Vid diagnos kan vissa läkare föreslå att patienten börjar:

• Starta en reducerad natriumdiet och eller med låg fetthalt.
• I allvarligt skadade lever kan proteiner vara begränsade.
• Drick mycket vatten och andra vätskor som juice.
• Kalcium och vitamin D. Kalcium är det vanligaste mineralet i kroppen och krävs för att de flesta organ ska fungera korrekt. Det behövs särskilt vid normal utveckling av ben och tänder. Osteoporos är en bensjukdom där kalcium lämnar benen som orsakar dem att försvagas, och är ofta förknippat med PBC.
• Undvik eller lägre intag av alkohol.
• Lägre koffein- och sockerintag.
• Undvik onödig stress.
• Träna, om möjligt. Att gå är den vanligaste rekommendationen för träning.
• Sluta röka.

Förslagen ovan har visat sig vara till stor hjälp vid leversjukdom, men anses vara sunt förnuft som en del av hälsosamt liv.

Antalet patienter som diagnostiserats i det asymptomatiska stadiet har ökat dramatiskt under de senaste åren på grund av omfattande laboratoriescreening. Vanligtvis avslöjar blodlabbmönstret en förhöjd alkalisk fosfatasnivå med ett normalt bilirubin. Bilirubin ökar inte förrän det slutliga sjukdomsstadiet. Det finns fyra sjukdomsstadier av PBC.

Blodlaboratorietester som hjälper till att diagnostisera PBC:

• Leverfunktionstest
• Antimitokondriella antikroppar. Positiv AMA finns hos cirka 95% av PBC-patienterna.
• Serumkolesterol och lipoproteiner kan öka.
• Haptoglobin & ACE-nivåer kan ändras

Leverbiopsi & Bildtest:
Följande tester och procedurer kan också användas för att diagnostisera PBC. Leverbiopsi är inte längre rutin för PBC-diagnos.

• Leverbiopsi – En leverbiopsi hjälper till att bekräfta diagnosen, men är inte längre ett krav.
• MRE – Magnetisk resonanselastografi (MRE) är den mest exakta för att detektera leverfibros, särskilt tidigt stadium sjukdom.
• MR – Magnetic Resonance Imaging (MRI) är ett test som använder ett magnetfält och pulser av radiovågsenergi för att göra bilder av organ och strukturer inuti magen. I många fall ger MR information om strukturer i kroppen som inte kan ses lika bra med röntgen-, ultraljud- eller CT-skanning.
• Ultraljud – Ultraljudundersökning kan utföras för att visualisera gallgångarna för att utesluta en hinder och före leverbiopsi.
• Fiberscan – NHA Fibroscan-enheten (Echosens) fungerar genom att mäta skjuvvågshastigheten och är inte invasiv.

PBC anses vara en autoimmun sjukdom
Några som diagnostiserats med PBC, kan också diagnostiseras med en eller flera andra autoimmuna sjukdomar.
Se andra autoimmuna sjukdomar som är associerade med PBC.

Symtom
De flesta patienter förblir utan symtom under många år, och vissa kanske aldrig märker några symtom. De initiala symtomen varierar mellan PBC-patienter, och de olika symptomen kan ibland göra det svårt för läkare att faktiskt diagnostisera PBC. De olika symtomen kan vara att göra med den enskilde, autoimmuna karaktären eller andra sjukdomar som är associerade med PBC.

Sjukdomsprogression
PBC utvecklas långsamt över en period av år. De flesta patienter lever normala liv i flera år utan symtom, beroende på hur tidig diagnos görs. Det finns inget botemedel mot PBC, men patienter visar goda resultat när det gäller att bromsa sjukdomsutvecklingen med URSO 250, Actigall och metotrexat. Med de nuvarande medicinerna blir det vanligare för PBC-patienten att leva ett långt liv utan några komplikationer från PBC.

När PBC fortskrider behöver vissa patienter vitamin A, vitamin D, vitamin E och vitamin K-ersättningsterapi för att lägga tillbaka fettlösliga vitaminer som går förlorade i fettavföring. Ett kalciumtillskott kan ordineras för att förhindra osteomalacia och osteoporos.

PBC-behandlingar
Ursodiolbehandlingar såsom URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, generiska former av urso och metotrexat bromsar utvecklingen av PBC-sjukdomen. För vissa patienter kan de leva många år utan symtom eller sjukdomsprogression på grund av ursodiolbehandlingar. PBC verkar något annorlunda hos alla patienter, men majoriteten som diagnostiserats i tidigt PBC-stadium kommer aldrig att utvecklas till cirrosstadiet eller behöver transplanteras. Se doseringsschema för behandling av ursodiol.

Sista steget – När ursodiolbehandlingar inte längre kontrollerar sjukdomen bör patienten utvärderas för levertransplantation. Slutfasen av PBC är leversvikt. Många tecken indikerar leversvikt: ökad bilirubin, gulsot, vätskeansamling eller ascites, undernäring, gastrointestinal blödning, obehaglig klåda, benfrakturer och leverkoma. Transplantation rekommenderas innan de flesta av dessa symtom uppstår.Nya studier tyder på att 20 till 25% av de som diagnostiserats med PBC kommer att behöva en transplantation. Transplantationsresultatet för PBC-patienter är utmärkt.

Som med alla andra kroniska sjukdomar är stöd och förståelse mycket viktigt för att hjälpa PBC-patienten att hantera det dagliga livet.

Donera nu (Inga avgifter genom Paypal-givande)
Till PBC-forskning

PBCers Organisation är en skattefri offentlig välgörenhetsorganisation enligt avsnitt 501 (a) i Internal Revenue Code som en organisation som beskrivs i avsnitt 501 (c) (3).