En form av frontotemporal demens

”Picksjukdom” eller ”Picks sjukdom” är namnet på en form av en större grupp av sjukdomar som nu kallas frontotemporal demens. (FTD). Det är den fjärde vanligaste orsaken till demens och tros stå för cirka 5 procent av demenserna (för närvarande kallas större neurokognitiva störningar eller MND). Bland yngre fall, de som börjar före 60 års ålder, är FTD: er den första eller näst vanligaste orsaken till demens. FTD skiljer sig från Alzheimers sjukdom (AD) i klinisk presentation och patologi.

Alzheimers och Picks sjukdom: Hur de skiljer sig

Kliniskt skiljer sig Picks sjukdom från AD när det gäller att påverka personlighet innan minnet visar försämring. Förändringar i personlighet kan inkludera dålig social bedömning, disinhibition, vulgaritet och rastlöshet. Vissa patienter stjäl eller visar repetitiva, tvångsmässiga beteenden. Många patienter blir irriterade, upprörda eller deprimerade. Andra är mer apatiska.

Självmedvetenhet kan vara mycket begränsad. Språket påverkas tidigt och ätbeteenden påverkas ibland. Inkontinens uppträder vanligtvis tidigare än i AD. En speciell händelse hos vissa individer är utvecklingen av konstnärliga talanger under utvecklingen av demens. Diagnos görs på klinisk basis, även om genetisk testning kan bekräfta vissa specifika undertyper. Atrofi av frontala och temporala lober kan vara uppenbar vid MR.

Progression of Picks Disease

Även om vissa fall fortsätter långsamt fortsätter Picks sjukdom snabbare än AD, i genomsnitt tar bara fyra till sex år från diagnos till döds. Patienter med beteendeförändringar tenderar att gå snabbare.

Behandling av Picks sjukdom

Behandling med läkemedel som utvecklats för AD förvärrar ibland symtomen på FTD. Det finns ingen specifik medicinering för FTD. Läkemedel för FTD är därför ”off label” och symptomorienterade snarare än sjukdomsmodifierande eller botande.

För utmanande beteenden är icke-farmakologisk behandling den mest rekommenderade metoden. Antidepressiva läkemedel som citalopram eller ibland försöks empiriskt. De har hjälpt vissa patienter men förvärrat andras symtom. Aricept® (donepezil) eller Exelon® (rivastigmin), ofta det första läkemedlet för AD-patienter, har rapporterats ha inkonsekventa effekter på personer med FTD. Ibland hjälper de, men ibland förvärrar de symtomen. På samma sätt har NMDA-antagonisten, Namenda® (memantin), rapporterats vara till hjälp för vissa FTD-patienter och skadliga för andra.

Antipsykotiska läkemedel har ibland ordinerats i ett försök att kontrollera impulsivt eller upprörd beteende, men det finns inga konsekventa bevis som stöder deras användning på detta sätt. Antipsykotisk användning bör vara kliniskt motiverad och kombineras med tydliga förväntningar om dessa läkemedels möjliga risker och önskade fördelar.

Sammanfattning

När vi tänker på demens ser vi vanligtvis minnesförlust som det första tecknet. Pick’s sjukdom, och FTDs helt och hållet, påminner oss om att demens också har andra ansikten. Språk, personlighet och beteende, som påverkas tidigt i Pick’s sjukdom och andra frontallobsdemens kan försämras innan framstående minnesförändringar noteras. För kliniker och vårdgivare är detta en påminnelse om att kognition är en bredare term än minne, och att förändringar i personlighet eller språk, inte bara minnesförändringar, kräver noggrann utvärdering.

Resurser:

• Verktygssats för Alzheimers sjukdom (användbar information för att förstå och hantera Alzheimers sjukdom)
• Expertinformation om Alzheimers sjukdom (artiklar)
• Frontotemporal demens (artikel)
• Vilka är stadierna av frontotemporal demens (artikel)
• Lär dig mer om Dr. Alois Alzheimer (artikel)

Relaterad läsning: