Snabbt progressiv myelopati orsakad av aggressiv ryggradssjukdom
Sammanfattning
Inledning. Vertebral hemangiomas är de vanligaste godartade tumörerna i ryggraden, med en förekomst av 10-12% i den allmänna befolkningen. De är asymptomatiska, tillfälliga upptäckter hos de allra flesta patienter; i sällsynta fall kan de emellertid expandera för att orsaka neural kompression. Aggressiva skador av detta slag finns oftast i bröstkorgens ryggrad, och expansion leder till subakut utveckling av myelopati. Ärenderapport. Författarna rapporterar ett sällsynt fall av aggressiv ryggradshemangiom vid T1-ryggraden som orsakade snabbt progressiv myelopati under 7 dagar. Kliniska och radiologiska resultat visas liksom kirurgisk hantering av lesionen. Patienten återfick förmågan att ambulera och det fanns inga tecken på sjukdomsåterfall vid 2 års uppföljning. Slutsatser. Även om aggressiva ryggradshemangiom är en sällsynt orsak till myelopati, måste de komma ihåg vid differentiell diagnos av sladdkompressionsskador. I det här fallet, i motsats till de flesta, ledde expansionen av hemangiom till snabb utveckling av neurologisk nedgång som krävde brådskande kirurgiska ingrepp.
1. Inledning
Vertebral hemangiomas (VHs) är de vanligaste godartade tumörerna i ryggraden. De är utvecklingsneoplasmer från endotelceller som växer i ryggrads kroppsmärg. VH har en förekomst av 10-12% i den allmänna befolkningen baserat på postmortem-studier och MR-recensioner. Hos de allra flesta patienter förblir de asymptomatiska och behöver ingen behandling. Asymptomatiska lesioner märks ofta som tillfälliga upptäckter som en gång upptäcktes i bildstudier. Men hos 0,9-1,2% av patienterna kan VH expanderas för att orsaka smärta och neural kompression. Under denna omständighet kallas VH aggressiv. Aggressiva VH kan orsaka neural kompression via många mekanismer, inklusive epidural förlängning av mjukvävnadskomponenten i tumörvävnaden, utvidgning av benelement, kompression från stora utfodringskärl som ett resultat av angiogenes, epidural hematom eller spinal instabilitet orsakad av vertebral kompressionsfraktur. Aggressiva VH är vanligare hos vuxna och kan vara mer benägna att förekomma hos kvinnliga patienter under graviditetens sista trimester. Hemangiom med flera nivåer är sällsynta men har rapporterats. Ett multifokalt smärtmönster och signifikant förändring av smärtegenskaper är indikatorer för att noggrant undersöka för hemangiom på flera nivåer som kan ha förbisetts vid vanlig radiografi.
Behandlingsalternativ för aggressiva VH inkluderar strålbehandling, endovaskulär eller perkutan embolisering, vertebroplastik, etanolinjektion eller kirurgiskt ingrepp. Det senare är i allmänhet motiverat för neurologisk kompromiss eller för smärta som är oförenlig med andra åtgärder. Denna fallrapport illustrerar en aggressiv ryggradshemangiom som orsakar snabbt progressiv myelopati på grund av extraossös, epidural förlängning av vävnad och sladdkompression. Detta är atypiskt jämfört med smygande symtom i de flesta fall av aggressiva hemangiom. Platsen för den aggressiva T1 VH är också ovanlig eftersom de flesta tenderar att hittas mellan T3 och T9. Icke desto mindre, som detta fall visar, måste aggressiv VG hållas i åtanke för differentiell diagnos för bröstkorgsskador som orsakar sladdkompression.
2. Presentation av ärendet
Vår patient är en i övrigt frisk 50-årig man som presenterades på kliniken med klagomål om allvarlig gångstörning som utvecklats snabbt under den senaste veckan. MR utförd i poliklinisk miljö visade en lesion vid T1 med epidural förlängning och sladdkompression. Han skickades till akutmottagningen för vidare upparbetning. Han hade varken rökning eller någon riskfaktor för malignitet. Han hade ingen oavsiktlig viktminskning, nattliga svettningar eller feber. Vid fysisk undersökning hade han full styrka i alla övre och nedre extremitetsmuskelgrupper men visade minskad känsla globalt från hans T3-dermatom och ner. Han hade fyra slag av klonus bilateralt och var hyperreflex i sina nedre extremiteter. Han hade djup ataxi och kunde inte ambulera mer än några steg. Kontrasterad MR-undersökning av hans bröstkorg visade en diffus förstärkande lesion vid T1 med nästan perifer epidural sjukdom som orsakar allvarlig sladdkompression (figur 1 och 2). CT-skanning av bröstkorgens ryggrad visade en expansiv benskada vid T1-kroppen som sträckte sig bakåt in i pedikeln och bakre element på vänster sida (figur 3). CT-skanningar i bröstet och buken / bäckenet var negativa för evidens för en primär lesion, och all laboratoriearbetning återgick till normal. div>
Med tanke på patientens snabbt progressiva neurologiska nedgång, beslutades det att snabbt gå till operationssalen för att möjliggöra dekompression och stabilisering av ryggmärgen och för att få en vävnadsdiagnos. Patienten genomgick en C6-T3 posterior instrumentering och fusion tillsammans med T1-laminektomi och partiella C7- och T2-laminektomier. Detta uppnådde målen för ryggmärgsdekompression och stabilisering. Blodförlust vid denna tidpunkt närmade sig 600 ml med tanke på blödningen från själva tumören. I det frysta avsnittet kunde vi inte identifiera vad skadan var, och det beslutades därför att hålla på den främre korpektomin tills vi hade en mer definitiv diagnos. Några dagar senare återvände den permanenta patologin med en diagnos av aggressiv VH.
