Tomt sellasyndrom är ett radiologiskt fynd där ryggmärgsvätska finns i sella, det utrymme som skapas för hypofysen. Tomt sella-syndrom är indelat i två kategorier baserat på grad:

1. Delvis tomt sella-syndrom – när mindre än 50% av sella är fylld med ryggmärgsvätska och hypofystjockleken varierar från 3 till 7 mm, med 7 mm som den nedre gränsen för normal tjocklek.
2. Totalt tomt sella syndrom – när mer än 50% av sellen är fylld med ryggmärgsvätska och hypofystjockleken är mindre än eller lika med 2 mm.

Emtpy sella syndrom kan också kategoriseras utifrån orsaken:

1. Primärt tomt sella syndrom – händer när det finns en kombination av (i) ökat spinalvätsketryck och (ii) en defekt i diafragma sellae, ett membran som sitter ovanpå hypofysen. Primär tom sella ses under graviditet, fetma och pseudotumor cerebri (ett tillstånd av ökat spinalvätsketryck sett i fetma och associerat med synförlust).
2. Sekundärt tomt sella syndrom – händer när hypofysen återgår efter kirurgi för att avlägsna en hypofystumör; strålning för att behandla en hypofystumör; eller ett tillstånd som skadar hypofysen, såsom en gammal historia av hypofysapoplexi som patienten inte kände till, hypofysit eller neurosarkoidos.

Emtpy sella syndrom patienter har ofta försämring av en eller flera hypofysaxlar.

Symptom

Tom sella är ofta ett tillfälligt avbildningsresultat utan associerade symtom. Om det finns symtom kan patienter med tomt sella-syndrom ha huvudvärk som symtom på förhöjt spinalvätsketryck; symtom på hypopituitarism; eller visuella symtom, som ibland kan bero på nedåtriktad prolaps av den optiska chiasmen i den tomma sellen.

Behandling

Behandling behövs ofta inte eftersom tom sella ofta är en tillfällig upptäckt . Om hypopituitarism är associerad, administreras hormonbyte enligt anvisningarna. Neurokirurgi kan behövas om det finns associerad chiasmprolaps i behov av neurokirurgisk korrigering; om ett litet mciroadenom identifieras i den tomma sellen (i vilket fall fyndet kan återspegla en apoplexihändelse som förlorades odiagnostiserad och återabsorberades över tiden och lämnade efter sig tom sella och mikroadenom); eller om pseudotumor cerebri diagnostiseras och en ventrikuloperitoneal shunt behövs.

Ytterligare information

Dr. Yuval Eisenberg, en läkarmedlem i hypofysnätverksföreningen, utarbetade följande dokument för NORD (National Organization for Rare Disorders).

Tomt Sella-syndrom