Zu den Symptomen gehören Blutergüsse, Petechien, Hämatome, Blut sickern an Operations- oder Punktionsstellen, Magenschmerzen; Risiko massiver unkontrollierter Blutungen; Knorpelverkalkung; und schwere Fehlbildung des sich entwickelnden Knochens oder Ablagerung unlöslicher Calciumsalze in den Wänden der Arterien. Bei Säuglingen kann es zu Geburtsfehlern wie unterentwickeltem Gesicht, Nase, Knochen und Fingern kommen.

Vitamin K wird durch das Enzym Vitamin K-Epoxidreduktase in seine aktive Form in der Leber umgewandelt. Aktiviertes Vitamin K wird dann verwendet, um bestimmte an der Gerinnung beteiligte Enzyme zu gamma-carboxylieren (und damit zu aktivieren): Faktoren II, VII, IX, X sowie Protein C und Protein S. Die Unfähigkeit, die Gerinnungskaskade über diese Faktoren zu aktivieren, führt zu Blutungssymptomen oben erwähnt.

Insbesondere wenn man die Laborwerte bei Vitamin K-Mangel untersucht, ist die Prothrombinzeit erhöht, aber die partielle Thromboplastinzeit ist normal oder nur geringfügig verlängert. Dies mag kontraintuitiv erscheinen, da der Mangel zu einer verminderten Aktivität der Faktoren sowohl des intrinsischen Weges (F-IX), der durch PTT überwacht wird, als auch des extrinsischen Wegs (F-VII), der durch PT überwacht wird, führt. Faktor VII hat jedoch die kürzeste Halbwertszeit aller durch Vitamin K carboxylierten Faktoren; Daher steigt bei einem Mangel zuerst der PT an, da der aktivierte Faktor VII als erster „verschwindet“. In späteren Stadien des Mangels können die anderen Faktoren (die längere Halbwertszeiten haben) „aufholen“, und die PTT wird ebenfalls erhöht.