Med tanke på blödningen under den bakre proceduren valde vi att patienten skulle genomgå preoperativ embolisering före den planerade korpektomin. Angiografi vid tidpunkten för embolisering visade en medial gren från den vänstra tyrokervikala stammen som gav många vaskulära sjöar inuti T1-ryggraden. Embolisering utfördes sedan med Trufill blandat i förhållandet 1: 3 med östradiololja. Postemboliseringsangiografi visade ingen ytterligare fyllning av hemangiom. Dagen efter embolisering återfördes patienten till operationssalen för den främre metoden för T1-korpektomi och C7-T2-burplacering / främre plätering (Figur 4). Postoperativt gick patienten bra och blev utskriven hem några dagar därefter. Hans gång förbättrades snabbt postoperativt och fortsatte att förbättras till nära det normala 1 år postoperativt. Med tanke på platsen för hans lesion och den höga sannolikheten för kvarvarande sjukdom valde vi strålbehandling för att begränsa tillväxten av kvarvarande sjukdom. Vid postoperativ MR vid 2 års uppföljning har sjukdomen inte återkommit (Figur 5).
3. Diskussion
Det kliniska förloppet av neurologiska symtom orsakade av ryggkroppshemangiom tenderar att gå långsamt framåt över veckor till månader. I det här fallet utvecklades vår patient från att ha normal neurologi till frank myelopati med svår gångataxi på mindre än sju dagar. Den snabba presentationen av myelopatiska symtom är typisk för sladdkompression från infektion eller snabbt växande metastatisk sjukdom. Sällan är sådan snabbt progressiv myelopati resultatet av en aggressiv VH och kräver ett högt misstänksamhetsindex för diagnos. Nivån på vår patients lesion var vid T1, vilket är atypiskt. Även om bröstkorgens ryggrad tenderar att ha den högsta benägenheten för ryggradshemangiom med extraossös förlängning, med 90% av lesionerna i denna del av ryggraden, uppträder cirka 75% av dem mellan T3 och T9. Histologiskt består ryggradshemangiom av vaskulära utrymmen fodrade med endotelceller och tunnväggiga blodkärl. Kärlen är omgivna av en fet matris och vertikalt orienterade ben trabeculae. Detta ger hemangiom sitt klassiska utseende på radiografi eller CT av parallella strimmor på sagittala vyer och prickarna på axiella vyer (figur 6). Det är emellertid mer sannolikt att den aggressiva formen av VH har en ökad vaskulär komponent och mindre fettinnehåll vilket bidrar till dess svåra differentiering från metastaserande sjukdom eller primära benmaligniteter baserat på avbildning. De har ett liknande utseende som hos maligna tumörer på rutinmässiga STIR- och T1- och T2-viktade MR-bilder. Vissa har föreslagit att man använder dynamisk kontrastförstärkt MR-perfusion för att möjliggöra differentiering mellan metastatisk sjukdom och aggressiva VH genom att skaffa information om den mikrovaskulära miljön i lesionen.
Potentiella behandlingar efter diagnos av en aggressiv vertebral hemangiom inkluderar strålbehandling, endovaskulär embolisering, vertebroplastik, etanolinjektion och kirurgisk ingrepp. Även om vi inte kunde ställa en diagnos med diagnostiska avbildningsstudier före operationen, med tanke på den snabba utvecklingen av myelopati och svår ryggmärgskompression, valdes kirurgiskt ingrepp för behandling.Med tanke på den okända diagnosen vid tidpunkten för presentationen och snabbheten hos hans neurologiska nedgång, valde vi att fortsätta bakåt först för att stabilisera ryggraden med instrumentering och utföra en laminektomi för att dekomprimera ryggmärgen. När patologin återkom med diagnosen aggressiv men godartad VH utförde vi sedan den främre korpektomin som föregicks av preoperativ embolisering för att minimera blodförlust.
Användningen av preoperativ embolisering är fortfarande kontroversiell eftersom den relaterar till aggressiva VH. Detta beror på att de vanligaste områdena för aggressiv VH är i midthoracic ryggrad, där det finns ett potentiellt vattenområde för ryggmärgsblodtillförsel. I dessa fall kan embolisering vara riskabelt och bör skjutas upp om det finns en dominerande matare till ryggradsartärerna. Korpektomi med burrekonstruktion valdes baserat på graden av främre ryggradens involvering. Postoperativt försenade vi strålningen med 3 månader för att möjliggöra att fusionsbiologin var på god väg och valde sedan att leverera 40 Gy strålning till det kirurgiska området för att minska risken för återkommande sjukdom, vilket har rekommenderats av tidigare studier. Postoperativ strålterapi är också kontroversiell. I detta fall lämnades en otillgänglig tumör på plats och strålning har visat sig vara förebyggande av tumöråterfall under dessa omständigheter.
4. Slutsats
Snabb progressiv myelopati på grund av en aggressiv VH i övre bröstkorgen är sällsynt men måste inkluderas i differentiell diagnos av dessa lesioner. CT-fynd av benutvidgning och trabekulär bensträngning bör höja misstankindex för denna typ av lesion. Trots snabb progressiv neurologisk nedgång är valet av behandling kirurgiskt ingrepp för att dekomprimera de neurologiska elementen och resektera så mycket av tumören som möjligt. Preoperativ embolisering och postoperativ strålterapi kan vara användbara komplement vid behandlingen av dessa tumörer.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt angående publiceringen av denna uppsats. .