Behandlingen beror på den specifika diagnosen, som baseras på resultat från den kliniska utvärderingen, avbildningsstudier, och lungbiopsi.

Kortikosteroider, immunsuppressiva medel och cytotoxiska medel är grundpelaren i behandlingen för många av de interstitiella lungsjukdomarna. Objektiva data som bedömer riskerna och fördelarna med immunsuppressiva och cytotoxiska medel för att behandla olika interstitiella lungsjukdomar är glesa. Direkta jämförelser mellan dessa medel saknas.

Tilläggsbehandlingar inkluderar kompletterande syrebehandling, vilket lindrar träningsinducerad hypoxemi och förbättrar prestanda.

Idiopatisk lungfibros

Progressionshastigheten för idiopatisk lungfibros (IPF) är mycket varierande och det finns kontroverser kring tidpunkten för behandlingen. Sjukdomen kan vara lyhörd för behandling i det tidiga, så kallade inflammatoriska stadiet. IPF utvecklas alltid smygande, och det är svårt att dokumentera förändringarna under korta perioder. Starta en försök med terapi i 6-12 veckor, börja så tidigt som möjligt, med hopp om att bromsa sjukdomsprogressionen. Avbryt behandlingen om ingen nytta observeras eller om biverkningar utvecklas.

Prognosen för patienter med IPF som inte svarar på medicinsk behandling är dålig. De dör vanligtvis inom 2-3 år. Dessa och andra patienter med svårt funktionsnedsättning, syreberoende och försämrad kurs bör listas för lungtransplantation.

Konventionella terapier (kortikosteroider, azatioprin, cyklofosfamid) ger endast marginella fördelar för patienter med IPF. Kortikosteroider har aldrig studerats mot placebo. Retrospektiva studier har inte visat någon nytta av steroidmonoterapi. Akuta förvärringar svarar kanske inte på kortikosteroidbehandling med hög dos.

Intermittent intravenös cyklofosfamid som gavs till IPF-patienter som överlevde 6 månader förbättrade lungfunktionen och minskade prednisondosen i en studie. Nuvarande riktlinjer rekommenderar dock användning av kombinationsimmunundertryckande behandling på grund av begränsad effektdata.

Talidomid har visat sig dämpa lungfibros efter en bleomycinutmaning i djurmodeller. En randomiserad crossover-designstudie har visat en signifikant minskning av hosta och förbättrad livskvalitet hos patienter med IPF.

Lungrehabilitering har visat sig förbättra den övergripande livskvaliteten och kan ge utbildning och psykosocialt stöd för patienter med IPF.

En retrospektiv kohortstudie visade att behandling av gastroesofageal refluxsjukdom var associerad med en ökad längd av överlevnad och minskad radiografisk evidens för fibros.

Ytterligare syre kan ges till patienter med hypoxemi (PaO2 < 55 mm Hg eller syremättnad < 88% ) i vila eller under ansträngning. Emellertid har noggranna studier av nytta eller förbättring av livskvaliteten inte visats, eftersom det har varit i KOL-populationen.

Lungtransplantation bör övervägas för patienter med IPF som är motsatta till medicinsk behandling. Transplantation har reserverats för patienter i avancerade stadier av IPF. Den femåriga dödligheten förblir cirka 50%. Bronchiolitis obliterans syndrom (BOS), en process med progressiv fibros i bronkiolerna, kan emellertid inträffa efter transplantation och har hög dödlighet.

På grund av bristande respons på tillgängligt anti -inflammatorisk terapi, alternativa metoder för terapi bedrivs. Nya strategier för att behandla patienter med IPF inkluderar medel som hämmar epitelskada eller förbättrar reparation, anticytokintillvägagångssätt, medel som hämmar fibroblastproliferation eller inducerar fibroblastapoptos och andra nya metoder.

Kortikosteroider

Kortikosteroider är en förstahandsbehandling men är associerade med otaliga biverkningar. Kortikosteroider, de vanligaste läkemedlen, stoppar eller bromsar utvecklingen av pulmonell parenkymfibros med varierande framgång.

Frågor om vilka patienter som ska behandlas, när behandlingen ska startas, och vad som utgör den bästa terapin får för närvarande osäkra svar.

Även om subjektivt de flesta patienter med IPF mår bättre, inträffar en objektiv förbättring hos 20-30% patienter. Ett gynnsamt svar är en minskning av symtomen; röjning av röntgenbilder; och förbättringar i tvungen vital kapacitet (FVC), total lungkapacitet (TLC) och diffusionskapacitet i lungorna för kolmonoxid (DLCO). Den optimala varaktigheten av behandlingen är inte känd, men behandling i 1-2 år föreslås.

Cytotoxisk terapi

Immunosuppressiva cytotoxiska medel kan övervägas för patienter som inte svarar på steroider, upplever biverkningar eller har kontraindikationer mot kortikosteroid med hög dos terapi. Misslyckandet med steroidterapi definieras som en minskning av FVC eller TLC med 10%, ett försämrat radiografiskt utseende och ett minskat gasutbyte i vila eller vid träning.

Azathioprine är mindre giftigt än metotrexat eller cyklofosfamid och kan föredras som ett kortikosteroidsparande medel för störningar som inte är livshotande. Ett svar på terapin kanske inte inträffar under 3-6 månader.

