerades vid sitt ursprung och den förlängda D3-lymfkörteldissektionen utfördes. Den stigande tjocktarmen och sedan sigmoidtarmen proximalt till den invaderade delen delades med en linjär häftapparat. Den ileocekala delen som inkluderade tumören och det inblandade sigmoidtarmen resekterades totalt efter att ändtarmen hade delats upp. De perikoliska lymfkörtlarna dissekerades i det resekterade området av sigmoid mesocolon. Sigmoidtarmen och ändtarmen anastomoserades från sida till slut med en cirkulär häftapparat, och ileum och den uppåtgående kolon anastomiserades på ett funktionellt end-to-end-sätt. Snittet stängdes efter placeringen av Blake ™ silikonavlopp i Douglas-påsen och i den högra laterala buken. ). Patologisk undersökning visade att tumören var ett väldifferentierat tubulärt adenokarcinom enligt den japanska klassificeringen och invaderade sigmoidtarmen (figur 4). Tumören invaderades i det breda området av blindtarmsslimhinnan och den största delen av tumören fanns i bilagan, medan endast en liten del av tumören exponerades i slemhinnan i sigmoidtarmen. Dessutom verkade tumören invadera från peritoneal sida mot sigmoid kolon lumen. Dessa resultat visade att tumören härstammar från bilagan och inte härrör från sigmoidtarmen. Alla 41 resekterade lymfkörtlar, inklusive lymfkörtel nr 201, 202 och 203, saknade metastaser. De perikoliska lymfkörtlarna i sigmoid mesocolon (nr 241) undersöktes inte för patologisk undersökning. Det slutliga patologiska steget var T4bN0M0, steg IIC, enligt TNM-klassificeringen, UICC 8: e upplagan.

(a )

(b)

(a)
(b)

Figur 3

Makroskopisk vyer av det resekterade exemplet. (a) En tumör av stor storlek sågs i den distala delen av appendiceal lumen och sträckte sig in i lumen i sigmoid kolon med fistulation. Roten till bilagan indikeras med en asterisk. (b) En närmare vy.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 4

Mikroskopiska upptäckter från det resekterade exemplet. (a) Provet skars längs en röd prickad linje som inkluderade appendiceal tumör och den invaderade sigmoidtarmen. (b) Ett tvärsnitt av det skurna exemplaret. Området omgivet av en röd låda undersöktes mikroskopiskt. (c) En mikroskopisk vy. Tumören (indikerad med en asterisk) hade kommit i kontakt med insidan av sigmoidtarmen. Muscularis propria och slemhinnan i sigmoidtarmen indikeras av en pilspets respektive en pil. (d) En vy med högre förstoring som visar att tumören var ett väldifferentierat tubulärt adenokarcinom.

Patienten släpptes oavsiktligt från sjukhuset. Adjuvant kemoterapi utfördes inte och hon levde utan canceråterfall efter en 20-månaders uppföljning.

3. Diskussion

Vi upplevde ett sällsynt fall av primärt appendicealt adenokarcinom som invaderade och gjorde en fistel med sigmoidtarmen och behandlades kirurgiskt framgångsrikt. Sexton fall av blindtarmstumörer som invaderade sigmoidtarmen eller ändtarmen granskades från litteraturen. Av dessa fall identifierades sju rapporter skrivna på engelska med en PubMed-sökning med hjälp av nyckelord som ”blindtarmscancer”, ”blindtarmscancer,” ”blindtarmscancer,” ”sigmoid kolon,” ”rektum”, ”invasion,” ”invaderande, ”Eller” fistel ”samt med hjälp av en manuell sökning av referenser från publikationerna och 9 rapporter skrivna på japanska identifierades med Ichushi-webbsökning med hjälp av nyckelord som” blindtarmscancer ”,” sigmoid kolon ”eller” rektum ”( Tabell 1). En fistel bildades mellan appendix och kolorektum i 12 fall, inklusive vårt fall, och det fanns ingen beskrivning av fistlarna i de andra fem fallen. Den histologiska typen beskrevs enligt Världshälsoorganisationen (WHO) Klassificering av tumörer Uttrycket ”cystadenom” ersattes med termen ”låggradig appendiceal mucinös neoplasma.”Dessutom ersattes termen” cystadenokarcinom ”med” appendiceal mucinous neoplasm (AMN) ”, angående en tumör med pushing-invasion, eller” mucinous adenocarcinoma (MA) ”, angående en tumör med infiltrativ invasion; typen av invasion nämndes inte i flera rapporter, och i dessa fall beskrivs typen som ”AMN eller MA.” Uttrycket ”väl differentierat adenokarcinom” eller ”väl differentierat tubulärt adenokarcinom” som beskrivs i den japanska klassificeringen ersattes med termen ”adenokarcinom anges inte på annat sätt”.

