Vad är primär pulmonell hypertoni?

Primär pulmonell hypertension (PPH) är högt blodtryck i lungorna. Det är en sällsynt lungstörning där blodkärlen i lungorna smalnar och trycket i lungartären stiger långt över normala nivåer. Lungartärerna transporterar blod från kroppen till lungorna där koldioxid byts mot syre.

Pulmonell hypertension är en allvarlig, kronisk sjukdom som kan leda till hjärtsvikt om den inte behandlas.

Vad orsakar primär pulmonell hypertension?

Orsaken till primär pulmonell hypertension (PPH) är okänd. Ofta finns det ingen underliggande hjärt- eller lungsjukdom som orsakar högt blodtryck.

Vissa former av pulmonell hypertension är kopplade till en genfel som kan löpa i familjer. Forskare tror att denna genmutation gör blodkärlen mer känsliga för vissa faktorer och de förträngs eller smalnar när de utsätts för dessa faktorer.

Vilka är symtomen på primär pulmonell hypertoni?

Följande är de vanligaste symptomen för primär pulmonell hypertoni (PPH). Symtom kan utvecklas så långsamt att du kan få det i flera år utan att veta det. Men varje person kan uppleva symtom på olika sätt. Symtom kan inkludera:

• Extrem trötthet (trötthet)
• Andningssvårigheter eller andfåddhet, särskilt med aktivitet
• Torr hosta
• Yrsel
• Svimning
• Svullnad i anklar eller ben
• Blåaktig läppar och hud
• Bröstsmärta (kärlkramp)
• Racingpuls
• Problem med att få tillräckligt med luft
• Du känner att ditt hjärta fladdrar eller slår snabbt eller hårt (hjärtklappning)

Dessa symtom förvärras när sjukdomen fortskrider. Allvarligare symtom är ett tecken på mer avancerad sjukdom. I avancerade stadier kan du:

• Ha symtom även när du vilar
• Kan bli sängliggande

Symptomen på PPH ser ut som andra tillstånd eller medicinska problem, och PPH kan vara svårt att diagnostisera. Rådfråga en vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras primär pulmonell hypertension?

Primär pulmonell hypertension (PPH) upptäcks sällan i en rutinläkarundersökning. I de senare stadierna kan sjukdomstecken förväxlas med andra tillstånd som påverkar hjärtat och lungorna.

PPH kan diagnostiseras när andra sjukdomar utesluts. Tester kan inkludera:

• Röntgen på bröstet. Ett test som tar bilder av inre vävnader, inklusive hjärtat.
• Elektrokardiogram (EKG). Detta test registrerar styrkan och tidpunkten för hjärtets elektriska aktivitet. Det visar onormala rytmer och kan ibland upptäcka skador på hjärtmuskeln. Små sensorer är tejpade på huden för att plocka upp den elektriska aktiviteten.
• Ekokardiogram (eko). Detta test använder ljudvågor för att kontrollera hjärtats kamrar och ventiler. Ekoljudvågorna skapar en bild på en skärm när en ultraljudstransduktor passerar över huden över hjärtat. Ekot kan visa skador och förstoring av hjärtat.
• Lungfunktionstester (PFT). Dessa är diagnostiska tester som hjälper till att mäta lungans förmåga att flytta luft in i och ut ur lungorna. Testerna görs vanligtvis med specialmaskiner du andas in i.
• Perfusion lung scan. En typ av kärnstrålningstest där en liten mängd av ett radioaktivt ämne används för att hitta förändringar i artärerna som leder till lungorna och blodflödet i lungorna. Denna skanning kan också användas för att bedöma lungans funktion.
• Hjärtkateterisering av hjärtans högra sida. Med denna procedur tas röntgen efter att ett färgämne (kontrastmedel) injiceras i lungartären för att leta efter eventuell förträngning, blockering eller andra förändringar. Detta är det enda testet som direkt mäter trycket inuti lungartärerna.
• Blodprov. Dessa kan användas för att kontrollera syrehalterna i blodet, utvärdera lever- och njurfunktion och leta efter andra sjukdomar. Vissa blodprov kan också hjälpa till att bedöma belastningen på hjärtat.

Hur behandlas primär pulmonell hypertension?

Det finns inget botemedel mot primär pulmonell hypertension (PPH). Behandlingen syftar till att hantera symtom och kan innefatta ett eller flera av följande:

Läkemedel

Dessa inkluderar:

• Antikoagulantia. Dessa är blodförtunnande medel som används för att göra blodet mindre troligt att koagulera och hjälpa det att flöda mer fritt.
• Diuretika. Dessa ”vattenpiller” används för att minska mängden vätska i kroppen, minska svullnad och minska mängden arbete som hjärtat måste göra.
• Kalciumkanalblockerande / vasodilaterande läkemedel. Dessa används för att förbättra hjärtats förmåga att pumpa blod.
• Andra droger. Dessa används för att sänka blodtrycket i lungorna och hjälpa hjärtat att slå starkare och pumpa mer blod.

Syrebehandling

Vissa människor behöver också kompletterat syre som levereras genom nässpetsar eller en mask om andningen blir svår.

Lunga eller hjärta-lunga transplantation

Detta kan vara ett val för personer med svår PPH.

Viktiga punkter om pulmonell hypertension

• Primär pulmonell hypertoni (PPH) är en sällsynt lungstörning som orsakar högt blodtryck i lungorna.
• Orsaken till PPH är okänd.
• Symptom på PPH kan utvecklas så långsamt att du kan få PPH i flera år utan att veta det. Och symtomen förvärras när sjukdomen fortskrider.
• Det finns inget botemedel mot PPH. Behandlingen syftar till att hantera symtom.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos din vårdgivare:

• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Ta med dig någon som hjälper dig att ställa frågor och komma ihåg vad din leverantör säger till dig.
• Skriv på besöket, skriv ned namnen på nya läkemedel, behandlingar eller tester och alla nya instruktioner som din leverantör ger dig.
• Om du har en uppföljningsbokning, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.
• Vet hur du kan kontakta din leverantör om du har frågor.