På grund av potentiellt allvarliga toxiciteter är cyklofosfamid reserverat för fulminanta eller allvarliga inflammatoriska störningar som är oförenliga med alternativ behandling.

Antifibrotiska terapier

Dessa terapier, inklusive kolchicin, föreslås för en mängd fibrotiska störningar, inklusive IPF.

IPF-individer som fick högdos prednison hade en ökad förekomst av allvarliga biverkningar och förkortad överlevnad jämfört med de som fick kolchicin i en prospektiv randomiserad studie; därför är en prövning av terapi med kolchicin rimlig hos mindre symtomatiska patienter eller de som upplever biverkningar med steroidterapi.

En studie visade att hos patienter med idiopatisk lungfibros, interferon gamma-1b påverkade inte progressionsfri överlevnad, lungfunktion eller livskvalitet. Ingen överlevnadsfördel visades i denna studie.

Nintedanib, en trippel tyrosinkinashämmare av fibroblasttillväxtfaktor (FGF), vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF) och trombocyteriverad tillväxtfaktor (PDGF), har visats för att leda till en minskning av nedgången av FVC, ledde till förbättrad livskvalitet och gav en minskning av akuta förvärringar av IPF. Under 2014 kunde INPULSIS-studierna, två randomiserade, dubbelblinda fas 3-studier, visa att nintedanib ledde till en minskad grad av sjukdomsprogression hos patienter med IPF.

Pirfenidon, ett oralt läkemedel som minskar fibroblastproliferation och kollagenavsättning, via nedreglering av transformerande tillväxtfaktor (TGF) –β och tumörnekrosfaktor (TNF) –α, var undersöktes 2010 i två fas 3-studier. Resultaten antydde att pirfenidon kan minska FVC-nedgången i samband med IPF. Vissa motstridiga data krävde en ytterligare fas 3-studie. År 2014 visade ASCEND-studien, en randomiserad kontrollstudie med flera centrum, en minskning av det sammansatta resultatet av FVC-nedgång och dödlighet av alla orsaker. Ytterligare sekundära resultat visade ingen signifikant minskning av mortalitetsminskningen av alla orsaker i behandlingsarmen. Det fanns emellertid en signifikant förbättring av progressionsfri överlevnad.

Kollagen-kärlsjukdom

Terapi för lungfibros associerad med kollagen-kärlsjukdom är kontroversiell eftersom banan kan vara oförskämd. Eftersom dessa sjukdomar börjar som en alveolit kan en aggressiv metod vara motiverad.

Patienter med svår sjukdom eller de som har en försämrad kurs måste behandlas med kortikosteroider, cytotoxisk behandling eller båda.

Sarkoidos

Eftersom sjukdomen förblir spontant kan patienter med andningssymtom och röntgen- eller lungfunktionsbevis på omfattande sjukdom dra nytta av kortikosteroider. Patienter med hyperkalcemi eller extrapulmonärt engagemang behöver i allmänhet behandling. Behandlingen bör fortsätta i 6 månader eller längre; även efter långvarig behandling avbryts upp till 50% av patienterna efter behandlingen.

För patienter som inte svarar på kortikosteroider, alternativa behandlingar (t.ex. klorokin, metotrexat , azatioprin) kan användas; data är dock begränsade.

Behandling av yttre lungsjukdomar

Patienter med icke-muskulära bröstväggsjukdomar och neuromuskulär sjukdom kan utveckla problem med ventilation och gasutbyte under sova. Effekten av minskad överensstämmelse med bröstväggen och lungorna eller minskad muskelstyrka är hyperkapni och hypoxemi, som uppträder initialt under sömnen. Identifiera och behandla orsaken till muskelsvaghet.

Behandling av neuromuskulära sjukdomar inkluderar förebyggande terapier för att minimera effekten av nedsatt utsöndringsklarering och förebyggande och snabb behandling av luftvägsinfektioner.

Patienter som utvecklar andningssvikt eller har allvarliga avvikelser i gasutbytet under sömnen kan behandlas med icke-invasiv ventilation med positivt tryck via en näs- eller oronasal mask. Patienter där dessa enheter misslyckas kan behöva permanent trakeotomi och ventilatorhjälp med en bärbar ventilator.

Icke-invasiv ventilation med fläktar med kroppsvikt eller ventilation med positivt tryck har visat sig vara fördelaktig eftersom det hjälper till att lindra dyspné och pulmonell hypertoni och hjälper till att förbättra RV och gasutbyte. Dessutom minskar sjukhusvistelsen markant och det dagliga livet förbättras.

Behandling för massiv fetma består av viktminskning, vilket orsakar dramatisk förbättring av resultaten av lungfunktionstest men är svårare att uppnå. Dessa patienter behöver polysomnografisk studie på grund av den höga incidensen av nattlig hypoventilation eller övre luftvägshinder. Antingen kontinuerligt positivt luftvägstryck eller icke-invasiv tryckventilation hjälper till att korrigera hypoventilation och övre luftvägsobstruktion.

Vid avancerad sjukdom, när andningssvikt utvecklas, behandlas dessa patienter med mekanisk ventilation. Om de har rikliga utsöndringar, inte kan kontrollera sina övre luftvägar eller inte samarbetar, indikeras invasiv ventilation med ett trakeotomirör. Hos andra patienter, t.ex. de som har god luftvägskontroll och minimala utsöndringar, använder de icke-invasiv ventilation, initialt nattlig och sedan intermittent.