Av de 17 fall som anges i tabell 1 hade 10 fall hematochezia och ett fallet hade ett positivt fekalt ockult blodprov. Å andra sidan var den vanligaste presentationen i primära appendiceala tumörer rätt smärta i nedre kvadranten, som ofta diagnostiserades som akut blindtarmsinflammation. Nitecki et al. rapporterade 94 icke-karcinoid adenokarcinom i bilagan; deras presentation inkluderade akut höger nedre kvadrantsmärta hos 47 patienter, en påtaglig massa hos 13, ascites hos 10, ospecifik gastrointestinal eller urinvägsbesvär hos fem, och de övriga 19 patienterna diagnostiserades för övrigt vid operationen för ett orelaterat medicinskt tillstånd. Dessutom har Ito et al. rapporterade 36 patienter med adendoceal adenokarcinom; 25 patienter fick smärta i höger nedre kvadrant, sju hade påtaglig massa, fyra hade illamående och kräkningar, tre hade bäckenbesvär, en hade viktminskning och en diagnostiserades för övrigt under annan operation. I dessa fall rapporterades inga patienter som fick hematochezia. Därför verkar hematochezia vara en märklig manifestation av appendiceala tumörer när man invaderar eller gör en fistel med sigmoidtarmen eller ändtarmen.

En preoperativ diagnos av appendiceala tumörer är svår att göra. Detta beror troligen på att den blindtarmssvulsten representerar ett sällsynt tillstånd och ofta misstas för akut blindtarmsinflammation, och dessa tumörer detekteras sällan genom koloskopi. Men när en appendiceal tumör invaderade och gjorde en fistel med kolorektum, upptäckte koloskopi en polyp, en förhöjd lesion eller en massa i den inblandade delen (tabell 1). Sådana koloskopiska resultat, med eller utan en histologisk diagnos av malignitet, ledde till en preoperativ diagnos av blindtarmscancer eller kolorektal cancer i kombination med en CT-skanning. CT-skanningar utfördes i 13 fall; en appendiceal massa eller dilatation, en ileocecal massa eller en bäckenmassa observerades i 12 fall.Sju fall diagnostiserades preoperativt som blindtarmscancer från fynden av blindtarmsmassa eller utvidgning i 6 fall, medan fyra fall inte diagnostiserades preoperativt som blindtarmscancer, möjligen på grund av att man inte hittade den exakta platsen för en bäckenmassa. Därför var resultaten av en massa eller utvidgning i bilagan till hjälp för den preoperativa diagnosen av blindtarmstumör. Även om blindtarmstumörer som invaderar sigmoidtarmen eller ändtarmen representerar ett sällsynt kliniskt tillstånd, kan resultaten från koloskopi och CT-skanningar leda till en korrekt diagnos före behandling med detta ovanliga tillstånd i åtanke.

När det gäller kirurgi procedur, en bloc-resektion av både den ileocecala delen och den rectosigmoid delen är motiverad för botande behandling. Graden av resektion för appendiceal tumör skiljer sig mellan histologiska typer. När det gäller låggradig appendiceal mucinous neoplasm (LAMN), som klassificeras som en tumör av gränsbeteende i WHO: s klassificering av tumörer och tidigare klassificerades som mucinöst cystadenokarcinom eller mucinöst cystadenom, anses enkel appendektomi vara tillräcklig för LAMN som är begränsade till bilagan, och en positiv marginal vid basen av bilagan kan kräva ytterligare cecal resektion. Däremot motiverar appendiceala adenokarcinom, såsom mucinöst adenokarcinom och adenokarcinom som inte anges på annat sätt, behandling genom höger hemikolektomi med lymfkörteln dissektion. Även om systematisk lymfadenektomi i den invaderade rektosigmoidregionen inte dokumenterades eller utfördes i alla 17 fall i tabell 1, är behovet av förlängd lymfkörteldissektion i det invaderade området oklart. I det aktuella fallet ledde bristen på svullnad av lymfkörteln i den ileokologiska regionen oss preoperativt till att anta att möjligheten till lymfspredning i sigmoidregionen var minimal. I fallet som rapporterats av Kumon et al. Hade tumören metastas i den perikoliska lymfkörteln i det invaderade ändtarmen (nr 251). Systematisk lymfadenektomi kan vara nödvändig i sådana fall om metastasen inträffade via lymfsystemet i det invaderade området, vilket diskuterades av Toyozumi et al. . Dessutom, i fallet som rapporterades av Tokai et al., Återkom tumören i paraorta lymfkörteln 18 månader efter operationen; författarna antog att den omfattande lymfadenektomi i den invaderade regionen kan ha förhindrat återfall av sjukdomen. Utvärdering av lymfkörtlarna i det invaderade området och längre uppföljning av patienter behövs för att undersöka detta problem. Laparoskopisk assisterad sigmoidektomi och en bloc höger hemikolektomi har rapporterats av Stojanovic et al. och laparoskopisk ileocekal resektion för blindtarmscancer med en ilealfistel har också rapporterats av Mukohyama et al. , vilket antyder att laparoskopiska ingrepp kan vara behandlingsalternativ för blindtarmstumörer som invaderar andra organ. Hur som helst tror vi att en korrekt diagnos gör det möjligt för oss att planera ett lämpligt kirurgiskt ingrepp i förväg.

Av de 17 listade fallen observerades peritoneal spridning i tre fall, varav två hade en dålig prognos. Å andra sidan sågs varken lymfatisk eller peritoneal metastas i nio fall. Detta kan förklaras av LAMNs gränsbeteende eller genom att förhindra fritt intraperitonealt spill av neoplastiska celler genom bildandet av en fistel till ett annat organ. Dessutom kan symtomen förknippade med blodutsläpp orsakade av fisteln leda till ytterligare undersökning och tidig upptäckt av resekterbara tumörer.

Denna fallrapport och litteraturöversikt är begränsade eftersom de sökta fallen endast är från fallrapporter och kortfallsserier inom några decennier, och andra fall som eventuellt finns i en större fallserie eller i äldre litteratur kan ha missats. Ändå verkar fallet med en appendiceal tumör som invaderar rektosigmoidregionen vara anmärkningsvärt sällsynt, vilket föreslås i rapporten där den kombinerade resektionen av sigmoidtarmen och ändtarmen inte alls hade utförts bland de 42 fallen av blindtarmscancer med multivisceral resektion på grund av till lokalt avancerad tumörtillväxt.

4. Slutsats

Även om en appendiceal tumör som invaderar den intilliggande sigmoidtarmen eller ändtarmen är ett sällsynt kliniskt tillstånd, kan en preoperativ diagnos erhållas genom koloskopi och en CT-skanning med detta tillstånd i åtanke. En korrekt diagnos underlättar planeringen av ett lämpligt kirurgiskt ingrepp, det vill säga en blockresektion av den ileocekala delen och den rektosigmoidala delen.

Datatillgänglighet

Datadelning gäller inte detta artikel eftersom inga datamängder genererades eller analyserades under den aktuella studien.

Samtycke

Muntligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna rapport.

Intressekonflikter

Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt angående publiceringen av denna artikel.